Преглед на полицитемия Вера

Полицитемия вера е нарушение, при което костният мозък произвежда твърде много червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити, което може да доведе до повишен риск от образуване на кръвни съсиреци.

Наличието на твърде много червени кръвни клетки е най-яркият клиничен признак на полицитемия вера. Мутация в ген за JAK2, протеин, участващ в сигнализирането в клетката, е открита при много хора с това състояние.

spanteldotru / Гети изображения

Кой получава полицитемия Вера?

Полицитемия вера може да се появи на всяка възраст, но често се случва по-късно в живота. Ако погледнете възрастта на всички хора с това състояние, средният брой за възрастта при поставяне на диагнозата би бил 60 години и не се наблюдава често при хора под 40-годишна възраст. Честотата на полицитемия вера е малко по-висока при мъжете, отколкото при жените и е най-висока за мъже на възраст от 70 до 79 години.

Колко хора са засегнати?

Трудно е да се каже със сигурност, тъй като човек може да има това състояние дълго време и да не го знае, но прогнозите са около един или двама души от 100 000.

Според Incyte Corporation, базирана в Уилмингтън, Делауеър, биофармацевтична компания, специализирана в онкологията, в Съединените щати има около 25 000 души, които живеят с полицитемия вера и се считат за неконтролирани, тъй като развиват резистентност или непоносимост към основата на лекарствената терапия, хидроксиурея .

Рак ли е или болест?

Полицитемия вера има някои характеристики, подобни на рака, тъй като включва неконтролирано разделяне на незряла клетка и не е лечима. Знаейки това, като научите, че вие ​​или любим човек имате това разстройство, разбираемо може да бъде стресиращо. Знайте обаче, че това състояние може да се управлява ефективно за много дълги периоди.

Националният институт по рака определя полицитемия вера по следния начин: „Болест, при която има твърде много червени кръвни клетки в костния мозък и кръвта, което кара кръвта да се сгъсти. Броят на белите кръвни клетки и тромбоцитите също може да се увеличи. Допълнителните кръвни клетки могат да се съберат в далака и да го увеличат. Те също могат да причинят проблеми с кървенето и да накарат образуването на съсиреци в кръвоносните съдове. "

Според The ​​Leukemia & Lymphoma Society, хората с полицитемия вера са изложени на малко по-голям риск от общото население за развитие на левкемия в резултат на заболяването и / или някои установени медикаментозни лечения. Въпреки че това е хронично състояние, което не се лекува, не забравяйте, че обикновено може да се управлява ефективно за дълго, дълго време и обикновено не съкращава продължителността на живота. Освен това усложненията могат да бъдат лекувани и предотвратявани с медицински контрол.

Прогресия

Да, но все още се проучват подробности за риска от прогресия. Въпреки че хората може да нямат симптоми в продължение на много години, полицитемия вера може да доведе до развитие на редица симптоми и признаци, включително умора, сърбеж, нощно изпотяване, болки в костите, треска и загуба на тегло. Около 30% до 40% от хората с полицитемия вера имат увеличена далака. При някои хора това може да доведе до изтощителни симптоми и сърдечно-съдови усложнения. Тежестта на това заболяване все още се изследва активно.

Диагноза

Тест, наречен концентрация на хематокрит, се използва както за диагностициране на полицитемия вера, така и за измерване на реакцията на човек към терапията. Хематокрит е делът на червените кръвни клетки в обем кръв и обикновено се дава като процент или увеличение на концентрацията на хемоглобин в кръвта.

При здрави хора концентрацията на хематокрит варира от около 36 до 46% при жените и от 42 до 52% при мъжете. Друга информация, която може да бъде получена от кръвни тестове, също е полезна при диагностицирането, включително наличието на мутация - мутацията JAK2 - в кръвните клетки. Въпреки че не е задължително да се поставя диагнозата, някои хора може да имат и анализ на костния мозък като част от тяхната обработка и оценка.

Полицитемия Вера Ръководство за дискусии на лекар

Вземете нашето ръководство за печат за следващата среща на Вашия лекар, за да Ви помогнем да зададете правилните въпроси.

Изпратете до себе си или любим човек.

Това ръководство за дискусии на доктора е изпратено на {{form.email}}.

Имаше грешка. Моля, опитайте отново.

Лечение

Според The ​​Leukemia & Lymphoma Society, флеботомията или отстраняването на кръв от вената е обичайната отправна точка на лечението за повечето пациенти. Това може да намали концентрацията на хематокрит, което обикновено води до подобряване на някои симптоми като главоболие, шум в ушите и световъртеж.

Медикаментозната терапия може да включва агенти, които могат да намалят концентрацията на червените кръвни клетки или тромбоцитите - съединения, наричани миелосупресивни агенти. Най-често използваният миелосупресивен агент за полицитемия вера е хидроксиурея, давана през устата. По-честите нежелани реакции включват кашлица или пресипналост, треска или студени тръпки, болки в долната част на гърба или отстрани и болезнено или затруднено уриниране.

Относно Якафи за Полицитемия Вера

Jakafi (руксолитиниб) е лекарство с рецепта, използвано за лечение на хора с полицитемия вера, които вече са приемали хидроксиурея и не е действало достатъчно добре или те не са могли да го понасят. Jakafi се използва и за лечение на някои видове миелофиброза - белези на костния мозък.

Според FDA, Jakafi работи чрез инхибиране на ензимите, наречени Janus Associated Kinase (JAK) 1 и 2, които участват в регулирането на кръвта и имунологичното функциониране. Одобрението на лекарството за лечение на полицитемия вера ще помогне да се намали появата на увеличена далака - спленомегалия - и необходимостта от флеботомия, процедура за отстраняване на излишната кръв от тялото.

Най-честите нежелани реакции, свързани с употребата на Jakafi при участници с полицитемия вера в квалифициращи клинични изпитвания, са нисък брой на червените кръвни клетки (анемия) и нисък брой на тромбоцитите в кръвта (тромбоцитопения). Най-честите не свързани с кръвта странични ефекти са замаяност, запек и херпес зостер.