Саркома е рядка форма на рак, която засяга специфично съединителните (мезенхимни) тъкани, включително:
- Костен
- Хрущял
- Дебел
- Мускул
- Сухожилия
- Нервни влакна
- Кръвоносни и лимфни съдове
Има повече от 70 вида сарком и симптомите варират в зависимост от местоположението и размера на тумора. Саркомите се диагностицират по същия начин, както другите солидни туморни ракови заболявания (с образна диагностика и биопсия) и се лекуват с операция, химиотерапия, лъчетерапия и по-нови целеви и имунотерапевтични лекарства.
Саркомите са първични тумори, което означава, че те започват в костите и съединителните тъкани. Тези, които започват в друга част на тялото и се разпространяват (метастазират) в костите и съединителните тъкани, се считат за вторични тумори и могат да бъдат от всякакъв вид рак.
FatCamera / Гети изображения
Видове
Саркомите са класифицирани като саркоми на костите или саркоми на меките тъкани, всеки от които има множество подтипове.
Костни саркоми
Костните саркоми са първични костни тумори. Най-често срещаните видове включват:
- Остеосарком (най-чест)
- Хордома
- Хондросарком
- Сарком на Юинг
- Фибросарком
- Гигантски костен тумор
- Злокачествен фиброзен хистиоцитом
- Неврофиброма на костта
- Костна болест на Paget
Разпространение на рак на костите
Около 3600 души са засегнати от костен сарком в Съединените щати всяка година. Първичните костни саркоми представляват по-малко от 0,2% от всички видове рак, но костите могат да бъдат мястото на разпространение на раковите заболявания, започнали другаде.
Саркома с мека тъкан
Саркомите на меките тъкани също са първични тумори, засягащи сухожилията, мускулите, съдовете, мазнините, нервните влакна и други меки съединителни тъкани. Някои от най-често срещаните видове включват:
- Алвеоларен сарком: Засяга меките тъкани като мускули, мазнини или нерви
- Ангиосарком: Образува се в лигавицата на кръвоносните и лимфните съдове
- Ясен клетъчен сарком: Намира се в ходилата, ръцете и крайниците
- Епителиоиден сарком: Започва в меките тъкани на кожата, обикновено на пръст, крак, ръка или крайник
- Фибросарком: Започва във фиброзните съединителни тъкани около сухожилията
- Стомашно-чревен стромален тумор (GIST): Среща се навсякъде в храносмилателния тракт
- Сарком на Капоши: Образува се под кожата, в лимфните възли, в лигавицата на гърлото, устата, носа и други органи
- Лейомиосарком: Обикновено се развива в гладката мускулатура като коремни органи
- Липосарком: Започва в мастните клетки, най-често в крайниците, мускулите или корема
- Злокачествен фиброзен хистиоцитом (MFH): Обикновено се среща в мускулите и сухожилията, рядко в костите
- Злокачествен мезенхимом: Тумори на меките тъкани, които съдържат два или повече подвида сарком и обикновено започват на врата, главата или крайниците
- Злокачествени шваноми: образуват се в тъканите около нервите
- Неврогенен сарком: Развива се върху нервната обвивка
- Рабдомиосарком: Форми в скелетните мускули
- Синовиален сарком: Намира се в крайниците, близо до ставите и засяга мускулите или връзките
- Маточен сарком: Започва в мускулния слой на матката
Меки тъканни саркоми
Саркомите на меките тъкани представляват само 0,7% от всички видове рак в САЩ (или малко над 13 000 диагнози).
Симптоми
Симптомите на саркома варират в зависимост от вида, местоположението и степента на злокачественото заболяване. Някои, като саркома на Капоши, могат да причинят само кожни лезии, но не и други явни симптоми. Други, като рабдомиосарком на бъбреците, могат да бъдат изключително агресивни и бързо да се разпространят в черния дроб, белите дробове и други места.
Костен саркома
Най-честият първи признак на костен сарком е болка в засегнатата кост. Болката може да дойде и да си отиде или да бъде по-лоша през определени моменти, например през нощта или по време на активност. С напредването на болестта болката ще стане постоянна и ще бъде по-интензивна, когато е активна.
Възможно е също да има подуване или бучка под кожата на мястото на болката. Често този симптом става забележим едва след известно време след началото на болката. Ако ракът е в костите на шията, това може да причини затруднения при преглъщане. Ако костите на гръбначния стълб са засегнати, натискът върху нервите може да доведе до болки в гърба, изтръпване и слабост на крайниците или корема и проблеми с уринирането или преминаването на изпражненията. Ако нервните клетки се повредят от натиск, може да настъпи парализа.
Най-честото място за разпространение или метастазиране на остеосарком са белите дробове. По-рядко може да се разпространи и в костите.
Рядко саркомите могат да бъдат свързани с повишени нива на калций (хиперкалциемия) и могат да причинят камъни в бъбреците, запек, объркване или сърдечни проблеми.
Саркома с мека тъкан
Един от най-забележителните признаци на саркома на меките тъкани е развитието на бучка или възел. Бучката има тенденция да бъде безболезнена, стегната и фиксирана на място и може да се появи на ръцете и краката две трети от времето. Другата трета се появява на главата, шията, багажника, корема и ретроперитонеума - пространството зад коремната стена, което съдържа част от аортата, долната куха вена, панкреаса и бъбреците.
Често няма други симптоми освен бучка. Ако бучката стане достатъчно голяма, докато остане незабелязана, това може да причини симптоми като болка, подуване, оток и смущения във функционирането на костите, нервите и кръвоносните съдове.
Ако бучката се намира в определени области, това може да причини обструкция на стомашно-чревния тракт, което да доведе до симптоми като загуба на апетит, запек и спазми. Големите саркоми, които притискат нервите, могат да доведат до неврологични проблеми, а тези в крайниците могат да причинят дълбока венозна тромбоза.
Причини
Учените не разбират напълно какво причинява сарком, въпреки че определени рискови фактори са силно свързани с болестта.
Костен саркома
Костните саркоми са свързани с фактори на околната среда и наследствени генетични мутации. Излагането на радиация и специфични агенти, открити в химиотерапевтичните лекарства (алкилиращи агенти) увеличава риска от остеосарком и други ракови заболявания на костите. Наследствените генетични синдроми, включително болестта на Paget и синдромът на Li-Fraumeni, също са силно свързани с болестта.
Саркома с мека тъкан
Много саркоми на меките тъкани - особено педиатрични ракови заболявания като алвеоларни саркоми - са свързани със спорадични генетични мутации, някои от които могат да се развият по време на формирането на ембрион. Други са свързани с наследствени генетични синдроми като Li-Fraumeni, неврофиброматоза тип 1 и фамилна аденоматозна полипоза. Екологичните рискови фактори включват предварително излагане на радиация, индустриален химически винилхлорид и предишна история на лимфедем.
Възрастта също играе роля. Докато повечето хора с саркоми на меките тъкани са над 50 години, някои подвидове често се наблюдават при деца.
Диагноза
Както саркома на костите, така и саркомът на меките тъкани се диагностицират с комбинация от физически преглед, образни изследвания и биопсия. Лабораторните тестове са по-малко полезни за диагностициране на сарком и при много хора с саркома на меките тъкани общите кръвни тестове ще покажат нормални резултати. Има някои малки разлики в използваните тестове и процедури.
Костен саркома
Основният инструмент за образна диагностика на костни саркоми е рентгеновите лъчи. Други инструменти за изобразяване, които могат да се използват, включват компютърна томография (CT), костна сцинтиграфия или ядрено-магнитен резонанс (MRI).
Биопсиите могат да се правят с игла или разрез. Методите включват:
- Аспирация с фина игла (FNA)
- Биопсия на основната игла
- Хирургична костна биопсия
Видът на извършената биопсия зависи от местоположението на тумора. Биопсията премахва малка проба тъкан, която след това се изследва с микроскоп, за да се постави точна диагноза. Когато се извършват иглени биопсии, тъканна проба се отстранява през малка дупка, създадена в костта. Ако биопсията изисква разрез, в тумора се прави малък разрез.
Може да се направят лабораторни тестове като кръвен тест. Нивата на алкална фосфатаза и лактат дехидрогеназа са склонни да бъдат повишени при остеосарком и сарком на Юинг. Високите нива обаче не означават наличие на рак. По време на висока клетъчна активност, например когато децата растат или костта зараства от прекъсване, нивата на алкална фосфатаза също са високи. Ще трябва да се направят повече тестове, за да се определи дали е налице костен сарком.
Саркома с мека тъкан
Техниките за изобразяване, използвани за диагностициране на сарком на меките тъкани, включват:
- ЯМР
- Сканиране на позитронно-емисионна томография (PET)
- CT сканиране
- Комбинирани PET-CT сканирания
Тези инструменти могат да сочат към възможна диагноза на сарком, но ще бъде необходима биопсия, за да се потвърди диагнозата и да се определи вида на саркома. ЯМР са подходящи за изобразяване на меки тъкани, но КТ може да бъде по-полезен за диагностициране на сарком в гърдите или корема.
Може да се използва или игла или биопсия на разрез, в зависимост от местоположението на тумора. Патолог, специализиран в саркомите на меките тъкани, може да изследва тъканта, извлечена по време на биопсия. Инструментите за изображения като ултразвук или ЯМР могат да помогнат за маневрирането на иглата в тумора. Тъй като често е необходима по-нататъшна операция за отстраняване на саркоми на меките тъкани, обикновено не се извършват инцизионни биопсии. Повечето лекари предпочитат да използват FNA или биопсия на сърцевината на иглата и ще обмислят операция само ако лабораторните оценки са неубедителни или туморът е трудно достъпен.
Постановка и степенуване
Диагнозата къде се намира ракът в тялото, къде може да се е разпространил и дали са засегнати други части на тялото се нарича стадиране. Извършва се тестване, за да се открие стадирането на рака и тази информация насочва хода на лечението и помага да се определят шансовете на пациента за възстановяване (прогноза). Различните видове рак имат уникални критерии за стадиране, но ръководството за TNM (тумор, възел, метастази) се използва за всички.
Постановката на TNM използва информация за:
- Размерът и местоположението на тумора
- Независимо дали се е разпространил или не в лимфните възли и как
- Дали и колко широко ракът се е разпространил в други части на тялото
Тези резултати се вземат предвид за определяне на стадия на рака, от 1 до 4, който след това определя лечението. Етапи от 1 до 3 показват размера на тумора и разпространението му в околните тъкани, докато етап 4 показва, че ракът се е разпространил в по-далечни области на тялото.
Лекарите също използват система за оценяване, за да покажат доколко раковите клетки са подобни на здравите клетки под микроскоп. Раковите клетки, които приличат на здрави клетки, се наричат „добре диференцирани“ или „нискостепенни тумори“, средностепенните тумори са „умерено диференцирани“, а раковите клетки, които са за разлика от здравите клетки, се наричат „слабо диференцирани“ или „високо- степен тумор. "
Туморите с по-нисък клас обикновено показват по-малък шанс за бързо разпространение и следователно по-благоприятна прогноза. Колкото по-висока е степента, толкова по-агресивно лечение може да е необходимо. В случай на сарком на меките тъкани, степенуването е от жизненоважно значение за определяне на прогнозата.
Постановката и степенуването, заедно със състоянието на изпълнението на пациента - колко добре те могат да изпълняват ежедневни задачи и толерират лечение - и други фактори помагат за информиране на решенията за лечение и общата прогноза.
Лечение
Въпреки че лечението на саркома може да варира в зависимост от вида на рака, операцията остава най-честото лечение в ранните етапи. Химиотерапия или лъчение могат да се използват преди операция за свиване на тумора (неоадювантна терапия) или след операция за изчистване на останалите ракови клетки (адювантна терапия).
Употребата на лекарства, наричана още системна терапия, включва:
- Имунотерапия
- Химиотерапия
- Целенасочена терапия
Те могат да се използват едновременно, индивидуално или в комбинация с операция за саркома на костите и меките тъкани.
Костен саркома
Курсът и видът на лечението ще варират в зависимост от стадия и степента на рака. За нискостепенните саркоми, които започват в костта, е типично хирургично отстраняване на тумора и околната област. За първостепенен първичен костен сарком хирургията може да се комбинира и с други лечения като лекарства и лъчение.
Когато ампутацията някога е била често срещан аспект на лечението на костния сарком, сега в 90% от случаите може да се използва щадяща операция, комбинирана с химиотерапия. Когато туморът се екстрахира, околната костна тъкан също се отстранява, в случай че раковите клетки се разпространят . Повечето от тези операции могат да пощадят крайника, въпреки че все още могат да бъдат необходими ампутации, в зависимост от размера и местоположението на тумора.
Разширените злокачествени заболявания все още може да изискват ампутация или вид хирургическа намеса, наречена ротационна пластика, при която част от костта се отстранява с незавързани краища, завъртяни и поставени отново. Хирургията се използва и за лечение на костен сарком, който се е разпространил (метастазирал) в други области на тялото.
Саркома с мека тъкан
Лечението на саркома на меките тъкани варира според вида, местоположението и етапа. В повечето случаи туморите от стадий 1 и 2 се отстраняват хирургично и се лекуват с адювантна радиация. За стадии 3 и някои стадии 2 злокачествени заболявания също би се използвала химиотерапия.
За саркоми на меките тъкани от етап 4 обикновено се избягва операция, тъй като рядко подобрява резултатите. В такива случаи радиацията или химиотерапията могат да се използват самостоятелно или в комбинация за свиване на тумора и забавяне на прогресията на заболяването.
В редки случаи може да се използва операция за отстраняване на първичния тумор и метастази, обикновено когато малък брой метастази са се разпространили в гръдната кухина. Въпреки това рискът от рецидив е висок.
Прогноза
Като цяло степента на преживяемост на саркома на меките тъкани е по-добра от тази на основния тип рак на костите, остеосарком. Като цяло саркомът има 5-годишна преживяемост от 65%. Действителната степен на оцеляване за всеки пациент зависи от фактори като:
- Къде се намира туморът
- Ако, къде и колко се е разпространил
- Колко бързо се разпространяват раковите клетки
- Когато ракът бъде открит
Остеосаркомът има една от най-лошите прогнози при деца и тийнейджъри, дори при агресивно лечение. Според Американското онкологично дружество общата 5-годишна преживяемост за деца и тийнейджъри с остеосарком е 69%. Въпреки това има някои костни саркоми, като хондросарком и хордоми, които имат далеч по-оптимистични перспективи.
Най-общо казано, саркомът има тенденция да има по-лоши резултати от други по-често срещани видове рак (като карцином) в същия орган. Например маточният сарком има обща 5-годишна преживяемост от 42% в сравнение с ендометриалния карцином, който има обща преживяемост от 81%.
Процентът на оцеляване се основава на епидемиологични данни, събрани от Националния институт по рака, наречен база данни SEER. За тази класификационна система етапите се определят от това дали ракът е локализиран (ограничен до първичния тумор), регионален (засягащ близките тъкани) или отдалечен (метастатичен).
Степента на оцеляване е само приблизителна и всеки отделен пациент ще има уникална прогноза. Тъй като тези статистически данни се вземат на всеки 5 години, те не винаги могат да отчитат по-нови форми на лечение, които са били използвани през последните 5 години.
Степента на 5-годишна преживяемост се прилага за случаите, когато ракът е диагностициран за първи път и не се отнася за случаите, когато ракът може да се е разпространил или е бил лекуван.
Дума от Verywell
Саркомът на костите и меките тъкани е рядък и ако имате бучки или други симптоми, има вероятност това да не е рак. Уговорете среща с Вашия лекар, за да изключите всякакви подозрения.
Ако вие или ваш близък имате диагноза сарком, следвайте съвета на Вашия лекар и плана за лечение. Знайте, че има възможности за лечение.
Колкото и да е тревожно, колкото диагнозата сарком, всяка година се разработват нови лечения, които увеличават както времето за оцеляване, така и преживяемостта без болести, дори при тези с болест в стадий 4. Наркотиците, насочени към необичайни форми на сарком, са все по-достъпни. Говорете с Вашия лекар относно възможностите за лечение, които са на разположение за Вас.
.jpg)
