Какво представлява детската склеродермия?

Педиатричната склеродермия е рядко автоимунно заболяване, което причинява необичаен растеж на съединителните тъкани, което води до необичайно дебела и твърда кожа.

Тъй като детската склеродермия е автоимунно заболяване, тя причинява възпаление на кожата, което предизвиква свръхпроизводство на колаген, основния структурен протеин, открит в кожата и други съединителни тъкани. Състоянието може да засегне и ставите и вътрешните органи.

Има два основни типа детска склеродермия: локализирана и системна. И двете са необичайни при деца с локализиран тип, засягащ 1–3 на 100 000 деца, и системния тип, засягащ едно на милион деца. Средната възраст на появата и за двата вида педиатрична склеродермия е между 7 и 9 години.

Продължавайте да четете, за да научите повече за видовете и симптомите на детската склеродермия, как тя се различава от типа за възрастни и др.

FatCamera / E + / Гети изображения

Видове и симптоми

Докато склеродермията с педиатрична поява споделя някои прилики със склеродермията при възрастни, това е значително различно състояние.Едно от характерните черти и на двете състояния е, че и двете се предлагат в два вида.

Локализирана склеродермия

Локализираната склеродермия с детско начало (LS) засяга предимно кожата, съединителните тъкани, мускулите и костите. LS се нарича още морфея.

LS обикновено започва като червеникави до лилави петна (наречени плаки) с нормална текстура и дебелина на кожата.С течение на времето тези петна ще започнат да се подуват и да стават твърди с жълти или бели восъчни центрове, заобиколени от розов или лилав ореол. Ако петна се влошат, те стават кафяви на цвят, а след това и бели.

Педиатричната LS се предлага в пет различни форми, всяка със свой уникален набор от симптоми.

Ограничена морфея: Това е най-малко вредният тип LS, засягащ предимно кожата, а понякога и тъканта точно под кожата. Пластирите са малки, малко на брой и ще се появят само в една или две области на тялото.

Линейна морфея: Това е най-често срещаният тип морфея, наблюдаван при деца. Това води до появата на дълги, линейно подобни зони на плаката по цялото тяло. Тези линейни петна могат да се движат в същата посока като ръцете или краката.

При линейна морфея удебелената кожа засяга подлежащата костна и мускулна тъкан и ограничава движението на ставите. Това може също да засегне скалпа или лицето, причинявайки вдлъбнати, вертикални и цветни кожни линии на челото или лицето.

Генерализирана морфея: Този тип LS засяга две или повече области на тялото - обикновено багажника и краката. Плакетите могат да се разпространяват и обединяват.

Булозна морфея: Когато кожата в LS мехури или мехурчета, тя се нарича булозна. Обикновено това се случва поради травма в областта на плаката или защото нормалният поток на лимфната течност е блокиран.

Дълбока морфея: Това е най-вредната форма на LS. За щастие е доста рядко. Дълбоката морфея засяга тъканта точно под кожата, включително костите и мускулите.

Системна склеродермия

Наричан още системна склероза (SS), този тип склеродермия причинява широко удебелена кожа в цялото тяло. Широкото засягане на кожата може да доведе до ограничено движение на ставите и увреждане. В допълнение към кожните промени, белезите ще се развият върху вътрешните органи, включително сърцето, белите дробове, бъбреците и стомашно-чревния тракт.

SS също е свързан със състояние, наречено феномен на Рейно - разстройство, което причинява намален приток на кръв към пръстите в отговор на студ или стрес. Рейно може също да засегне ушите, пръстите на краката, зърната, коленете или носа. Засяга поне 84% от децата със СС.

SS може да причини умора, болки в ставите, проблеми с преглъщането, задух и редица проблеми с стомашно-чревния тракт, включително коремна болка, киселини и диария. Педиатричната SS също е свързана с високо кръвно налягане и белодробни, бъбречни или сърдечни проблеми.

Допълнителните симптоми на SS включват:

• Загуба на способността на кожата да се разтяга
• Намалена функция на ръцете поради стягане на кожата в ръцете и пръстите
• Увеличени кръвоносни съдове в ръцете, лицето и нокътните лехи - състояние, наречено телеангиектазии
• Калциеви отлагания в кожата или други области - наречени калциноза
• Рани - обикновено на върха на пръстите
• Дихателни проблеми, включително хронична кашлица и дихателни проблеми
• Засягане на бъбреците
• Мускулна слабост

Педиатрична срещу възрастна склеродермия

Според Фондацията за склеродермия склеродермията при деца се различава от склеродермията при възрастни.Една от важните разлики е разпространението на двата вида. Системната склеродермия е по-често при възрастни, докато локализираната склеродермия е по-често при деца и тийнейджъри.

Локализираната склеродермия при деца причинява широко засягане на кожата, докато формата за възрастни причинява повърхностни и генерализирани плаки.

В допълнение, децата също ще имат по-дълбоко засягане на тъканите и не-кожни симптоми, включително контрактури на ставите, които засягат движението, несъответствията в дължината и обхвата на крайниците, промени в черепа, скалпа и челюстта, мозъчни лезии и неврологични симптоми.

Продължителността на активната болест на LS е по-голяма при децата, отколкото при възрастните - три до пет години за възрастни и седем до 10 години за детска склеродермия. При по-голяма продължителност на заболяването при деца и тийнейджъри има повече време за увреждане, растеж и проблеми с развитието и симптоми на крайниците и лицето.

При системна склеродермия тежкото заболяване е по-рядко при деца и тийнейджъри. Засягането на органи също е по-рядко. Процентът на смъртност при деца и тийнейджъри със СС е по-нисък от този, който се наблюдава при възрастния тип и проучванията показват, че има много по-висока степен на преживяемост при педиатрична СС в сравнение със заболяването при възрастни.

Причини

Точната причина за детската склеродермия не е известна. Склеродермията е автоимунно заболяване, което означава, че симптомите се причиняват, тъй като тялото атакува собствените си здрави тъкани.

При нормални обстоятелства имунната система защитава тялото срещу чужди нашественици. При педиатричната склеродермия имунната система действа прекомерно и предизвиква производството на твърде много колаген. Допълнителен колаген се отлага в кожата и органите.

Изследователите смятат, че склеродермията може да има и генетичен компонент, тъй като понякога склеродермията протича в семейства. Също така е по-често при някои етнически групи, включително чернокожи американци, според фондацията на Scleroderma.

При някои хора склеродермията може да бъде причинена от задействания от околната среда, включително излагане на вируси и някои лекарства.Повторното излагане на химикали и други вредни вещества може да увеличи риска от склеродермия.

Диагноза

Диагнозата на педиатричната склеродермия започва с доставчика на здравни грижи (HCP) на вашето дете, който пита за здравната история и семейната история на детето. HCP ще направи оценка на кожата за подуване, стягане и признаци на феномена на Raynaud. Те също така ще търсят увеличени кръвоносни съдове и калциеви отлагания в кожата.

Ако лекарят на детето ви подозира склеродермия, ще бъдат назначени тестове за потвърждаване на диагнозата или определяне на тежестта на заболяването. Тестването може да включва:

• Кръвните тестове проверяват за повишени кръвни маркери, включително антинуклеарни антитела, които се откриват при 90–95% от хората със склеродермия. Тъй като тези видове антитела са често срещани при много различни видове автоимунни заболявания, те не са достатъчни за потвърждаване на диагнозата , но те ще бъдат използвани с други фактори, за да се определи дали дете или тийнейджър има склеродермия.
• Изследването на белодробната функция измерва белодробната функция и за да се определи дали склеродермията се е разпространила в белите дробове. Рентгенова или компютърна томография (CT сканиране) може да провери за увреждане на белите дробове.
• Електрокардиограма проверява дали склеродермията е засегнала сърцето.
• Ехокардиограмата (ултрасонограма) проверява за състояния като белодробна хипертония или застойна сърдечна недостатъчност.
• Ендоскопията позволява огледи на хранопровода и червата, за да се определи дали склеродермията е причинила увреждане на стомашно-чревния тракт.
• Провеждат се тестове за бъбречна функция, включително кръвна работа, за да се определи дали склеродермията е повлияла бъбреците.

Лечение

Лечението на детска склеродермия ще зависи от възрастта на детето, симптомите, общото здравословно състояние и тежестта на състоянието.

Като цяло лечението може да включва:

• Лекарства за облекчаване на болката и възпалението, като нестероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС) или кортикостероиди
• Лекарства, които забавят растежа на кожата и забавят увреждането на вътрешните органи, включително терапия с пенициламин
• Лекарства за намаляване на активността на имунната система, имуносупресивни лекарства, включително метотрексат
• Лечение на специфични симптоми на състоянието, включително за лечение на феномена на Рейно
• Физикална терапия за поддържане на мускулната сила

Дума от Verywell

Няма начин да се предотврати детската склеродермия. Това е състояние за цял живот, което ще напредва в продължение на много години. Перспективите за деца и юноши с това състояние ще зависят от степента на засягане на кожата и дали вътрешните органи са засегнати.

Повечето деца и юноши с детска склеродермия могат да живеят нормално. Те могат да посещават училище, да бъдат активни и да участват в различни дейности. Те обикновено нямат ограничения и могат да участват във всяка физическа активност, която е безопасна.