Идиопатичната белодробна фиброза (IPF) не е лечима, но е лечима. За щастие, нови лекарства са одобрени едва от 2014 г., които променят симптомите, качеството на живот и прогресията за хората, живеещи с болестта. За разлика от тях, лекарствата, използвани до съвсем наскоро, се считат за причиняващи повече вреда, отколкото полза за някои хора с IPF. Ако сте диагностицирани с това заболяване, уверете се, че не се обезсърчавате от по-стара информация.
Istockphoto.com / Stock Photo / Dragon Images
Цели на лечението на идиопатична белодробна фиброза
Щетите, настъпили в IPF, по дефиниция са необратими; настъпилата фиброза (белези) не може да бъде излекувана. Следователно целите на лечението са:
- Минимизирайте допълнително увреждане на белите дробове. Тъй като основната причина за IPF е увреждане, последвано от необичайно излекуване, лечението е насочено към тези механизми.
- Подобрете затрудненото дишане.
- Увеличете максимално активността и качеството на живот.
Тъй като IPF е необичайно заболяване, е полезно, ако пациентите могат да търсят грижи в медицински център, специализиран в идиопатична белодробна фиброза и интерстициална белодробна болест. Вероятно специалистът разполага с най-новите познания за наличните възможности за лечение и може да ви помогне да изберете най-подходящия за вашия индивидуален случай.
Лекарства за идиопатична белодробна фиброза
Инхибитори на тирозин киназа
През октомври 2014 г. две лекарства станаха първите лекарства, одобрени от FDA, специално за лечение на идиопатична белодробна фиброза. Тези лекарства, пирфенидон и нинтеданиб, са насочени към ензимите, наречени тирозин киназа, и действат чрез намаляване на фиброзата (антифибротици).
Много опростено, ензимите на тирозин киназа активират растежните фактори, които причиняват фиброза, поради което тези лекарства блокират ензимите и следователно растежните фактори, които биха могли да причинят допълнителна фиброза.
Установено е, че тези лекарства имат няколко предимства:
- Те намаляват прогресията на заболяването наполовина през годината, в която пациентите са приемали лекарството (сега се проучва за по-дълги периоди от време).
- Те намаляват наполовина функционалния спад в белодробната функция (намаляването на FVC е по-малко).
- Те водят до по-малко обостряния на заболяването.
- Пациентите, използващи тези лекарства, имат по-добро качество на живот, свързано със здравето.
Тези лекарства обикновено се понасят доста добре, което е много важно за прогресиращо заболяване без лечение; най-честият симптом е диарията.
N-ацетилцистеин
В миналото н-ацетилцистеинът често се използва за лечение на IPF, но по-новите проучвания не установяват, че това е ефективно. Когато се раздели, изглежда, че хората с някои генни типове могат да подобрят лекарството, докато тези с друг генен тип (друг алел) всъщност са увредени от лекарството.
Инхибитори на протонната помпа
Интерес представлява едно проучване, направено с използване на езомепразол, инхибитор на протонната помпа, върху белодробни клетки в лабораторията и при плъхове. Това лекарство, често използвано за лечение на гастроезофагеална рефлуксна болест, води до повишена преживяемост както в белодробните клетки, така и при плъховете. Тъй като ГЕРБ е често срещан предшественик на IPF, смята се, че киселината от стомаха, аспирирана в белите дробове, може да е част от етиологията на IPF. Въпреки че това все още не е тествано при хора, със сигурност трябва да се обмисли лечение на хронична ГЕРБ при лица с IPF.
Белодробна трансплантация
Използването на двустранна или единична белодробна трансплантация като лечение на IPF непрекъснато се увеличава през последните 15 години и представлява най-голямата група от хора, чакащи белодробни трансплантации в Съединените щати. Той крие значителен риск, но е единственото известно лечение, което понастоящем ясно удължава продължителността на живота.
В момента средната преживяемост (време, след което половината от хората са починали, а половината са все още живи) е 4,5 години с трансплантация, въпреки че е вероятно оцеляването да се е подобрило през това време, докато медицината става по-напреднала. Степента на преживяемост е по-висока при двустранни трансплантации, отколкото при единична трансплантация на бял дроб, но се смята, че това има повече общо с фактори, различни от трансплантацията, като характеристиките на хората, които са имали един или два трансплантирани бели дроба.
Поддържащо лечение
Тъй като IPF е прогресиращо заболяване, поддържащото лечение за осигуряване на възможно най-добро качество на живот е изключително важно. Някои от тези мерки включват:
- Управление на едновременни проблеми.
- Лечение на симптомите.
- Изстрел срещу грип и пневмония за предотвратяване на инфекции.
- Белодробна рехабилитация.
- Кислородна терапия - Някои хора се двоумят да използват кислород поради стигмата, но това може да бъде много полезно за някои хора с IPF. Разбира се, това улеснява дишането и позволява на хората с болестта да имат по-добро качество на живот, но също така намалява усложненията, свързани с ниско съдържание на кислород в кръвта и намалява белодробната хипертония (високо кръвно налягане в артериите, които пътуват между дясната страна на сърцето и белите дробове).
Съществуващи условия и усложнения
Няколко усложнения са често срещани при хора, живеещи с IPF. Те включват:
- Сънна апнея
- Гастроезофагеална рефлуксна болест (ГЕРБ)
- Белодробна хипертония - Високото кръвно налягане в артериите на белите дробове затруднява прокарването на кръвта през кръвоносните съдове, преминаващи през белите дробове, така че дясната страна на сърцето (дясната и лявата камера) трябва да работи усилено.
- Депресия
- Рак на белия дроб - Приблизително 10 процента от хората с IPF развиват рак на белия дроб
След като бъдете диагностицирани с IPF, трябва да обсъдите възможността за тези усложнения с Вашия лекар и да изготвите план за това как най-добре можете да ги управлявате или дори да ги предотвратите.
Групи и общности за онлайн поддръжка
Няма нищо като да говорите с друг човек, който се справя с болест като вас. И все пак, тъй като IPF е необичайно, вероятно няма общност за поддръжка във вашата общност. Ако се лекувате в заведение, което е специализирано в IPF, може да има лично обслужващи групи чрез вашия медицински център.
За тези, които нямат група за подкрепа като тази - което вероятно означава, че повечето хора с IPF - онлайн групите за подкрепа и общностите са чудесна възможност. Освен това това са общности, които можете да търсите седем дни в седмицата, 24 часа в денонощието, когато наистина трябва да докоснете базата с някого.
Групите за подкрепа са полезни при оказването на емоционална подкрепа на много хора и също така са начин да се следят най-новите открития и лечения за болестта. Примери за такива, към които можете да се присъедините, включват:
- Фондация за белодробна фиброза
- Inspire белодробна фиброза общност
- Пациенти като общност за белодробна фиброза
Дума от Verywell
Прогнозата за идиопатична белодробна фиброза варира в широки граници, като някои хора имат бързо прогресиращо заболяване, а други остават стабилни в продължение на много години. Трудно е да се предвиди какъв ще бъде ходът с някой пациент. Средната степен на преживяемост е била 3,3 години през 2007 г. спрямо 3,8 години през 2011 г. Друго проучване установи, че хората на 65 и повече години живеят по-дълго с IPF през 2011 г., отколкото през 2001 г.
Дори и без наскоро одобрените лекарства, грижите изглежда се подобряват. Не разчитайте на по-стара информация, която намерите, която вероятно е остаряла. Говорете с Вашия лекар за възможностите, посочени тук и коя е най-добрата за Вас.
.jpg)
.jpg)