Невроендокринен рак на панкреаса

Смъртта на Стив Джобс от рядка форма на рак на панкреаса, наречена панкреатичен невроендокринен рак, повиши интереса към рак на панкреаса. В това интервю д-р Едуард Волин, експерт по невроендокринния рак, свързан с медицинския център Cedars Sinai, обсъжда невроендокринния рак на панкреаса и как пациентите се борят с болестта. Д-р Wolin е съдиректор на Програмата за карциноидни и невроендокринни тумори в Медицинския център Cedars-Sinai и има една от най-големите практики в страната, специализирана в невроендокринния рак на панкреаса. Той не лекува Стив Джобс.

Джъстин Съливан / Персонал / Гети изображения

Можете ли да обясните какво представлява невроендокринният рак на панкреаса?

Невроендокринният рак на панкреаса е бавно растящ злокачествен тумор, който започва в ендокринните клетки (клетки, произвеждащи хормони) на панкреаса, известни също като островни клетки. Въпреки че тези тумори могат да произвеждат различни хормони на панкреаса, много от тях не произвеждат хормони. По време на диагностицирането те често са се разпространили в коремната област и черния дроб. Степента на преживяемост обаче обикновено е много по-висока, отколкото при често срещания тип рак на панкреаса (аденокарцином), дори когато има метастази.

Как се диагностицира? Има ли симптоми?

Когато тези видове рак произвеждат хормони, ранните симптоми могат да бъдат тежки и да доведат до ранна диагноза. Например, тумор, произвеждащ инсулин, причинява симптоми на много ниска кръвна захар, или тумор, произвеждащ гастрин, причинява тежки язви на стомаха и дванадесетопръстника, което води до диагностика чрез CT сканиране, MRI сканиране или ендоскопски ултразвук на панкреаса. Ако производството на хормони не причинява клинични симптоми, туморите често ще нараснат до големи размери и ще се разпространят в черния дроб и други места до момента на откриване на CT или MRI. В тези случаи първите симптоми могат да бъдат болки в корема, жълтеница, загуба на тегло, неразположение, подуване на корема, повръщане, кожен обрив, слабост и диария.

Кой е в риск? Трябва ли средният, здрав човек да се притеснява от невроендокринния рак на панкреаса?

Това са много редки злокачествени заболявания, с честота от 3 случая на милион американци, което представлява 3% от рака на панкреаса. Следователно, средностатистическият здрав човек не трябва да бъде много загрижен за развитието на невроендокринен рак на панкреаса. Изключението е в някои семейства, където панкреасният невроендокринен рак е често срещан, обикновено съжителстващ с паращитовидни и хипофизни тумори. Това фамилно предразположение е известно като множествена ендокринна неоплазия тип 1 (MEN-1).

Знаем ли какво го причинява?

Знаем, че мутация - генът на менин причинява MEN-1 и знаем, че някои редки генетични мутации са по-чести при невроендокринния рак на панкреаса, но обикновено причината е неизвестна.

Има ли някакви начини за намаляване на риска или предотвратяване на невроендокринен рак на панкреаса?

Не е известен начин за намаляване на риска или предотвратяване на невроендокринен рак на панкреаса.

Какви лечения са на разположение?

Поради рядкостта на тези тумори сред общата популация и високоспециализирания вид грижи, пациентите са силно насърчавани да търсят консултация от специализиран невроендокринен туморен център. В такива центрове има тясно сътрудничество с медицинската онкология, ендокринологията, гастроентерологията, патологията, хепатобилиарната хирургия, хирургичната онкология, интервенционната рентгенология, диагностичната рентгенология и нуклеарната медицина за оптимизиране на персонализираните грижи за всеки пациент. Леченията включват хирургична резекция на първични тумори и метастази, аблация на метастази с микровълни, лечение на тумори с интрахепатална радиация (радиоемболизация) и интрахепатална химиотерапия (хемоемболизация), спиране на растежа на тумора с целеви биологични агенти (аналози на соматостатин, m-TOR инхибитори, инхибитори на тирозин киназата) , насочена радионуклидна терапия, известна като PRRT, имунна терапия и антиангиогенни лекарства) и използване на орална химиотерапия с ниска токсичност.

За да научите повече за д-р Едуард Волин и неговата практика в медицинския център на Сидърс Синай, моля, посетете уебсайта на Сидърс Синай.

Рак на панкреаса Лекар за дискусии

Вземете нашето ръководство за печат за следващата среща на Вашия лекар, за да Ви помогнем да зададете правилните въпроси.

Изпратете до себе си или любим човек.

Това ръководство за дискусии на доктора е изпратено на {{form.email}}.

Имаше грешка. Моля, опитайте отново.