8-те типа миелопролиферативни новообразувания

Миелопролиферативните неоплазми (MPN), наричани преди това миелопролиферативни разстройства, са група от заболявания, характеризиращи се с свръхпроизводство на една или повече кръвни клетки (бели кръвни клетки, червени кръвни клетки и / или тромбоцити). Въпреки че може да свържете думата неоплазма с рак, това не е толкова ясно.

Неоплазмата се определя като необичаен растеж на тъкан, причинен от мутация и може да бъде класифициран като доброкачествен (нераков), предраков или раков (злокачествен). При диагностицирането повечето миелопролиферативни новообразувания са доброкачествени, но с течение на времето могат да се развият в злокачествено (раково) заболяване. Този риск от развитие на рак при тези диагнози подчертава важността на внимателното проследяване с вашия хематолог.

Класификациите на миелопролиферативните новообразувания са се променили доста през последните няколко години, но тук ще разгледаме общите категории.

Класически миелопролиферативни новообразувания

"Класическите" миелопролиферативни новообразувания включват:

• Полицитемия вера (PV): PV е резултат от генетична мутация, която причинява свръхпроизводството на червени кръвни клетки. Понякога броят на белите кръвни клетки и тромбоцитите също е повишен. Това повишаване на кръвната картина увеличава риска от развитие на кръвен съсирек. Ако сте диагностицирани с PV, имате малък шанс да развиете миелофиброза или рак.
• Есенциална тромбоцитемия (ЕТ): Генетичната мутация в ЕТ води до свръхпроизводство в тромбоцитите. Увеличеният брой тромбоцити в обращение увеличава риска от развитие на кръвен съсирек. Рискът от развитие на рак при диагностициране на ЕТ е много малък. ET е уникален сред MPN, тъй като е диагноза за изключване. Това означава, че Вашият лекар ще отхвърли други причини за повишен брой на тромбоцитите (тромбоцитоза), включително другите MPN.
• Първична миелофиброза (ПМФ): Първичната миелофиброза по-рано се е наричала идиопатична миелофиброза или агогенна миелоидна метаплазия. Генетичната мутация в PMF води до образуване на белези (фиброза) в костния мозък. Това белези прави предизвикателство за вашия костен мозък да създава нови кръвни клетки. За разлика от PV, PMF обикновено води до анемия (нисък брой на червените кръвни клетки). Броят на белите кръвни клетки и броят на тромбоцитите може да бъде увеличен или намален.
• Хронична миелоидна левкемия (ХМЛ): ХМЛ може да се нарече и хронична миелогенна левкемия. CML е резултат от генетична мутация, наречена BCR / ABL1. Тази мутация води до свръхпроизводство на гранулоцити, вид бели кръвни клетки. Първоначално може да нямате симптоми и ХМЛ често се открива случайно при рутинна лабораторна работа.

Атипични миелопролиферативни новообразувания

"Атипичните" миелопролиферативни новообразувания включват:

• Ювенилна милемоноцитна левкемия (JMML): JMML се наричаше младежка ХМЛ. Това е рядка форма на левкемия, която се проявява в кърмаческа и ранна детска възраст. Костният мозък свръхпродуцира миелоидните бели кръвни клетки, особено този, наречен моноцит (моноцитоза). Децата с неврофиброматоза тип I и синдром на Noonan са изложени на по-висок риск от развитие на JMML, отколкото деца без тези генетични заболявания.
• Хронична неутрофилна левкемия: Хроничната неутрофилна левкемия е рядко заболяване, характеризиращо се с свръхпроизводство на неутрофили, вид бели кръвни клетки. След това тези клетки могат да инфилтрират вашите органи и да причинят разширяване на черния дроб и далака (хепатоспленомегалия).
• Хронична еозинофилна левкемия / хипереозинофилни синдроми (HES): Хроничната еозинофилна левкемия и хипереозинофилните синдроми представляват група нарушения, които се характеризират с увеличен брой еозинофили (еозинофилия), което води до увреждане на различни органи. Определена популация от HES действа по-скоро като миелопролиферативни неоплазми (оттук и името хронична еозинофилна левкемия).
• Болест на мастните клетки: Системната (т.е. по цялото тяло) болестта на мастоцитите или мастоцитозата е сравнително ново допълнение към категорията на миелопролиферативните новообразувания. Болестите на мастните клетки са резултат от свръхпроизводството на мастоцити, вид бели кръвни клетки, които след това нахлуват в костния мозък, стомашно-чревния тракт, кожата, далака и черния дроб. Това е за разлика от кожната мастоцитоза, която засяга само кожата. Мастоцитите освобождават хистамин, което води до реакция от алергичен тип в засегнатата тъкан.