Общ преглед на рецидивиращия полихондрит

Рецидивиращият полихондрит (RP) е рядко автоимунно състояние, което причинява повтарящо се възпаление на хрущяла и други тъкани в тялото. Хрущялът е здравата и гъвкава тъкан, която покрива краищата на костите в ставите и придава форма и опора на други части на тялото. Ухото е най-често засегнато от RP, но всяка част от тялото, съдържаща хрущял, може да бъде засегната, включително носа, дихателните пътища, гръдния кош и ставите. Признаците на рецидивиращ полихондрит варират от човек на човек и са свързани с засегнатите части на тялото.

Ninell_Art / Гети изображения

Изследователите смятат, че RP е автоимунно заболяване, въпреки че не са сигурни какво конкретно причинява състоянието. Целта на лечението е да облекчи симптомите и да запази засегнатите хрущялни структури.

Симптоми

Хората с рецидивиращ полихондрит могат да получат:

• Възпаление на ставите (артрит)
• Замъгляване на лещата на окото (катаракта)
• Възпаление на хрущяла (хондрит)
• Възпаление на външното ухо (хондрит на пина)
• Възпаление на кръвоносните съдове на големите артерии (васкулит)

Допълнителните симптоми на RP включват:

• Седло или мопс, който се появява като потапяне в моста на носа
• Червени, болезнени и подути очи
• Болка в ребрата
• Болка в гърлото или врата
• Проблеми с дишането или говоренето
• Дисфагия (затруднено преглъщане)
• Обриви

RP е известен и с това, че причинява проблеми със сърдечната клапа или бъбреците. Когато RP засяга вътрешното ухо, това може да причини проблеми с баланса, проблеми със слуха и световъртеж (състояние, при което човек се чувства замаян или болен в стомаха си).

Ако RP засяга дихателната тръба, това може да причини хронична кашлица или проблеми с дишането и преглъщането. RP също може да причини силна болка в ребрата и гръдната кост.

Освен това катарактата е краен стадий на проява на очно засягане.По-често се наблюдава възпаление (напр. Еписклерит, склерит, увеит)

Разпространение

Смята се, че има 3,5 на всеки 1 000 000 души, диагностицирани с рецидивиращ полихондрит годишно в целия свят, това според доклад от август 2018 г. в списаниетоБиомедицинаПовечето нови диагнози се срещат при хора на възраст между 40 и 50 години, но RP може да засегне всеки, независимо от възрастта.

Педиатричните случаи на RP представляват по-малко от 5% от съобщените случаи, засягащи деца още на месец на възраст до 17 години.

Болестта се проявява по подобен начин както при възрастни, така и при деца. Засяга и двата пола, въпреки че жените са малко по-засегнати. Той засяга всички етнически групи с бели и азиатци, които изпитват различия в симптомите в сравнение с други етнически групи.

Причини

Точната причина за рецидивиращ полихондрит е неизвестна, но изследователите подозират, че RP е автоимунно заболяване. Смята се, че състоянието е резултат от това, че имунната система на тялото сбърква здравите хрущяли и тъкани с болни.

Като цяло рисковите фактори за автоимунни заболявания включват генетика и комбинация от фактори на живота и околната среда. Някои случаи на RP могат да бъдат предизвикани от дългосрочен стрес или неща в околната среда. Има доказателства, които предполагат, че някои хора се раждат с генетична податливост към RP.

Генетична характеристика, наречена HLA-DR4, която прави някои хора два пъти по-склонни да развият заболяването.HLA или човешкият левкоцитен антиген е важна част от имунната система, която е отговорна за резистентността и риска от някои заболявания.

HLA гените не носят единствената отговорност за определени заболявания, а просто допринасят за риска от болести по същия начин, по който го правят начинът на живот и факторите на околната среда. Това означава, че не всеки с гена HLA-DR4 ще развие рецидивиращ полихондрит.

Диагноза

Няма конкретен тест за диагностициране на рецидивиращ полихондрит. Вашият лекар ще извърши физически преглед и ще ви попита за симптомите. Той или тя може да поиска кръвоизливи, за да търси признаци на възпаление или рентгенови лъчи, за да види засегнатите области.

Диагностиката на RP включва изпълнение на три от шест специфични критерия, които включват:

• Възпаление на хрущяла на двете уши
• Възпаление на хрущяла на носа
• Възпаление на хрущяла в дихателните пътища
• Артрит в поне пет стави едновременно
• Проблеми със слуха или баланса
• Възпаление на очите

В зависимост от симптомите, които изпитвате, Вашият лекар може да поиска биопсия. Това включва вземане на малко количество тъкан, което да се гледа под микроскоп.

Може да се наложи да посетите други специалисти за лечение на заболяването въз основа на вида симптоми, които изпитвате. Например, може да искате да посетите ревматолог, който е експерт по артритни състояния и автоимунни заболявания, или кардиолог, ако имате проблеми със сърцето и дишането, или специалист по управление на болката, който да ви помогне да управлявате симптомите на болката.

Лечение

Няма лек за рецидивиращ полихондрит, но състоянието е лечимо. Основните цели на лечението са облекчаване на симптомите и запазване на хрущяла в засегнатата област.

Основното лечение на RP е кортикостероидна терапия с преднизон. Това лекарство е известно с намаляването на тежестта, продължителността и честотата на симптомите.

По-високи дози преднизон могат да се дават по време на факелни периоди, когато активността на заболяването е по-висока. По-ниски дози се дават по време на периоди на ремисия, когато активността на заболяването е ниска.

Противовъзпалителните лекарства, като Advil или Motrin, могат да помогнат за справяне с болката и да облекчат възпалението при хора с леки случаи на заболяването. В тежки случаи Вашият лекар може да препоръча по-силни лекарства, които забавят свръхактивната Ви имунна система.

Показано е, че метотрексат, модифициращо заболяването антиревматично лекарство (DMARD), е обещаващо лечение за RP в комбинация с преднизон като поддържащо лечение.

Други DMARD, включително Imuran (азатиоприн), Cytoxan (циклофосфамид), Dapsone (диаминидифенил сулфон), Arava (лефлуномид), Myfortic (микофенолат) и Neoral (циклоспорин) - с или без метотрексат - са били полезни за пациенти, които не получават облекчение само с метотрексат.

Дума от Verywell

Дългосрочните перспективи за рецидивиращ полихондрит варират от човек на човек. Като цяло състоянието е хронично и прогресивно, което означава, че ще се влошава с времето. При хора с тежко заболяване е възможно увреждане, включително нарушение на зрението или слуха, вестибуларна дисфункция - като доброкачествено пароксизмално позиционно световъртеж (безвреден хроничен, дългосрочен вид световъртеж) - или сърдечно-белодробно (сърдечно и белодробно) заболяване.

Тежките случаи на RP са животозастрашаващи. През последните години обаче има подобрения в процентите на преживяемост и резултатите от заболяванията и много хора с RP и други автоимунни заболявания продължават да живеят дълго и пълноценно. Дори хората, които развиват увреждания, могат да продължат да постигат по-добри резултати с по-нови и по-силни възможности за лечение.