Какво представляват невроендокринните тумори (NET)?

Невроендокринните тумори (NET) са рядък туморен тип, който произхожда от невроендокринните клетки, които са вид специализирани клетки. Невроендокринните клетки произвеждат хормони и те обикновено се стимулират от нервни импулси.

Хормонът е химично вещество, което се произвежда от ендокринната тъкан и се освобождава в кръвния поток, за да изпраща съобщения до други части на тялото.

Тъй като NET се състоят от клетки, които произвеждат хормони, туморите са способни да произвеждат хормони. NETs произвеждат симптоми, причинявайки хормонален дисбаланс в тялото, и те също могат да метастазират (да се разпространяват в други области на тялото).

Други имена на невроендокринните тумори са „невроендокринна неоплазия“ и „невроендокринна неоплазма“.

Анатомични характеристики

NET се наричат ​​епителни неоплазми (необичаен растеж на клетки, възникващи от и съставени от епителни клетки в тялото). Епителните клетки облицоват повърхностите на тялото, като кръвоносни съдове и органи.

Невроендокринните клетки се състоят от епителни клетки. Разпръснати невроендокринни новообразувания могат да бъдат открити самостоятелно или в малки гнезда.

Невроендокринните клетки функционират по различен начин в зависимост от това къде се намират в тялото. Тези клетки произвеждат хормони с редица ефекти, като например насърчаване на растежа или влияние върху това как тялото реагира на стреса.

Когато се появят мутации в невроендокринните клетки, клетките започват да растат извън контрол, образувайки NET.

Видове невроендокринни тумори

Има много различни видове мрежи с произход от различни региони на тялото.

Мрежите могат да бъдат разделени на две основни категории:

• Функционалните мрежи водят до специфичен набор от симптоми поради производството на излишни хормони
• Нефункционалните NETss обикновено не причиняват симптоми

По-нататъшната класификация на NET разделя туморите на няколко вида, включително:

• Карциноидни тумори: Този тип възниква в белите дробове, апендикса, тимуса или храносмилателния тракт. Те също могат да растат в мозъка, костите, кожата, лимфните възли, тестисите и яйчниците. Карциноидните тумори могат да възникнат от панкреаса (но това е рядко).
• Панкреатичните NET понякога се наричат ​​тумори на островни клетки, които могат да се развият в или извън панкреаса.
• Феохромоцитом: Това е по-рядък тип NET, който обикновено възниква в надбъбречната жлеза, но може да расте и в други части на тялото.

Други подтипове NET включват:

• Гастроентеропанкреатична НЕТ
• Наследствен параганглиом-феохромоцитом
• Меркел клетъчен карцином
• Параганглиоми

Къде се откриват невроендокринни тумори

Мрежите могат да се развият навсякъде в тялото. Повечето обаче се намират в стомашно-чревния тракт (храносмилателния тракт), панкреаса, белите дробове, ректума или апендикса. Те могат да бъдат доброкачествени (неракови) или злокачествени (ракови). Те обикновено растат много бавно с течение на времето, но някои видове бързо растат.

Според Центъра за изследване на рака приблизително 5 на всеки 10 НЕТ възникват от храносмилателната система и приблизително 2 на всеки 10 започват в белия дроб.

Туморите са кръстени на областта, в която възникват. Например NET, която възниква в белите дробове, се нарича първична NET на белия дроб. Ако NET метастазира в друга част на тялото, тя ще бъде описана като вторичен тумор навсякъде освен първоначалното си местоположение.

Областите, в които често се срещат първични мрежи, включват:

• Стомах
• Тънко и дебело черво
• Панкреас
• Ректум
• Бял дроб
• Хранопровод (хранителната тръба)
• Приложение
• Кожа
• Простата
• Матка (утроба)
• Хипофизната жлеза
• Надбъбречна жлеза
• Паращитовидна жлеза

Понякога не е възможно да се определи откъде произхожда NET; това се нарича рак на неизвестен първичен (CUP).

Невроендокринни туморни симптоми

Повечето NET се развиват бавно и може да отнеме години преди появата на симптомите. Симптомите на NET могат да варират в зависимост от няколко фактора, като например размера и местоположението на тумора, вида на тумора и дали или не туморът е метастазирал.

Когато няма ранни симптоми, NETs може да бъде много трудно да се диагностицират. Много NETs не произвеждат симптоми, докато не произвеждат хормони, не се увеличават или метастазират.

Причини

Действителната причина за НЕТ не е окончателно известна.Според Националния център за развитие на науките за превода повечето НЕТ са спорадични и не са свързани с наследствени фактори.

Свързани условия

Въпреки че невроендокринните тумори не се считат за наследствени, някои състояния, които увеличават риска, са наследствени.Някои видове NET са свързани с туморни синдроми, като:

• Множествена ендокринна неоплазия тип 1: Това е наследствено състояние, характеризиращо се с тумори на ендокринната система.
• Болест на фон Хипел-Линдау: Това е наследствено състояние, характеризиращо се с нараствания в много части на тялото.
• Туберозна склероза: Това е генетично състояние, характеризиращо се с доброкачествени тумори в цялото тяло, включително мозъка, бъбреците и сърцето.
• Неврофиброматоза тип 1: Това е генетично заболяване, което засяга кожата, костите и нервната система, включващо доброкачествени израстъци по нервите.

Генетични тестове може да са необходими за хора, които са били диагностицирани с NET. Основната цел на тестването би била да се търсят наследствени състояния или синдроми, които могат да увеличат риска на човек за NET.

Ако имате фамилна анамнеза за един от тези синдроми, вашият доставчик на здравни грижи може да поръча генетично изследване.

Рискови фактори

Факторите, които могат да увеличат риска на човек от развитие на мрежи, включват:

• Наследени синдроми
• Раса: Мрежите са по-чести сред белите хора, отколкото сред чернокожите.
• Етническа принадлежност
• Пол: Мрежите са малко по-често при жените, отколкото при мъжете.
• Възраст
• Заобикаляща среда
• Диета

Лечение

Конкретният тип лечение, препоръчано за NET, може да зависи от много различни фактори, включително:

• Размерът на тумора (ите)
• Местоположението на тумора (ите)
• Дали туморът (ите) са метастазирали
• Видът на тумора
• Агресивността на тумора (ите)
• Свойствата на тумора да произвежда хормони
• Други фактори, като вашето общо здравословно състояние

Хирургия за мрежи

Хирургията за отстраняване на тумора е най-често срещаният тип лечение за NET. Повечето мрежи се лекуват много успешно само с операция.

Въпреки това, ако операцията не е успешна, има няколко други вида възможности за управление, включително нехирургични терапии, които имат за цел да свият тумора, да го спрат да расте и да управляват симптомите.

Карциноидна криза

Тези, които имат карциноиден синдром, имат висок риск от развитие на карциноидна криза по време на операция. Това е рядко заболяване, което включва учестен пулс, затруднено дишане и др. Вашият анестезиолог може да се наложи да проведе спешно лечение, ако имате карциноидна криза по време на операция. Октреотидът е лекарство, което често се прилага чрез интравенозна терапия преди операция за предотвратяване на карциноидна криза.

Екип за лечение

Ако сте диагностицирани с невроендокринен рак, може да се наложи да посетите няколко лекари, включително:

• Онколог: Лекар, специализиран в лечението на рак
• Хирургичен онколог: Хирург, специализиран в лечението на рак
• Ендокринолог: Лекар, който лекува състояния на ендокринната система
• Радиационен онколог: Лекар, който прилага лъчение за лечение на рак
• Гастроентеролог: лекар, специализиран в лечението на състояния на стомашно-чревния (храносмилателния) тракт
• Лекар по ядрена медицина: Лекар, който използва радиофармацевтици за диагностика и лечение на заболяване

Вашият мултидисциплинарен екип от грижи може да се състои от други доставчици на здравни услуги, като например:

• Диетолог
• Онкологична сестра (специално обучена да се грижи за пациенти с рак)
• Медицинска сестра специалист
• Консултант по психично здраве

Здравно осигуряване и застъпничество

Тъй като има много видове специализирани грижи за лечението на мрежи, може да се наложи да обърнете внимание на получаването на одобрение за различни аспекти на вашата грижа.

Покритие

Ако планирате да се лекувате в специализирана клиника, като невроендокринен туморен център, може да се наложи да получите одобрение от вашия осигурителен щат за грижи извън мрежата.

Според Фондацията за карциноиден рак повечето застрахователи заявяват, че ако не могат да осигурят квалифициран медицински специалист за вашето специфично състояние, те ще разрешат консултация с доставчик извън мрежата.

Някои застрахователни планове могат да обхващат услуги, които са извън държавата. Не забравяйте да прочетете договора си за покритие.

Покриване на лечението от застраховка

Според член на управителния съвет Джули Портели от Центъра за карциноиден рак, когато сте били отказани за медицинско лечение или за посещение на специалист извън мрежата за вашия невроендокринен рак, „Не се отказвайте - сега трябва да докажете на вашата застрахователна компания, когато в техния договор той изисква услугата или лечението, което искате. “

Едно лечение, което често се отказва за плащане от много доставчици на застрахователни услуги, е радионуклидната терапия с пептидни рецептори (PRRT). Можете да научите повече за предявяване на иск във вашата застрахователна компания за това лечение на PRRTinfo.org.

Според PRRT.org някои застрахователни компании покриват PRRT.

Те включват:

• Aetna (частично покритие)
• Национално по-добро здраве
• Cigna (самофинансиране и Medicare Advantage)
• Обединено здравеопазване (самофинансиране)
• Синият щит на Калифорния
• Син кръст / Син щит на следните щати: Мичиган, Минесота, Небраска, Айова, Илинойс, Пенсилвания, Тексас

Не приемайте автоматично, защото имате един от плановете в списъка, че вашият PRRT ще бъде обхванат. Застрахователните планове могат да се различават в различните региони, дори в една и съща държава. Освен това политиките за покритие често се променят, така че не забравяйте да се обърнете към вашия договор за покритие.

Портели казва, че задължително ще продължи процес по обжалване. Общността CarciNET от Северна Калифорния има допълнителни съвети относно стъпките за подаване на разрешение за посещение на медицински доставчик или посещение на център, който е извън мрежата.

Друг ресурс, който можете да използвате, за да научите повече за правния процес на подаване на жалба за отказани застрахователни искове, е Центърът за правни ресурси на Рака.