Смесената болест на съединителната тъкан (MCTD) е автоимунно заболяване, което има някои характеристики на три други заболявания на съединителната тъкан - системен лупус еритематозус (SLE), полимиозит и склеродермия.
ljubaphoto / Гети изображенияЗащото
Около 80 процента от хората с диагноза MCTD са жени. Заболяването засяга хора на възраст между 5 и 80 години, с най-голямо разпространение сред юноши или хора на 20-годишна възраст.
Причината за MCTD не е известна. Може да има генетичен компонент, но той не се наследява пряко.
Симптоми
Ранните ефекти на смесените заболявания на съединителната тъкан са подобни на тези, свързани с други заболявания на съединителната тъкан.
Симптомите могат да включват:
- Умора
- Мускулна болка или слабост
- Болки в ставите
- Нискостепенна треска
- Феноменът на Рейно
По-рядко срещаните ефекти на MCTD включват висока температура, тежко мускулно възпаление, остър артрит, асептичен (неинфекциозен) менингит, миелит, гангрена на пръстите на ръцете и краката, коремна болка, тригеминална невралгия, затруднено преглъщане, задух и загуба на слуха .
Белите дробове са засегнати при до 75 процента от хората с MCTD. Около 25 процента от тези с MCTD имат бъбречно засягане.
Диагноза
Диагнозата на смесено заболяване на съединителната тъкан може да бъде много трудна. Характеристиките на трите състояния - СЛЕ, склеродермия и полимиозит - обикновено не се появяват едновременно и обикновено се развиват едно след друго с течение на времето.
Има няколко фактора, които биха помогнали да се разграничи MCTD от SLE или склеродермия:
- Високи концентрации на кръвни анти-RNP (рибонуклеопротеин) и / или анти-Smith / RNP (Sm / RNP) антитела при липса на лупус-специфични антитела (антитела срещу dsDNA) или специфични за склеродерма антитела (anti-Scl-70)
- Липсата на някои усложнения, които са често срещани при СЛЕ, като проблеми с бъбреците и проблеми с централната нервна система
- Тежък артрит и белодробна хипертония (нито двете са често срещани при лупус)
- Тежък феномен на Рейно и подути / подпухнали ръце (нито един от тях не е често срещан при лупус)
Наличието на изолирани антитела срещу RNP или anti-Sm / RNP в кръвта е основната отличителна характеристика, която се поддава на диагностицирането на MCTD, и присъствието на тези антитела в кръвта всъщност може да предшества симптомите.
Лечение
Лечението на MCTD е фокусирано върху контролиране на симптомите и управление на системните ефекти на заболяването, като например засягане на органи.
Възпалителните симптоми могат да варират от леки до тежки и съответно лечението ще бъде избрано въз основа на тежестта.
- При леко или умерено възпаление могат да се предписват НСПВС или ниски дози кортикостероиди.
- Умерено до тежко възпаление може да изисква висока доза кортикостероиди.
Когато има органно засягане, могат да се предписват имуносупресори. А системен ефект като белодробна хипертония се лекува с антихипертензивни лекарства.
Outlook
Дори при точна диагноза и подходящо лечение прогнозата не е предвидима. Можете да изпитате продължителни безсимптомни периоди, през които може да не се нуждаете от лечение за MCTD.
Ефектът от състоянието върху вашето здраве зависи от това кои органи са засегнати, тежестта на възпалението и прогресията на вашето заболяване.
Според клиниката в Кливланд 80 процента от хората оцеляват поне 10 години след диагностицирането с MCTD. Прогнозата за MCTD има тенденция да бъде по-лоша за пациенти с характеристики, които са свързани със склеродермия или полимиозит.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
