Симптоми на синдрома на Еванс, диагностика и лечение

Синдромът на Еванс е комбинация от две или повече имунни хематологични нарушения, при които имунната ви система атакува белите кръвни клетки, червените кръвни клетки и / или тромбоцитите.Те включват имунна тромбоцитопения (ITP), автоимунна хемолитична анемия (AIHA) и / или автоимунна неутропения (AIN). Тези диагнози могат да се появят по едно и също време, но могат да се появят и при един и същ пациент в два различни момента. Например, ако сте диагностицирани с ITP и след това две години по-късно сте диагностицирани с AIHA, ще имате синдром на Evans.

Huntstock / Creative RF / Getty Images

Симптоми

При повечето обстоятелства вече сте диагностицирани с едно от отделните нарушения: ITP, AIHA или AIN. Синдромът на Еванс се проявява като всяко едно от отделните разстройства.

Симптомите включват:

Нисък брой тромбоцити (тромбоцитопения):

• Повишено натъртване
• Повишено кървене: кръвни мехури в устата, кървене от носа, кървене от венците, кръв в урината или изпражненията
• Малки червени точки по кожата, наречени петехии

Анемия:

• Умора или умора
• Задух
• Повишена сърдечна честота (тахикардия)
• Пожълтяване на кожата (жълтеница) или очите (склерен иктер)
• Тъмна урина (с цвят на чай или кока-кола)

Нисък брой неутрофили (неутропения):

• Висока температура
• Инфекции на кожата или устата
• Често няма симптоми

Защо синдромът на Еванс причинява ниски нива на кръвната картина

Синдромът на Еванс е автоимунно заболяване. По някаква неизвестна причина имунната ви система неправилно идентифицира червените кръвни клетки, тромбоцитите и / или неутрофилите като „чужди“ и ги унищожава.

Не е напълно ясно защо някои хора имат само една засегната кръвна клетка, както при ITP, AIHA или AIN, срещу повече от една при синдрома на Еванс.

Диагноза

Тъй като повечето хора със синдром на Еванс вече имат една от диагнозите, представянето на друга е равно на синдрома на Еванс. Например, ако сте били диагностицирани с ITP и развиете анемия, Вашият лекар ще трябва да установи причината за вашата анемия. Ако се установи, че анемията ви се дължи на AIHA, ще бъдете диагностицирани със синдром на Evans.

Тъй като тези нарушения засягат кръвната Ви картина, пълната кръвна картина (CBC) е първата стъпка в работата. Вашият лекар търси доказателства за анемия (нисък хемоглобин), тромбоцитопения (нисък брой тромбоцити) или неутропения (нисък брой неутрофили, вид бели кръвни клетки). Кръвта ви ще бъде изследвана под микроскоп, за да се опита да установи причината.

ITP и AIN са диагнози на изключване, което означава, че няма един специфичен диагностичен тест. Вашият лекар трябва първо да изключи други причини. AIHA се потвърждава от множество тестове, най-точно тест, наречен DAT (директен антиглобулинов тест). DAT търси доказателства, че имунната система атакува червените кръвни клетки.

Лечение

Има дълъг списък с възможни лечения. Лечението е насочено към конкретните засегнати кръвни клетки и дали имате някакви симптоми (активно кървене, задух, повишен сърдечен ритъм, инфекция):

• Стероиди: Лекарства като преднизон се използват от години при различни автоимунни заболявания. Те са първа линия за лечение на AIHA и също се използват в ITP. За съжаление, ако имате синдром на Еванс, може да се нуждаете от стероиди за дълги периоди от време, което може да доведе до други проблеми като високо кръвно налягане (хипертония) и повишени кръвни захари (диабет). Поради тази причина Вашият лекар може да потърси алтернативни терапии.
• Интравенозен имуноглобулин (IVIG): IVIG е първата линия на лечение за ITP. По същество IVIG отвлича вниманието на вашата имунна система временно, така че тромбоцитите да не се унищожават толкова бързо. IVIG не е толкова ефективен при AIHA или AIN.
• Спленектомия: далакът е основното място за унищожаване на червените кръвни клетки, тромбоцитите и неутрофилите при синдрома на Еванс. При някои пациенти хирургичното отстраняване на далака може да подобри кръвната картина, но това може да е само временно.
• Ритуксимаб: Ритуксимаб в лекарство, наречено моноклонално антитяло. Той намалява вашите В-лимфоцити (бели кръвни клетки, които произвеждат антитела), което може да подобри кръвната Ви картина.
• G-CSF (филграстим): G-CSF е лекарство, използвано за стимулиране на костния мозък да произвежда повече неутрофили. Понякога се използва за увеличаване на броя на неутрофилите в AIN, особено ако имате инфекция.
• Имуносупресивни лекарства: Тези лекарства инхибират имунната система. Те включват лекарства като микофенолатен мотел (MMF), азатиоприн (Immuran), такролимус (Prograf). U

Въпреки че пациентите могат да реагират на индивидуални лечения с подобряване на кръвната картина, този отговор, ако често е временен, изисква допълнителни лечения.