Общ преглед на синдрома на Рейно

Синдромът на Рейно е състояние, при което пръстите на човека, а понякога и пръстите на краката, стават сини и / или бели при излагане на студ, а след това яркочервени при повторно затопляне. Тези симптоми - причинени от свиване на малки кръвоносни съдове в ръцете или краката - могат да продължат от секунди до часове, но най-често продължават около 15 минути.

Има два типа: първичен синдром на Рейно (болест на Рейно), който обикновено е лек, и вторичен синдром на Рейно (феномен на Рейно), който може да бъде по-тежък.

Видове

Както първичният, така и вторичният синдром на Рейно се характеризират със свиване на малки кръвоносни съдове - обикновено от двете страни на тялото (двустранно) - което води до намален приток на кръв към пръстите, а понякога и към пръстите, върха на носа, ушната мида, кожата над капачката на коляното или зърната.

Смята се, че засяга приблизително 5 процента от населението в Съединените щати, Рейно е по-често в по-студен климат и при тези, които имат фамилна анамнеза за това състояние.

Както първичният, така и вторичният синдром на Рейно е много по-често при жените, отколкото при мъжете, и те обикновено засягат жените през детеродната възраст.

Тази снимка съдържа съдържание, което някои хора могат да намерят за графично или обезпокоително.

Първична болест на Рейно

Първичната болест на Рейно е по-вероятно да се появи при млади жени, отколкото вторичната болест на Рейно, с пикова честота на възраст между 15 и 25 години. Първичната болест се различава от вторичната болест на Рейно по това, че няма основно медицинско състояние, но малък процент от хората са диагностицирани с първична болест на Рейно по-късно ще развие едно от условията, които са в основата на вторичното заболяване (и диагнозата ще бъде променена).

Състоянието обикновено е леко и може да се контролира само чрез мерки за начин на живот.

Вторичен феномен на Рейно

Вторичният синдром на Рейно има тенденция да се проявява по-късно от основното състояние и често се диагностицира около 40-годишна възраст. Той е свързан с редица основни причини, като хипотиреоидизъм, и може да бъде по-тежък. В допълнение към мерките за начин на живот може да са необходими лекарства и дори хирургични процедури за контрол на симптомите и предотвратяване на усложнения.

Знаци и симптоми

Признаците и симптомите на синдрома на Рейно могат да варират от едва забележими до такива, които значително ограничават дейностите и засягат качеството на живот на човек.

Пръстите (и за около 40 процента от хората, пръстите на краката) могат да станат студени и вцепенени, тъй като притока на кръв намалява с вазоконстрикция (стесняване на кръвоносните съдове).

Вазоконстрикция: Стъпка по стъпка

1. Пръстите често изглеждат бели (бледност).
2. След това пръстите придобиват синкав вид (цианоза), тъй като тъканите са лишени от кислород и хранителни вещества.
3. Когато кръвният поток се върне, пръстите на ръцете и краката могат да станат яркочервени (рубор).
4. Може да се появят симптоми на изтръпване, подуване и след това болезнено пулсиране (по-често при вторичен синдром на Рейно).

Симптомите могат да включват само един или повече пръсти, въпреки че е необичайно палците да бъдат засегнати. „Вазоспастични атаки“ могат да засегнат различни пръсти или пръсти на краката, отколкото предишните епизоди. Други области на тялото също могат да бъдат засегнати.

Задействания

Епизодите на Рейно не винаги са предсказуеми, но има няколко често срещани задействания, включително:

• Излизане навън при ниски температури
• Поставяне на ръце в студена вода
• Поставяне на ръце във фризера
• Държане на ледена напитка
• Емоционален стрес от всякакъв вид

Усложнения

За повечето хора синдромът на Рейно е неприятно и неудобно, но не води до трайно увреждане. Въпреки това, и особено при вторичните на Рейно, могат да възникнат усложнения. Те могат да варират от кожни язви, които бавно се лекуват и образуват белези. В много тежки случаи гангрена може да се развие и да доведе до загуба на цифри.

Причини

Вазоконстрикцията в крайниците е нормален, защитен отговор на излагане на студ. Това е начинът на тялото ви да поддържа топлината в сърцевината си, където се намират жизненоважни органи.

При първичния синдром на Рейно, свиването на кръвоносните съдове е "екстремна" нормална реакция на студ. Въпреки че механизмът не е напълно разбран, смята се, че играе "свръхактивна" симпатикова нервна система и че тези нерви са или свръхчувствителни за охлаждане или стимулиране на прекомерно свиване на кръвоносните съдове.

При вторичния феномен на Рейно удебеляването на стените на кръвоносните съдове или други промени могат да увеличат този ефект. Има няколко състояния, които са свързани с вторичните на Рейно. При някои от тях феноменът на Рейно е много често срещан; например 85% до 90% от хората, които имат склеродермия, също изпитват болестта на Рейно.Това не е толкова често при другите.

Рискови фактори

Рисковите фактори за двата вида синдром на Рейно включват:

• Женски пол
• Детородна възраст
• Студен климат
• Фамилна анамнеза за състоянието
• Пушене

Основните условия за вторичния феномен на Рейно включват:

Свързваща тъкан / автоимунни заболявания

• Склеродермия
• Смесена болест на съединителната тъкан
• Дерматомиозит
• Полимиозит
• Системен лупус еритематозус (лупус или SLE)
• Ревматоиден артрит

Други медицински състояния

• Хипотиреоидизъм
• Белодробна хипертония
• Фибромиалгия и синдром на хронична умора

Наранявания / Травма

• Травми или операция на ръцете или краката
• История на измръзване
• Повтарящи се експозиции в работата, особено с вибриращи ръчни инструменти като отборен чук
• Други повтарящи се ръчни дейности, като свирене на пиано или писане на клавиатура
• Синдром на карпалния тунел

Лекарства

• Бета-блокери
• Някои лекарства за химиотерапия (цисплатин, винбластин, блеомицин)
• Някои лекарства за мигрена (производни на ергот и суматриптан)
• Някои лекарства без рецепта за настинка и алергия
• ADHD лекарства
• Лекарства, съдържащи естроген
• Наркотици

Токсини

• Винилхлорид

Диагноза

Диагнозата на синдрома на Рейно започва с внимателна история, включваща симптоми, задействащи фактори и рискови фактори за заболяването. Докато в началото симптомите могат да предполагат първичен синдром на Рейно, диагностичният процес понякога може да открие основните автоимунни състояния (има повече от 80 вида), свързани със вторичния феномен на Рейно.

Например за приблизително 30 процента от хората със склеродермия синдромът на Рейно е първият симптом на заболяването - и може да е единственият симптом от много години.

Физически преглед

При първичния Raynaud физическият преглед обикновено е нормален, освен ако не се наблюдава атака на Raynaud и не се забележат признаци на вазоконстрикция. При вторичните Raynaud, прегледът може да разкрие доказателства за заболяване на съединителната тъкан или други състояния.

Лабораторни тестове

Лабораторните тестове се правят предимно, за да се открият основните състояния. Тест за антинуклеарни антитела (ANA) често се прави при съмнения за автоимунни заболявания или нарушения на съединителната тъкан. При някои от тези заболявания хората произвеждат антитела срещу ядрата на собствените си клетки, които се появяват със специално оцветяване.

Скорост на утаяване на еритроцитите (скорост на утаяване) или тест за С-реактивен протеин са неспецифични тестове, които са мярка за възпаление в тялото. Тестове за функция на щитовидната жлеза също могат да се правят.

Процедури

Има две процедури, които могат да се направят в офиса за оценка на възможния синдром на Рейно:

• Капиляроскопия на ноктите: Това проучване включва поставяне на капка масло в основата на нокътя и след това изследване на областта под микроскоп. При заболявания на съединителната тъкан капилярите могат да се появят необичайно. По този начин този тест може да бъде полезен при разграничаване на първичния и вторичния синдром на Рейно.
• Тест за студена стимулация: При тест за студена стимулация сензорите за топлина са залепени с пръсти върху ръцете ви и ръцете ви след това са потопени в баня с ледена вода. Устройството измерва колко бързо пръстите се загряват и се връщат към нормалната температура, когато се извадят от водата. При синдрома на Рейно реакцията е бавна; може да отнеме 20 минути или повече, преди пръстите да възстановят нормалната си температура.

Диагностични критерии

Диагнозата на синдрома на Рейно може да изглежда очевидна, но не може да бъде официално поставена, докато не бъдат изпълнени определени критерии.

Диагностичните критерии за първичен синдром на Рейно включват:

• Епизоди на бледност (белота) или цианоза (посиняване) на пръстите на ръцете и краката, които а) са предизвикани от излагане на студ или стрес и б) са възникнали най-малко две години
• Симетрично участие на двете страни на тялото (например и двете ръце)
• Липсата на усложнения като кожни язви, белези или гангрена на пръстите на ръцете и краката
• Липсата на известна основна причина
• Нормални лабораторни тестове за възпаление (отрицателна ANA и нормална скорост на седалка)
• Нормални находки при капиляроскопия на ноктите

Диагностичните критерии за вторичния феномен на Рейно включват наличието на поне две от следните:

• Същите симптоми на атаки, открити при първичните на Рейно
• Ненормален капилярен модел на нокътната гънка
• Известно основно състояние
• Положителна ANA
• Положителна скорост на утаяване
• Белези, язви или гангрена на пръстите на ръцете и краката

Диференциални диагнози

Има редица състояния, които могат да изглеждат подобни на синдрома на Рейно, но се различават по механизма на симптомите. Те включват:

• Болест на Бургер (облитеран тромбоангиит): Това състояние обикновено се наблюдава при мъже, които пушат; импулсите в ръката или краката могат да бъдат намалени или да липсват. (Когато феноменът на Рейно се появява с болестта на Буергер, той обикновено е само с една или две цифри).
• Синдроми на хипервискозитет (дебела кръв), като миелопролиферативни заболявания и макроглобулинемия на Waldenstrom.
• Кръвни дискразии, като криоглобулинемия с множествен миелом; студът може да причини натрупване на протеини, червени кръвни клетки, тромбоцити и др.
• Атеросклероза: Стесняването или запушването на артериите в крайниците (периферни съдови заболявания) може да причини симптоми, подобни на тези на Рейно, но постоянни. Съсиреците, които се откъсват и преминават към цифрите (емболи), също могат да причинят запушване на кръвоносните съдове в цифрите и тъканна смърт.
• Акроцианоза: При това състояние синьото на цифрите е постоянно, а не временно.
• Вазоконстрикция, свързана с наркотици, като например някои лекарства за мигрена, интерферон или кокаин.
• Рефлекторна симпатикова дистрофия
• Пернио
• Еритромелалгия
• Livedo reticularis

Лечение

Целите на лечението със синдрома на Рейно са да намали честотата и тежестта на атаките и да предотврати усложнения. Въпреки че мерките за начин на живот често са достатъчни, може да се наложи медицинско лечение, особено при вторично лечение на Рейно.

Оптималното лечение на основното състояние при вторичния синдром на Рейно също е от решаващо значение. При състояния като хипотиреоидизъм, точното и оптимално лечение на състоянието може значително да подобри симптомите, тъй като студените крайници са симптом и на недолекуваното заболяване на щитовидната жлеза. При нарушения на съединителната тъкан точното лечение може да намали увреждането на кръвоносните съдове, което може да доведе до феномена на Рейно.

Мерки за начин на живот

Мерките за начин на живот са основният начин за контролиране на болестта за повечето хора и включват избягване на задействащите фактори, които могат да доведат до атака.

Защитете се при студени температури

Защитете ръцете си с ръкавици или ръкавици, а краката - с дебели чорапи (някои хора намират за полезно да ги носите навън, както и в леглото). За да предотвратите вазоконстрикция на крайниците, не забравяйте да поддържате и сърцевината си топла. Носенето на слоеве дрехи, шалове и особено да държите главата си покрита (с шапка, която покрива ушните ви уши), за да предотвратите загубата на топлина е наложително.

Използването на нагреватели за ръце или крака, работещи с химикали или батерии, може да бъде полезно, както и да поддържате ръцете си топли, като ги поставите в подмишниците си, докато мърдате с пръсти. Ако живеете в по-студен климат, затоплянето на колата ви преди излизане от вкъщи може да намали експозицията ви и може да си струва да инвестирате в отдалечен стартер за кола.

Отговорете незабавно на атака

Когато се случи атака, най-добре е да отидете на закрито. Нанесете топла вода, като прокарате ръцете и / или краката (в зависимост от местоположението на симптомите) под крана, поставите ги във ваната или ги накиснете в купа. Внимателно масажирайте ръцете или краката си.

Избягвайте някои лекарства

Редица лекарства могат да причинят вазоконстрикция и трябва да се избягват. Това включва избягване на лекарства без рецепта за настинка и алергии, които съдържат съставки като Sudafed (псевдоефедрин) и много други.

Някои лекарства, отпускани с рецепта, като орални контрацептиви (противозачатъчни хапчета), естроген-заместителна терапия и бета-блокери (при сърдечни заболявания или високо кръвно налягане), могат да влошат симптомите за някои хора.

Умерете диетата си и увеличете упражненията

Ограничаването на консумацията на алкохол и кофеин е полезно. Умереното упражнение може да подобри кръвообращението и може да бъде от полза.

Практикувайте управление на стреса

Управлението на стреса е важно за всеки, но много повече за тези, които имат синдром на Рейно, тъй като емоциите могат да доведат до атаки.

Разгледайте корекциите на работата

Ако работата ви изисква да сте навън или ако трябва да пътувате в студено време, за да отидете на работа, говорете с Вашия лекар. Законът за възрастни с увреждания изисква работодателите, които имат 15 или повече служители, да осигурят „разумно настаняване" за тези с някои медицински състояния. Има много начини, по които това може да помогне, като например проверка на възможността за работа от вкъщи по време на студени дни.

Правете промени у дома

За хората, които се справят с Рейно, изваждането на студени храни от хладилника или фризера може да предизвика атака. Може да пожелаете да запазите чифт ръкавици в кухнята си точно за тази цел, както и в колата си, когато ходите да пазарувате.

Да държите под око термостата също е от ключово значение, тъй като климатикът е често срещан спусък за атаки. Студените напитки също могат да бъдат проблем, но използването на изолирани чаши за пиене може да помогне.

Откажете се от пушенето

Ако пушите, откажете се, тъй като пушенето причинява вазоконстрикция. Опитайте се да избягвате и пасивното пушене.

Защитете ръцете и краката си

Нараняванията на ръцете или краката могат да увеличат риска от усложнения от Рейно, тъй като зарастването на порязвания, ожулвания и натъртвания може да се случи бавно. Носете обувки, вместо да ходите боси. Ако развиете сухи ръце или крака, особено пукнатини на краката, използвайте добър смазващ лосион или мехлем, за да поддържате кожата си влажна. Също така избягвайте твърде малките пръстени, прилепналите обувки, тесните часовници и всичко, което ограничава кръвообращението на ръцете и краката ви.

Лекарства

Лекарства могат да се използват, ако мерките за начин на живот са неадекватни и най-често са необходими за хора със вторичен синдром на Рейно. За някои хора лекарствата може да са необходими само през студените зимни месеци и могат да бъдат спрени през лятото.

Блокерите на калциевите канали, които работят за разширяване на кръвоносните съдове, са едни от най-безопасните и полезни лекарства, използвани за Raynaud. От тази категория Procardia (нифедипин), Norvasc (амлодипин) и Cardizem или Dilacor (дилтиазем) изглеждат най-ефективни и могат да намалят както честотата, така и тежестта на атаките; формите с бавно освобождаване често работят най-добре. Блокерите на калциевите канали могат да работят най-добре при първична болест на Рейно и понякога по-високите дози са по-ефективни.

В допълнение към блокерите на калциевите канали, други категории лекарства, които са били ефективни поне за някои хора, включват:

• Алфа-блокери, като Minipress (празозин), Cardura (доксазозин) и Hytrin (теразозин): Тези лекарства предотвратяват действието на хормон, който свива кръвоносните съдове.
• Ангиотензин-рецепторните блокери, като Cozaar или Hyzaar (лозартан), могат да намалят тежестта на атаките.
• Други симпатолитични лекарства, като Aldomet (метилдопа), Ismelin (гуанетидин) и Dibenzyline (феноксибензамин)
• Инхибиторите на фосфодиестеразата могат да разширят вените и да облекчат симптомите. Примерите включват виагра (силденафил), Cialis (тадалафил) и Levitra (варденафил).
• Селективни инхибитори на обратното поемане на серотонин, като Prozac (флуоксетин)
• Перорални простагландини, като Cytotec (мизопростол): При тежки заболявания на Raynaud (като например ако има язви и се страхува от ампутация) може да се използва IV Flolan (епопростенол).
• Инхибиторът на ендотелиновия рецептор Tracleer (бозентан), съчетан с Ventavis (илопрост), може да бъде полезен при тежки заболявания на Рейно, свързани със склеродермия.
• Леки разредители на кръвта, като аспирин или персантин (дипиридамол) или лекарства, които помагат на червените кръвни клетки да текат по-добре през кръвообращението, като Trental (пентоксифилин)

Нитроглицеринът е вазодилататор и може да бъде полезен, когато има язви. Локалният нитроглицерин (мехлем, паста, гел или пластири) може да бъде полезен за тези, които се колебаят да приемат лекарства всеки ден. Преглед от 2018 г. вМеждународна ревматологияустанови, че повечето проучвания установяват, че нитроглицериновият маз е полезен.

Както беше отбелязано, има много възможности и една категория орално или локално лечение може да работи по-добре за един човек, отколкото за друг.

Ако имате вторично лечение на Рейно, оптималното лечение на основното състояние (като контрол на нарушения на съединителната тъкан или оптимално лечение на щитовидната жлеза) е от съществено значение и лекарствата може да са част от това.

Процедури

Процедурите се използват по-рядко от лекарствата и най-често се избират, когато нищо друго не работи за симптомите или когато възникнат усложнения като язви.Тези лечения са насочени към симпатиковите нерви. Опциите включват:

• Симпатектомия: Дигиталната симпатектомия е хирургична процедура, при която се прерязват симпатиковите нерви, които причиняват свиване на кръвоносните съдове. Използва се предимно за вторичен синдром на Рейно. Цервикалната симпатектомия включва прерязване на тези нерви по-нагоре и е по-ефективна при първична болест на Рейно. Ефектът от тези процедури може да намали симптомите, но подобрението често е преходно.
• Инжекции: Локалните инжекции на ботокс, местни анестетици или онаботулинумотоксин тип А могат да прекъснат нервния сигнал, който причинява вазоконстрикцията.

Допълнителна и алтернативна медицина

Терапиите за ум и тяло, които се борят със стреса, помагат на някои хора да намалят честотата на атаките на Рейно, включително:

• Медитация или молитва
• Йога
• Чигонг
• Водени изображения
• Биофидбек

Едно малко корейско проучване разглежда Гинко билоба като потенциална алтернативна терапия, но установява, че тя не е толкова полезна, колкото нифедипин за лечение на симптоми. Други диетични и билкови добавки са оценени, но изследването е все още младо.

Има някои ранни доказателства, че мастните киселини и други хранителни добавки могат да бъдат полезни. Ниацинът (витамин В3) разширява кръвоносните съдове (за разлика от свиването на съдовете, което води до симптоми на Рейно), но страничните ефекти като диария и зачервяване могат да ограничат употребата му.

Прогноза

Прогнозата на синдрома на Рейно зависи от това дали е първичен или вторичен и основните процеси, когато последният. Повечето хора с лека форма на заболяването се справят много добре и усложненията са необичайни.

Някои хора смятат, че състоянието изчезва от само себе си с времето. Други може да имат симптоми, които постепенно се влошават (като например преминаване към всички пръсти на едната ръка, а не само към върха на пръста). За други с Рейно няма ясен модел на прогресия.

Справяне

Справянето със синдрома на Рейно може да бъде разочароващо, тъй като може да накара хората значително да ограничат дейностите, за да избегнат атаки. При вторичния феномен на Рейно основното заболяване също може да бъде предизвикателство. Активната роля в грижите ви може да ви помогне да се чувствате по-отговорни за болестта си. Отделете време, за да научите за вашата болест. Облегнете се на семейството и приятелите си за подкрепа.

При състояния като синдрома на Рейно може да бъде много полезно да се свържете с други, които също се справят с болестта. Организации като Асоциацията на Рейно предоставят подкрепа и образование за много хора със заболяването.

За тези, които са активни в социалните медии, хаштагът #Raynauds може да ви помогне да намерите други, които имат подобни въпроси, и да научите какво е помогнало на другите да се справят. Налични са и няколко групи във Facebook.

Дума от Verywell

Точната диагноза на синдрома на Рейно е важна както за контролиране на симптомите, така и за предотвратяване на усложнения. Оценката на това, което се смята първоначално за първична болест на Рейно, също може да доведе до диагностициране на основното състояние, което след това може да бъде лекувано.

Ако сте били диагностицирани, насочването на вниманието към детайлите на вашите симптоми и техните задействания е безценно. Тези улики могат да ви помогнат да разберете кои корекции на начина на живот могат да ви помогнат най-много.