Въпреки че няма лечение за муковисцидоза (CF), напредъкът в лечението удължава както продължителността на живота, така и качеството на живот на хората, живеещи с болестта. Лечението може да включва различни процедури и лекарства, включително техники за изчистване на дихателните пътища, антибиотици, висококалорична диета, разредители на слуз, бронходилататори, панкреатични ензими и лекарства от ново поколение, известни като CFTR модулатори. При тежки случаи може да се наложи трансплантация на белия дроб.
Крайъгълните камъни на лечебния план включват предотвратяване на респираторни инфекции, задържане на белодробната функция и използване на диетични помощни средства за компенсиране на малабсорбцията на хранителни вещества в червата.
С течение на времето несъмнено ще са необходими корекции.
През 80-те години средната продължителност на живота на хората с МВ е по-малка от 20 г. Благодарение на скрининга за новородени и напредъка в лечението, хората, живеещи с болестта, могат да очакват да живеят добре до 40-те си години - а може би дори и по-дълго, ако лечението започва рано и се управлява последователно.
Много добре / Емили Робъртс
Самообслужване и начин на живот
Докато голямото вълнение беше съсредоточено около въвеждането на по-нови лекарства за муковисцидоза, самообслужването все още остава основата на лечението на МВ. Това включва техники за изчистване на дихателните пътища за отстраняване на слуз от белите дробове, упражнения за поддържане на капацитета и силата на белите дробове и диетични интервенции за подобряване на усвояването на мазнините и хранителните вещества.
Техники за почистване на дихателните пътища
Техниките за освобождаване на дихателните пътища (ACT), често използвани от хора с хронична обструктивна белодробна болест (ХОББ), са също толкова ефективни при лечението на CF белодробна болест. Техниките имат за цел да изхвърлят слузта от въздушните торбички на белия дроб, така че да можете да го изкашляте. Те могат да се извършват няколко пъти дневно в зависимост от тежестта на Вашето състояние.
Съществуват редица често използвани техники, някои от които може да са по-лесни за възрастни, отколкото малки деца:
- Huff кашлица може да се извърши сам. За разлика от активната кашлица, която може да ви изтощи, тежката кашлица включва дълбоки, контролирани вдишвания, така че достатъчно въздух да може да попадне зад слузта в белите дробове, за да я измести. По този начин не е нужно да влагате толкова много енергия, за да го изхвърлите. Вдишвате дълбоко, задържате дъх и издишвате насила, за да изместите слузта.
- Перкусията на гръдния кош, известна още като постурална перкусия и дренаж, се извършва с партньор, който ритмично пляска гърба и гърдите ви с изпъкнали ръце, докато променяте позициите. След като слузът се разхлаби, можете да го изхвърлите с силна кашлица.
- Трептенето на гръдната стена работи подобно на постуралния дренаж, но използва ръчно неелектрическо устройство, което вибрира и разхлабва слузта. Някои от устройствата могат да бъдат свързани към пулверизатор, за да комбинират трептенето с доставката на инхалаторни лекарства.
- Високочестотното трептене на гръдния кош включва надуваема жилетка, прикрепена към генератор на въздушен импулс. Машината механично вибрира гърдите при високи честоти, за да разхлаби и освободи слуз.
Упражнение
Упражнението е нещо, което не можете да си позволите да избегнете, ако имате МВ. Упражненията не само помагат за поддържане на белодробната функция, но и намаляват риска от усложнения, свързани с CF, като диабет, сърдечни заболявания и остеопороза.
Програмите за упражнения трябва да бъдат индивидуализирани въз основа на вашата възраст и здравословно състояние и в идеалния случай да бъдат разработени с вашия физиотерапевт или екип за медицинска помощ. Фитнес тестването може да се извърши предварително, за да се установи вашето базово ниво на обучение.
Фитнес плановете трябва да включват упражнения за разтягане (за насърчаване на гъвкавостта), аеробни тренировки (за подобряване на издръжливостта и кардиореспираторното здраве) и тренировки за съпротива (за изграждане на сила и мускулна маса). При първото стартиране можете първоначално да се стремите към пет до 10-минутни сесии, изпълнявани три или повече дни в седмицата, и постепенно да надграждате до 20 до 30-минутни сесии.
По отношение на програмите няма определена „тренировка за муковисцидоза“. Вместо това вие и вашият физиотерапевт трябва да намерите дейностите (включително колоездене, плуване, ходене или йога) и упражнения (като ленти за съпротива, тренировки с тежести или кръстосани тренировки), които можете да поддържате в дългосрочен план с цел увеличаване на интензивността и продължителността на вашите тренировки, когато ставате по-силни.
Зададена програма за дете обикновено не е необходима, като се има предвид колко активни деца са склонни да бъдат естествено. Въпреки това, ако детето ви има МВ, разумно е да говорите с вашия пулмолог, за да разберете по-добре ограниченията на детето си, кои дейности може да са по-добри от другите и какви предпазни мерки може да се наложи да се вземат, за да се предотврати инфекция от други деца и дори споделено спортно оборудване.
Диета
Муковисцидозата засяга храносмилането, като запушва каналите в панкреаса, които произвеждат храносмилателни ензими. Без тези ензими червата са по-малко способни да се разграждат и абсорбират хранителни вещества от храната. Кашлицата и борбата с инфекцията също могат да вземат своите жертви, изгаряйки калории и оставяйки ви изтощени и уморени.
За да компенсирате тази загуба и да поддържате здравословно тегло, трябва да се впуснете в диета с високо съдържание на мазнини и калории, като по този начин ще имате енергийните резерви за по-добра борба с инфекцията и поддържане на здраве.
Лекарят ще определи какво трябва да бъде теглото на вас или вашето дете. Клиничните мерки могат да включват:
- Тегло по дължина за деца под 2 години
- Индекси на телесна маса (BMI) за хора на възраст от 2 до 20 (тъй като височината може да варира значително през този период)
- Числен ИТМ за хора над 20 години
Въз основа на това, вашата възраст, фитнес и цялостно здравословно състояние, специалист диетолог може да ви помогне да създадете диета с правилния баланс на протеини, въглехидрати и мазнини.
Фондацията за муковисцидоза препоръчва следния дневен прием на калории за жени, мъже, малки деца, деца и тийнейджъри, в зависимост от целите на теглото:
препоръчителен дневен калориен прием по възраст
Средства за защита без рецепта
Муковисцидозата е свързана с хронично възпаление поради повишен стрес, поставен върху белите дробове и панкреаса от натрупаната слуз.
Възпалението причинява увреждане на белите дробове колкото повтаряща се инфекция и може да доведе до увреждане на панкреаса, бъбреците, черния дроб и други жизненоважни органи.
Нестероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС), като Advil (ибупрофен) и Aleve (напроксен), обикновено се предписват за намаляване на възпалението при хора с CF. Преглед на проучвания от Детската болница в Монреал стига до заключението, че ежедневната употреба на Advil може значително да забави прогресирането на CF белодробна болест, особено при деца. Страничните ефекти включват гадене, стомашно разстройство, повръщане и стомашни язви. Прекомерната употреба може да причини увреждане на червата.
Други лекарства без рецепта могат да се използват за поддържане на висококалорична диета.
За да подпомогне усвояването на хранителни вещества, Вашият лекар може да предпише добавка на панкреатичен ензим.
Те се предлагат под формата на капсули и се поглъщат цели след хранене или закуска. Въпреки че са на разположение на гише, те трябва да бъдат коригирани от Вашия лекар в зависимост от Вашето тегло и състояние. Страничните ефекти включват подуване на корема, диария, запек, главоболие и спазми.
Панкреатичните ензими могат да се предписват и на деца, когато е подходящо. Капсулата може да бъде счупена, измервана и поръсена върху храна, ако дозата трябва да се коригира или детето ви не може да поглъща хапчета.
Вашият лекар може също да препоръча витаминни или минерални добавки, ако кръвните тестове разкрият значителни недостатъци. Често срещани са мастноразтворимите витаминни добавки, като витамини А, D, Е и К, които са от съществено значение за растежа и усвояването на мазнините.
Ръководство за дискусия на лекар за муковисцидоза
Вземете нашето ръководство за печат за следващата среща на Вашия лекар, за да Ви помогнем да зададете правилните въпроси.
Изпратете до себе си или любим човек.
Регистрирай сеТова ръководство за дискусии на доктора е изпратено на {{form.email}}.
Имаше грешка. Моля, опитайте отново.
Рецепти
Лекарствените терапии с рецепта се използват за управление на симптомите на заболяването и забавяне на намаляването на увреждането на органите. Лекарствата могат да бъдат разделени най-общо на четири класа:
- Бронходилататори
- Муколитици
- Антибиотици
- CFTR модулатори
Лекарствата могат да се доставят или орално, чрез инжектиране, интравенозно (в кръвна вена), или инхалиране с пулверизатор, дозиращ инхалатор (MDI) или инхалатор със сух прах (DPI), в зависимост от лекарството.
Бронходилататори
Бронходилататорите са лекарства, които отпускат свитите дихателни пътища и пропускат повече въздух в белите дробове. Те се доставят най-често с MDI, който включва аерозолизиран контейнер и мундщук, наречен дистанционер. Опциите за лекарства включват албутерол и Xopenex (левалбутерол).
Бронходилататорите се вдишват 15 до 30 минути преди започване на клирънс на дихателните пътища. Те не само увеличават количеството слуз, което можете да изкашляте, те ви помагат да вдишвате по-дълбоко в белите дробове други лекарства, като муколитици и антибиотици.
Страничните ефекти включват гадене, треперене, учестен пулс, нервност и световъртеж.
Муколитици
Муколитиците, известни също като разредители на слуз, са инхалаторни лекарства, които разреждат слузта в белите дробове, за да можете да ги кашляте по-лесно. Има два вида, често използвани в терапията с CF:
- Хипертоничен физиологичен разтвор, стерилен солен разтвор, може да се вдишва с пулверизатор, след като сте приели бронходилататор. Съдържанието на сол извлича вода от околната тъкан и по този начин разрежда слузта в белите дробове.
- Пулмозим (дорназа алфа) е пречистен ензим, който едновременно разрежда натрупаната слуз и увеличава вискозитета (хлъзгавостта) в белите дробове. Нежеланите реакции могат да включват възпалено гърло, сълзене на очите, хрема, световъртеж, обрив и временна промяна или загуба на глас.
Антибиотици
Антибиотиците са лекарства, които убиват бактериите. При муковисцидозата натрупването на слуз в белите дробове осигурява на бактериите идеалната среда за размножаване на инфекции. Поради това повтарящите се белодробни инфекции са често срещани при хората. Колкото повече инфекции имате, толкова повече щети ще претърпят белите ви дробове.
Антибиотиците могат да се използват за лечение на остри симптоми на МВ (наречени обостряне) или да се предписват профилактично, за да се предотврати появата на инфекции. Те се доставят през устата или с пулверизатор или DPI. Сериозните инфекции може да изискват интравенозно лечение.
Сред опциите:
- Пероралните антибиотици могат да се използват за лечение на по-леки хронични инфекции и обостряния. Zithromax (азитромицин) е широкоспектърен антибиотик, често използван за това. Сериозните бактериални инфекции може да изискват специфичен, целенасочен клас антибиотично лекарство.
- Инхалаторните антибиотици се използват профилактично за предотвратяване на бактериална инфекция, но могат да се използват и при остри обостряния. За това се използват два антибиотика: Cayston (азтреонам) и Tobi (тобрамицин). Инхалаторните антибиотици се използват само след като сте използвали бронходилататор и муколитик и сте извършили клирънс на дихателните пътища.
- Интравенозните антибиотици са запазени за тежки случаи. Изборът на антибиотик ще се основава на вида на бактериалната инфекция, която имате. Те могат да включват пеницилини, цефалоспорини, сулфонамиди, макролиди или тетрациклини.
Независимо от вида, който Ви е даден, важно е да приемате антибиотичното лекарство, както е предписано, дори ако вече нямате симптоми. Ако не го направите и спрете рано, всички бактерии, останали във вашата система, могат да станат устойчиви на антибиотика, което затруднява лечението, ако инфекцията се върне.
CFTR модификатори
Генът на трансмембранния рецептор за муковисцидоза (CTFR) произвежда протеина CFTR, който регулира движението на вода и сол във и извън клетките. Ако генът CTFR е мутирал, какъвто е случаят с това заболяване, протеинът, който той произвежда, ще бъде дефектиран и ще причини слуз да се сгъсти необичайно в тялото.
През последните години учените разработиха лекарства, наречени CFTR модулатор, способни да подобрят функцията CFTR при хора със специфични мутации. Има повече от 2000, които могат да причинят CF, а около 80 процента от случаите са свързани със специфична мутация, известна като deltaF508. Лекарствата не работят за всички и изискват от вас да се подложите на генетично изследване, за да установите кои CFTR мутации имате .
Има три CFTR модулатора, одобрени за употреба от Американската администрация по храните и лекарствата (FDA):
- Kalydeco (ivacaftor) е лекарство, което се свързва с дефектния протеин CFTR и "държи вратата отворена", така че водата и солта да могат да текат във и извън клетките. Kalydeco може да се използва при възрастни и деца на възраст над 2 години.
- Orkambi (lumacaftor + ivacaftor) може да се използва само при хора с две копия на мутацията deltaF508. Наличието на две копия deltaF508 причинява тежка деформация на протеина. Orkambi действа, като коригира формата на протеина и възстановява вътреклетъчната му функция. Orkambi може да се използва при възрастни и деца над 6 години.
- Symdeko (тезакафтор + ивакафтор) също е коригиращо лекарство, предназначено за хора с две мутации deltaF508. Използва се при хора, които не могат да понасят Orkambi. Той може също така да подобри CFTR функцията, свързана с 26 други често срещани CFTR мутации. Symdeko може да се използва при възрастни и деца над 12 години.
Лекарствата се предлагат под формата на таблетки и се приемат на всеки 12 часа. За малки деца се предлага прахообразна формула на Kalydeco, която може да се поръсва върху храна. Страничните ефекти включват главоболие, гадене, замаяност, умора, диария и задръстване на синусите. Съобщава се и за катаракта при деца, които използват тези лекарства.
В момента се разработват други модификатори на CFTR, включително две експериментални лекарства - известни като VX-659 и VX-445, които се изучават в комбинация със Symdeko. Ранните резултати от клинични изпитвания фаза 3 показват, че използването на VX-659 или V-445 със Symdeko е по-добро от използването само на Symdeko.
Поддържащи терапии
По време на тежки обостряния или в случаи на хронично заболяване може да са необходими мерки за подпомагане на дишането или храненето. Това може да включва кислородна терапия и ентерално хранене.
Кислородна терапия
Кислородната терапия включва използването на преносим кислороден резервоар с маска или носните зъби за доставяне на концентриран кислород в белите дробове.
Понастоящем няма насоки за подходящо използване на дългосрочна кислородна терапия (LTOT) при хора с МВ и малко доказателства за нейната полза по един или друг начин. Като се има предвид това, настоящите изследвания показват, че кислородната терапия има своето място в краткосрочното лечение на CF белодробна болест.
Хората с МВ, които имат значително увреждане на белите дробове, неизменно ще започнат да изпитват хипоксемия (ниско насищане на кръвта с кислород). Това е състояние, свързано с лошо качество на съня, намалена толерантност към упражненията и загуба на мускулна маса.
Доказано е, че допълнителният кислород през нощта подобрява качеството на съня, докато доставеният по време на тренировка кислород с нисък поток може да увеличи продължителността и интензивността на тренировките.
Предвид дегенеративния характер на муковисцидозата, LTOT може да се наложи, ако загубата на белодробна функция причинява увреждане и ниско качество на живот.
Ентерално хранене
Ентералното хранене (хранене със сонда) включва поставяне или хирургично имплантиране на тръба за хранене, през която се доставя течна храна. Вие сте научени как да извършвате храненето у дома, обикновено, със същите течни добавки. То е предназначено да допълва храненето, а не да го замества.
Храненето с тръба обикновено се обмисля, ако отслабвате, въпреки че ядете висококалорична диета, не можете да понасяте храна или се опитвате да наддадете на тегло преди белодробна трансплантация.
Например, ако имате белодробна инфекция, силата, необходима за дишане, може да изгори много повече енергия, отколкото можете да получите от храната. Дори и да можете да ядете, увреждането на панкреаса може да задуши способността ви да наддавате, въпреки усилията ви.
Мнозина са ориентировъчни относно това, когато започнат за първи път, но повечето хора (включително децата) се научават да се адаптират.
Родителите на деца с МВ често казват, че храненето със сонда премахва стреса по време на хранене, увеличава теглото на детето им по-бързо и намалява притесненията относно дългосрочното здраве и развитие на детето.
Ентералното хранене може да има няколко форми. Сред тях:
- Назогастричното хранене е най-малко инвазивната форма на ентерално хранене, при което NG сонда се поставя в ноздрата, в гърлото и в стомаха. Епруветката може да се поставя всяка вечер и да се изважда сутрин.
- Гастростомията е по-постоянен вариант, при който G-тръба се вкарва в стомаха ви чрез разрез на корема. Това позволява храната да се доставя директно до стомаха. В някои случаи хирургът може да постави бутон на нивото на кожата, който ви позволява да отваряте и затваряте тръбата, когато е необходимо (и скрива тръбата под ризата ви).
- Йеюностомията е процедура, при която J-тръба се вкарва през корема към част от тънките черва, наречена йеюнум. Това се използва най-често, ако не можете да толерирате хранене в стомаха.
Белодробна трансплантация
Колкото и усърдно да се отнасяте към лечението, ще дойде ден, когато белите ви дробове ще бъдат по-малко способни да се справят. Щетите, нанесени за цял живот, ще си дадат своето, намалявайки не само способността ви да дишате, но и самото ви качество на живот. На този етап вашият пулмолог може да препоръча белодробна трансплантация, която може да добави години към живота ви.
Попадане в списъка на чакащите
Получаването на белодробна трансплантация изисква задълбочена оценка, за да се оцени вашето здраве, вашата финансова допустимост и способността ви да се справяте и да поддържате добри здравни практики след преминаване на трансплантацията. Процесът включва много тестове, които могат да отнемат до една седмица.
Най-общо казано, за трансплантация ще бъдете обмислени само ако резултатът от тест за белодробна функция, наречен принудителен обем на издишване за една секунда (FEV1), падне под 40%
Освен това вашите белодробни функции трябва да са намалели до точката, в която е необходима механична вентилация, за да се изпълняват дори най-основните задачи.
Ако сте приети, сте поставени в национален списък на чакащите за трансплантация на белия дроб. На децата, които отговарят на условията, се предлагат бели дробове на първо място, първи обслужен. За разлика от това, възрастните получават оценка за разпределение на белите дробове (LAS) от 0 до 100 въз основа на тежестта на тяхното състояние. Тези с по-висок LAS ще получат приоритет.
Въпреки че е невъзможно да се предскаже колко дълго може да бъде вашето чакане, според изследване, публикувано вАмерикански вестник по трансплантация, средното време на изчакване за белодробна трансплантация е 3,7 месеца.
Някои получатели може да получат дробовете си по-бързо от това, докато други може да се наложи да чакат с години.
Как се извършва операцията
След като се намери донорен орган и се определи като подходящ за вас, незабавно сте насрочени за операция в специализирана болница с опит в трансплантациите. В повечето случаи бихте се подложили на двойна белодробна трансплантация, а не на единична.
След като сте направили електрокардиограма (ЕКГ) и рентгенография на гръдния кош, ще бъдете отведени в операционната и ще ви бъде осигурена интравенозна линия в ръката за анестезия. Други IV линии се поставят във врата, китката, ключицата и слабините, за да се следи сърдечната честота и кръвното налягане.
След като бъде доставена общата анестезия и вие спите, трансплантацията отнема шест до 12 часа, за да завърши и включва следните стъпки:
- Хирургът прави хоризонтален разрез под гърдите ви от едната страна на гърдите до другата.
- Поставени сте на машина за сърдечно-белите дробове, за да осигурите непрекъсната циркулация на кислород и кръв през тялото ви.
- Единият бял дроб се отстранява, захващайки основните кръвоносни съдове и на негово място се поставя новият бял дроб.
- След това хирургът зашива тръбите на дихателните пътища и свързва отново основните кръвоносни съдове.
- След това вторият бял дроб се трансплантира по същия начин.
- След приключване на трансплантацията се вкарват гръдни тръби за оттичане на въздух, течност и кръв.
- И накрая, вие сте отстранени от машината за сърдечно-белите дробове, след като белите ви дробове работят.
Какво да очаквате след операцията
След приключване на операцията, вие сте настанени в отделение за интензивно лечение за няколко дни, където сте държани на респиратор и осигурено хранене през тръба за хранене. Гръдните тръби се държат на място няколко дни и се отстраняват, след като се стабилизирате.
След като се стабилизирате, вие сте прехвърлени в болнична стая за една до три седмици, за да започнете възстановяването си. За да избегнете отхвърлянето на органи, вие сте поставени през целия живот на имуносупресивни лекарства.
Усложненията на белодробната трансплантация включват инфекция, кървене и сепсис. Излагането на имуносупресивни лекарства може да доведе до пост-трансплантационно лимфопролиферативно разстройство (PTLD), форма на лимфом, която може да причини туморни маси, стомашно-чревни възпаления и запушване на червата.
След като се приберете, средното време за възстановяване е около три месеца и включва обширна рехабилитация на базата на фитнес с физиотерапевт.
Напредъкът в грижите след лечението е увеличил времето за оцеляване на реципиента на белодробна трансплантация от 4,2 години през 90-те на 6,1 години до 2008 г., според изследване, публикувано вСписание за гръдни заболявания.
Допълнителна медицина (CAM)
Допълнителните терапии често се възприемат от хора с муковисцидоза, за да подобрят дишането и да подобрят апетита и храненето. Ако решите да се занимавате с някаква форма на допълваща или алтернативна медицина (CAM), важно е да говорите с Вашия лекар, за да сте сигурни, че тя нито противоречи на Вашата терапия, нито причинява вреда.
Като цяло CAM не се регулират по същия начин като фармацевтичните лекарства или медицински изделия и като такива не могат да бъдат одобрени като ефективно средство за лечение. Все пак има някои CAM, които са по-безопасни от други, а някои, които дори могат да бъдат полезни за хората с CF.
Бутейко Дишане
Дишането Buteyko е дихателна техника, която включва съзнателен контрол на честотата и / или обема на дишането ви. Смята се, че някои подобряват клирънса на слуз без изчерпателния процес на кашлица.
Дишането Buteyko включва диафрагмално дишане (известно като Adham pranayama в йога), както и назално дишане (Nadi shodhana pranayama). Въпреки че доказателствата за ползите от него са слабо подкрепени, те не се считат за вредни и могат да помогнат за намаляване на стреса, безпокойството и проблемите със съня.
Женшен
Женшенът е лекарство, използвано в традиционната китайска медицина, което често обещава повече, отколкото предлага. С това се каза, оралната употреба на разтвор на женшен при мишки е показала, че нарушава защитния биофилм наPseudomonas auruginosaбактерии, често свързани с CF белодробни инфекции. (Същият резултат обаче не може да бъде гарантиран при хората.)
Изследвания от Университета в Копенхаген показват, че нарушаването на биофилма от женшен може да попречи на бактериалната колонизация и да подпомогне антибиотиците при контролиране на инфекциите.
Куркума
Куркумата съдържа мощно противовъзпалително съединение, наречено куркумин, което действа по същия начин като лекарствата, инхибитори на COX. Не е ясно дали може да намали възпалителните ефекти на CF, тъй като се абсорбира толкова слабо в червата и е малко вероятно да достигне терапевтични нива, според изследване, публикувано вСписание за генетични синдроми и генетични терапии.
Въпреки че обикновено се счита за безопасно, прекомерната употреба на куркума може да причини подуване и лошо храносмилане.
Марихуана
Медицинската марихуана, макар и напълно неподходяща за деца и тийнейджъри, е известна като мощен стимулант на апетита за хора с анорексия, свързана със заболяването или лечението. Не е ясно обаче какъв ефект може да има пушенето на марихуана върху белите дробове, вече силно увредени от CF.
За тази цел има някои ранни доказателства, че пероралните лекарства, съдържащи активната съставка на марихуаната, тетрахидроканабинол (THC), могат не само да спомогнат за увеличаване на теглото, но и да подобрят FEV1 при хора с CF. Изследванията продължават.
-overview.jpg)
