Какво е склеродермия?

Склеродермията е хронично, автоимунно съединително заболяване, което причинява промени в кожата, кръвоносните съдове и вътрешните органи поради излишното производство на колаген. Докато симптомите на склеродермия варират от човек на човек, най-видимата проява на това заболяване е втвърдяване и стягане на кожата.Органи като белите дробове, бъбреците, сърцето и храносмилателния тракт също могат да бъдат засегнати. Няма лечение, но комбинация от стратегии за самообслужване и лекарства може да помогне за облекчаване на симптомите и предотвратяване на усложнения.

Симптоми на склеродермия

Има два основни типа склеродермия. Локализираната склеродермия е ограничена до втвърдяване на кожата, докато системната склероза засяга освен кръвоносните съдове и вътрешните органи. Тази статия ще се фокусира най-вече върху системната склероза (известна също като склеродермия).

Локализирана склеродермия

Локализираната склеродермия засяга предимно само кожата и се наблюдава най-вече при деца.

Симптомите могат да включват:

• Морфея: Обезцветени, твърди плаки по багажника, ръцете и краката
• Линейна склеродермия: Ивици на удебелена и необичайно оцветена кожа, която често засяга ръцете, краката и челото

Системна склероза

Системната склероза е разделена на два подвида: ограничена кожна и дифузна кожна.

Ограничена кожна системна склероза

При ограничена кожна системна склероза удебеляването / стягането на кожата обикновено е ограничено до определени области на тялото, най-вече ръцете и лицето. Подтипът на ограничена кожна системна склероза, наречен CREST синдром, се основава на характерните симптоми, които му дават името.

Симптоми на синдром на CREST:

• Калциноза cutis: Калциеви отлагания под кожата
• Феномен на Рейно: Когато пръстите на ръцете и краката придобият бял или синкав цвят в отговор на студ или стрес
• Ненормално движение на хранопровода, тръбата, която свързва устата ви със стомаха
• Склеродактилия: Дебела, стегната и лъскава кожа на пръстите на ръцете и краката, която е резултат от свръхпроизводство на колаген
• Telangiectasias: Разширени кръвоносни съдове, които причиняват малки, червени петна по ръцете и лицето

Дифузна кожна системна склероза

Дифузната кожна системна склероза причинява по-голямо удебеляване и стягане на кожата, като често включва багажника и преминава отвъд ръцете до китките. Вътрешните органи, като белите дробове, бъбреците, сърцето, храносмилателната и мускулно-скелетната система, също са често засегнати.

Например, болките в ставите и мускулите са често срещани в ранните стадии на склеродермия, както и подуването на ръцете.

Когато склеродермията засяга бъбреците, може да се развие рядко, но тежко усложнение, наречено склеродермия, бъбречна криза. При това състояние човек развива злокачествено високо кръвно налягане заедно с бъбречна недостатъчност.

По същия начин, свързаните със склеродермия сърдечни проблеми могат да се проявят като абнормни сърдечни ритми или застойна сърдечна недостатъчност.

Белодробните усложнения - интерстициална белодробна болест (белези на белодробната тъкан) и белодробна артериална хипертония (високо кръвно налягане в белодробните артерии) - са водещите причини за смърт при системна склероза.

Причини

Склеродермията е резултат от аномалии в три различни системи или тъкани на тялото:

• Имунна система
• Малки кръвоносни съдове
• Съединителни тъкани

Какво причинява тези аномалии остава до голяма степен неизвестно. Експертите обаче подозират, че комбинацията от генетика и излагане на фактори на околната среда е вероятният виновник за развитието на системна склероза. Експозициите на околната среда, които са били оценени, включват някои токсини (например, поливинилхлорид, бензен и силициев диоксид) и инфекция с вирус или паразит.

Жените между 30 и 50 години представляват 75% от случаите на системна склероза, но мъжете и децата от всяка възрастова група също могат да я развият. Състоянието обикновено се развива на възраст между 25 и 55 години.

Диагноза

Нито един тест не служи като окончателна диагноза за склеродермия. По-скоро за диагностициране на това заболяване се използва комбинация от констатации от медицинска история, физически преглед и различни изследвания.

История и физически преглед

Много симптоми на склеродермия могат да излязат наяве по време на среща с Вашия лекар. Например, пациентът може да забележи промяна във външния вид на лицето си поради втвърдяване и стягане на кожата. Ръцете им също могат да изглеждат подпухнали и може да има екскориации (доказателства за бране на кожата) и струпеи от сърбеж, причинен от възпаление, възникващо под кожата.

Освен това при пациент със системна склероза лекарят може да забележи сковани стави, разширени кръвоносни съдове по лицето и ръцете (телеангиектазии) и калциеви отлагания на пръстите или по определени сухожилия.

Феноменът на Рейно е един от най-ранните признаци на заболяване при системна склероза. Имайте предвид обаче, че освен склеродермия има и други причини, които ще трябва да се имат предвид. Феноменът на Рейно може също да съществува сам по себе си, което означава, че не е свързан с неговсякаквипроцес на основното заболяване.

Оплаквания от проблеми с храносмилането - киселинен рефлукс и проблеми с преглъщането - също могат да бъдат докладвани, както и промени в цвета (червен, син и бял) на пръстите и понякога, пръстите на краката, особено когато са изложени на студ (феномен на Рейно).

В крайна сметка, ако Вашият лекар подозира потенциална диагноза на склеродермия, той ще Ви насочи към специалист по диагностика и лечение на заболявания на съединителната тъкан, наречен ревматолог.

Кръвни тестове

Различни кръвни тестове могат да подкрепят диагностицирането на склеродермия.

По-голямата част от хората със склеродермия са положителни за анти-ядрените антитела (ANA). В допълнение, анти-топоизомераза I (анти-Scl-70) антитяло е свързано с дифузна кожна системна склероза; антицентромерното антитяло (ACA) е свързано с ограничена кожна системна склероза.

Тъй като склеродермията може да повлияе на бъбречната Ви функция, Вашият лекар може също да назначи тестове за урина и кръвен тест, наречен основен метаболитен панел (BMP.

Образни и други тестове

Използват се образни и други тестове за оценка на засягането на вътрешните органи при склеродермия:

Примерите за тези тестове включват:

• Кожна биопсия
• Рентгенова снимка на гръдния кош
• Сканиране с компютърна томография (CT)
• Тестове за белодробна функция (PFT)
• Езофагеална манометрия и / или горна ендоскопия
• Ехокардиограма
• Електрокардиограма (ЕКГ)

Лечение

Няма лечение за склеродермия. С други думи, няма лекарства, които могат да спрат или обърнат кожата от втвърдяване и удебеляване. Въпреки това, чрез комбинация от стратегии за самообслужване и лекарства, много симптоми на склеродермия могат да бъдат управлявани и някои усложнения могат да бъдат предотвратени.

Ето няколко примера за това как се лекуват различни симптоми / усложнения при склеродермия.

Феноменът на Рейно

Поддържането на цялото тяло на топло (не само ръцете и краката) чрез носене на шапка и множество слоеве е важно за справяне с този симптом.

Могат да се използват и лекарства като блокери на калциевите канали или фосфодиестераза тип 5 (PDE-5).

Храносмилателни проблеми

Заедно с промените в начина на живот и диетата, лекарствата за контрол на киселинния рефлукс, като инхибитора на протонната помпа Prilosec (омепразол), могат да бъдат полезни.

При проблеми с преглъщането, свързани със склеродермия, лекарството Reglan (метоклопрамид) може да осигури известно облекчение.

Заболяване на бъбреците

Лекарство, наречено инхибитор на ангиотензин-конвертиращия ензим (АСЕ), се използва за лечение на бъбречни проблеми, свързани със склеродермия.

Болест на дробовете

Лекарствата Cytoxan (циклофосфамид) или CellCept (микофенолат мофетил) се използват за лечение на интерстициална белодробна болест, която е едно от двете белодробни усложнения, свързани със склеродермия.

За пациенти със симптоматична белодробна артериална хипертония (второ белодробно усложнение на склеродермия) могат да бъдат дадени различни лекарства, включително:

• Антагонисти на ендотелиновите рецептори: напр. Флолан (епопростенол), ремодулин (трепростинил) или Ventavis (илопрост)
• Простаноиди и аналози на простациклин: напр. Флолан (епопростенол), ремодулин (трепростинил) или Ventavis (илопрост)

Мускулни и ставни проблеми

Мускулните и ставни болки от склеродермия могат да бъдат лекувани с комбинация от физическа и трудова терапия и лекарства, като нестероидно противовъзпалително лекарство (НСПВС).

Справяне

В допълнение към инвалидизиращите физически симптоми, хората със склеродермия често съобщават за проблеми със съня и интимността, както и за емоционални проблеми, като депресия и дистрес на телесния образ.

Съществуват и социални предизвикателства; повечето хора от общата популация имат много малко (ако има такива) знания за склеродермия. Тази липса на знания може да доведе до заклеймяване и / или свързана изолация.

Финансовите притеснения, включително стръмни медицински сметки и ограничени възможности за работа, са допълнителни предизвикателства, пред които са изправени много хора със склеродермия.

Тогава може би се подразбира, че животът с хронично, сложно заболяване като склеродермия е впечатляващо преживяване. С подкрепата и ежедневния подход можете да подобрите качеството си на живот и да облекчите много от тези стресове.

За подкрепа Фондацията Scleroderma предоставя информация за контакт за лица и групи в САЩ, съответно с които можете да разговаряте или да се срещате. Опознаването на други, които изпитват същите ви борби, може да бъде изключително утешително и полезно.

Също така е разумно да работите с терапевт, по-специално с някой, който има опит да помага на тези с хронични заболявания.

И накрая, за да оптимизирате ежедневното си функциониране и чувство за благополучие, е важно да възприемете навици за здравословен начин на живот.

Няколко примера за тези навици включват:

• Хранене с добре балансирани, питателни ястия
• Добро управление на стреса (може да помислите за включване на терапии на ума и тялото, като медитация на вниманието, в ежедневието ви)
• Избягване на тютюнопушенето

Дума от Verywell

Ако вие или любим човек имате склеродермия, не забравяйте да потърсите грижи от екип от специалисти, които имат опит в лечението на това необичайно състояние и различните му прояви. Докато склеродермията е болест, която поставя уникални предизвикателства, има терапии и стратегии, които да ви помогнат да се справите с нея и да живеете добре.