Istockphoto.com / Stock Photo / Ridofranz
Перитонеалният рак или „първичен перитонеален рак“ е рядък рак, срещащ се само при около шест от 1 милион души. (За сравнение, епителният рак на яйчниците се среща при приблизително 120 от 1 милион души).
Точният брой обаче е труден за изчисляване, тъй като се смята, че значителен брой жени (до 15%), диагностицирани с напреднал серозен рак на яйчниците, всъщност имат перитонеален рак.
В много отношения ракът на перитонеума е подобен на епителния рак на яйчниците, причинявайки подобни симптоми, изглеждащ подобно под микроскоп и отговарящ на същия тип лечение.
Поради липса на симптоми в началото, първичният перитонеален рак често се диагностицира в напредналите стадии на заболяването; има тенденция да се разпространява рано поради изобилието както на кръвоносните съдове, така и на лимфните съдове в корема и таза.
Перитонеумът
Перитонеумът е двуслойна мембрана, която покрива органите на коремната и тазовата кухина, покривайки храносмилателния тракт, черния дроб и репродуктивните органи.
Състои се от епителни клетки и има вид, подобен на обвивката на Саран, обхващаща органите. Тези мембрани и малко количество течност между мембраните предпазват органите, което им позволява да се движат свободно един срещу друг, без да се залепват.
Някои други форми на рак могат да се разпространят в перитонеума, но ракът на перитонеума започвав рамките наклетките, които изграждат перитонеума (причината, поради която се наричапървиченперитонеален рак).
Може да се появи навсякъде в коремната или тазовата кухина и когато се разпространи, често се разпространява на повърхността на коремните и тазовите органи.
Първичен перитонеален рак срещу рак на яйчниците
Има много прилики между първичния рак на перитонеума и епителния рак на яйчниците, включително най-честите симптоми и използваните методи за лечение. Лигавицата на корема (перитонеума) и повърхността на яйчника произтичат от една и съща тъкан във феталното развитие.
Има някои мисли, че перитонеалните клетки, които пораждат перитонеален рак, всъщност могат да бъдат остатъци от яйчникови клетки, останали в корема по време на развитието.
Тези прилики между раковите заболявания са полезни при планирането на лечението, тъй като епителният рак на яйчниците е много по-често срещан и са направени повече изследвания.
Докато ракът на перитонеума и рак на яйчниците са сходни, има и важни разлики. Хората, които са диагностицирани с рак на перитонеума, са по-възрастни от тези с рак на яйчниците.
Що се отнася до леченията (по-долу), шансът операцията по дебликиране да бъде успешна е по-голяма при рак на перитонеума, но общата преживяемост е по-лоша. Това предполага, че има разлики в биологията на тумора между двата вида рак.
Симптоми
Точно както ракът на яйчниците е известен като „тихият убиец“ поради липсата на симптоми в ранните стадии на заболяването, хората с рак на перитонеума често имат малко симптоми, докато болестта не е доста напреднала.
Когато се появят симптоми, те често са неясни и неспецифични, със симптоми на подуване на корема, дифузна болка в корема, честота на уриниране и чувство за пълнота при хранене.
Други симптоми могат да включват промени в червата (по-често запек), необичайно вагинално кървене, коремна маса или неволна загуба на тегло.
С напредването на болестта течността може да се натрупа в корема (асцит), причинявайки дискомфорт в корема, гадене и повръщане и задух поради натиска на корема, изтласкващ нагоре върху белите дробове. Умората също е често срещана.
Усложненията на перитонеалния рак могат да включват чревни обструкции (понякога налагащи стома или дупка между червата и външната част на тялото) и обструкция на пикочните пътища (поради запушване на уретерите от тумори), понякога изискващи стент или нефростомична тръба ( тръба от бъбрека към външната страна на тялото).
Причини и рискови фактори
Не е известно какво точно причинява рак на перитонеума, въпреки че процесът започва, когато поредица от мутации в перитонеалните клетки води до неконтролируем растеж.
Перитонеалният рак е много по-често при жените и има рискови фактори, подобни на рисковите фактори за рак на яйчниците.
Те включват възраст, като повечето хора, които са диагностицирани, са на възраст над 60 години, имат анамнеза за рак на гърдата, използването на хормонозаместителна терапия (както комбиниран, така и само естроген), анамнеза за ендометриоза и затлъстяване. Използването на талк под кръста също е свързано с повишен риск.
За разлика от това, има фактори, които са свързани с по-нисък от средния риск от развитие на болестта. Те включват използването на орални контрацептиви (намаленият риск може да продължи 30 години след прекратяването им), провеждане на лигавици в тръбите, раждане, особено преди 35-годишна възраст, и кърмене.
Някои проучвания показват, че употребата на аспирин и нестероидни противовъзпалителни лекарства като Advil (ибупрофен) може да намали риска.
Както беше отбелязано, някои хора имат превантивна операция за отстраняване на фалопиевите си тръби и яйчниците (хистеректомия и салпинго-оофоректомия) поради фамилна анамнеза за рак на яйчниците или BRCA генна мутация. Въпреки че това може да намали риска от епителен рак на яйчниците с до 90 процента, рискът от рак на перитонеума остава.
Генетика
Фамилната анамнеза за рак на яйчниците, фалопиевата тръба или перитонеума увеличава риска и около 10 процента от тези видове рак се считат за наследствени. Наличието на определени генетични синдроми като синдром на Lynch (наследствен неполипозен рак на дебелото черво) или наличието на BRCA генна мутация увеличава риска.
Жените, които носят BRCA генна мутация, имат приблизително 5% риск от развитие на перитонеален рак, дори ако яйчниците им са отстранени превантивно.
Диагноза
Понастоящем няма скринингов тест, който да е бил установен за ефективен при ранното откриване на първичен перитонеален рак, дори за тези, които имат повишен риск от развитие на заболяването.
След изслушване на симптомите и извършване на физически преглед има редица тестове, които лекарите могат да наредят, когато обмислят диагнозата.
Кръвни тестове
Кръвният тест CA-125 е туморен маркер, който може да бъде повишен при хора с перитонеален рак.Това каза, нивата на CA-125 могат да бъдат повишени при много различни състояния, от тазови инфекции до бременност, и нивата могат да бъдат нормални дори при наличие на рак.
Друг тест, наречен тест OVA1, се използва за прогнозиране на вероятността от рак на яйчниците или перитонеума преди операцията. Тестът използва комбинация от 5 биомаркера за оценка на вероятността.
Образни тестове
Образните изследвания могат да бъдат полезни при оценка на симптомите на перитонеален рак. Ултразвукът (трансвагиналният ултразвук) често е първият проведен тест. КТ на корема и таза или ЯМР също могат да бъдат полезни. Освен това може да се поръча горна и / или долна серия GI.
Биопсия и лапароскопия
Най-често е необходима биопсия за потвърждаване или опровержение на диагнозата. Биопсия често се прави по време на лапароскопия, минимално инвазивна процедура, при която се правят няколко малки разреза на корема и се поставят инструменти за отстраняване на тъканни проби от корема или таза.
Лапароскопията може също да даде важна информация за лечението. Проучване от 2018 г. установи, че лапароскопията е много чувствителна при определяне на това кой вероятно ще има добър отговор на оптималната операция за циторедукция (виж по-долу).
Тъй като тази операция е много голяма операция, лапароскопията може да бъде много полезна при решаването на това кой трябва да направи тази операция и за това кой рисковете може да надвишат ползите.
Когато има асцит, може да се направи процедура, наречена парацентеза, за да се отцеди част от течността и да се помогне при дишането. Тази течност може да се изследва и под микроскоп, за да се установи наличието на ракови клетки.
Диференциална диагноза
Има редица състояния, които могат да имитират първичен перитонеален рак. Някои от тях включват различните видове рак на яйчниците, абдоминални абсцеси, кистозно събиране на течност, жлъчка или лимфна течност, както и метастази в перитонеума от други видове рак.
Постановка
За разлика от много видове рак, които са разделени на етапи от 1 до 4, първичният перитонеален рак няма „ранен стадий“.
Независимо от симптомите и констатациите, заболяването винаги е в етап 3 или етап 4 при диагностициране.
При стадий 3 заболяването ракът може да се е разпространил извън таза или в лимфни възли близо до задната част на корема (ретроперитонеални лимфни възли). С перитонеален рак на етап 4 туморът обикновено се е разпространил (метастазирал) в органи в корема, като черния дроб, или в други области на тялото, като белите дробове.
Лечение
Лечението на перитонеален рак ще зависи от редица фактори, включително местоположението на рака, стадия на рака и общото здравословно състояние на човека. Опциите включват:
Хирургия
За тези, които ще бъдат оперирани, се препоръчва специалист, известен като гинекологичен онколог, да извърши процедурата. Проучванията установяват, че резултатите са по-добри, когато операцията се извършва от тези субспециалисти, отколкото ако операцията се извършва от общ хирург или гинеколог. Също така е важно да се намери гинекологичен онколог, който има опит в лечението на жени с рак на яйчниците и рак на перитонеума.
Най-често извършваната хирургия е вид експлораторна хирургия, известна като циторедукция или хирургична операция. Целта е да се премахне оптималното количество рак, но често е невъзможно да се премахне целият рак.
При тази операция хирургът премахва матката (хистеректомия), както фалопиевите тръби, така и яйчниците (двустранна салпинго-оофоректомия) и основното местоположение на рака в перитонеума. Понякога omentum, мастният слой на тъканта, заобикалящ червата, също се отстранява (оментектомия).
В зависимост от мястото и степента на рака, близките лимфни възли, както и апендиксът могат да бъдат премахнати. (Самият перитонеум не може да бъде отстранен.) Ракът на перитонеума може да се разпространи широко през корема и често пъти се отстраняват много области на тумора.
Циторедуктивната хирургия може да изглежда объркващо за тези, които са запознати с други форми на рак. Например, ако рак на белия дроб или рак на гърдата не може да бъде премахнат напълно с операция, извършването на операция не подобрява оцеляването (но увеличава болката и усложненията).
За разлика от това, при рак на перитонеума и яйчниците, отстраняването на голяма част, но не всички рак изглежда подобрява оцеляването. Чрез намаляване на количеството тумор, химиотерапията може да бъде по-ефективна, тъй като работи по-добре, ако в корема има само малки тумори.
Целта на циторедуктивната хирургия обикновено не е пълно отстраняване на рака, а по-скоро „оптимално“ отстраняване на тумора.
При оптимална циторедуктивна хирургия в корема не остават области на рак, които са с диаметър по-голям от 1 сантиметър (около половин инч). Химиотерапия може да се прилага по време на операция или след това.
Химиотерапия
Химиотерапията обикновено се използва за рак на перитонеума по време или след операция или самостоятелно за широко разпространени тумори. Химиотерапията може да се прилага интравенозно или вместо това да се инжектира директно в коремната кухина (интраперитонеална химиотерапия).
Доста уникално лечение се оказа полезно за рак на перитонеума. При тази процедура нагретите химиотерапевтични лекарства се инжектират в корема по време на (интраоперативно) или след операция (хипертермична интраперитонеална химиотерапия). При нагрята интраперитонеална химиотерапия химиотерапевтичните лекарства се нагряват до 107,6 градуса F. преди инжектиране в корема.
Топлината може да убие раковите клетки и изглежда прави химиотерапията по-ефективна. Най-често се използва скоро след завършване на циторедуктивната хирургия с напреднал перитонеален рак.
Целеви терапии
Насочените лекарства са лекарства, които са насочени към специфични пътища, участващи в растежа на ракова клетка. Avastin (бевацизумаб) е одобрен през 2016 г. за употреба заедно с химиотерапия (последвана само от Avastin).
Lynparza (олапариб) може да се използва за жени, които носят BRCA генни мутации. Лекарството Tarceva (ерлотиниб) може също да бъде ефективно за някои хора.
В допълнение, някои първични перитонеални ракови заболявания свръхекспресират (са положителни за) HER2, подобно на някои видове рак на гърдата, и могат да реагират добре на HER2 насочени терапии.
През 2018 г. Rubraca (рукапариб) е одобрен за поддържаща терапия поради лечение, водещо до значително по-дълго преживяване без прогресия от плацебо.
Радиация
Радиацията се използва рядко за рак на перитонеума, но понякога може да бъде полезна за изолирани области на рак.
Клинични изпитвания
В момента има няколко клинични изпитвания в процес на оценка на нови начини за лечение на перитонеален рак. Те включват проучвания, разглеждащи други целеви терапии, и лекарства за имунотерапия; лекарства, които действат по различни начини, като опростяват влагането на собствената ви имунна система за борба с рака.
Подкрепяща / палиативна грижа
За съжаление повечето хора са диагностицирани с рак на перитонеума едва след като той е в напреднал стадий и когато излекуването не е възможно. И все пак, дори ако лечебните лечения не се препоръчват (тъй като често те не подобряват резултатите, но увеличават страничните ефекти), има много неща, които могат да бъдат направени за подобряване на качеството на живот.
Парацентезата (вкарване на игла през кожата в коремната кухина за изтичане на течност) може да подобри дишането. Хранителната консултация може да помогне при загуба на апетит, свързана с рак, и може би (не е сигурно) да намали риска от ракова кахексия.
Контролът на болката е важен, тъй като този рак може да бъде много неудобен, а управлението на гаденето също може да подобри качеството на живот.
Не е установено, че алтернативното лечение е ефективно за лечение на рак, но може да помогне на хората да се справят със симптомите, свързани с рака и лечението на рака. Интегративни терапии като йога, медитация, масаж, акупунктура и други се предлагат в много от по-големите центрове за рак.
Прогноза
Въпреки че прогнозата за рак на перитонеума обикновено е лоша, има документирани случаи на пълна ремисия от заболяването.
Има малко изследвания, които разглеждат процента на преживяемост, но има някои фактори, свързани с по-добри нива на оцеляване. Те включват липса на рак в лимфните възли, оптимална или пълна операция за циторедукция и използването на хипертермична интраперитонеална химиотерапия.
Справяне
Справянето с всеки рак е предизвикателство и към нормалните проблеми се добавя, че много хора никога не са чували за рак на перитонеума. Това може да се почувства много изолиращо, особено когато видите подкрепата, предлагана на хора с други видове рак (като рак на гърдата). Но докато е малко вероятно да намерите група за подкрепа за рак на перитонеума във вашата общност поради относителната рядкост на заболяването, има онлайн общности за рак на перитонеума, хората могат да се свързват ден и нощ, ако е необходимо.
Фондацията за първичен перитонеален рак има онлайн форум за поддръжка и има няколко групи във Facebook за хора, живеещи с рак на перитонеума.
В допълнение към тези ресурси, някои от онкологичните организации, които представляват рак на яйчниците, както и организации, които подкрепят хората с много форми на рак, също могат да бъдат източник на подкрепа. Някои, като CancerCare, дори предоставят групи за подкрепа и общности за приятели и членове на семейството на хора, живеещи с рак.
Дума от Verywell
Всяка диагноза рак може да бъде плашеща, но като се има предвид, че ракът на перитонеума е рядък и най-често се открива в напредналите стадии на заболяването, може да направи това особено предизвикателно. Когато започнете да научавате за вашия рак, може да се почувствате обезсърчени.
Може да ви помогне да имате предвид, че накрая, след много години само с лек напредък, възможностите за лечение на напреднал рак се подобряват значително. Но дори ако ракът на перитонеума не е лечим, управлението на симптомите, свързани с рака, също се е подобрило експоненциално и много хора са в състояние да живеят комфортно и пълноценно, докато се справят с болестта.
-count.jpg)