HD има широк спектър от симптоми, които могат да се развият, някои от които могат успешно да се управляват с лекарства и нелекарствени подходи. Преди да се задълбочите в лечението, разбирането на симптомите като част от болестта може също да помогне да се справите с тях и да поемете по-активна роля в грижите за себе си или за член на семейството.
Хънтсток / Гети изображенияВидове симптоми
Като неврологично състояние, Хънтингтън причинява симптоми, които обикновено попадат в една от трите категории: физически / двигателни промени, когнитивни промени и емоционални / поведенчески промени. HD също е едно от няколкото състояния, които карат деменцията да се развие.
Симптомите най-често се развиват между 30 и 50 години. Въпреки това, някои хора, които са на възраст под 20 години, развиват тип болест на Хънтингтън, наречена младежка болест на Хънтингтън.
Физически промени
Един от характерните симптоми на HD е хореята. Хорея се отнася до загуба на способност за контрол на физическите движения. Той произвежда кратки, неволни, нестереотипни движения. Тези движения често се случват в горната част на тялото и включват горната част на ръцете, багажника, главата, врата и лицето. Те могат да се появят и в краката. Хореята присъства при около 90% от хората с HD и е един от симптомите, често насочени към лекарства.
Други физически признаци на HD включват спад в ходенето и говоренето, липса на координация, увреждане при поглъщане на храна и течности и, следователно, значителна загуба на тегло. Поради тези симптоми рискът от падане е висок при хора с HD, но работата със специалисти може да помогне за намаляване на риска.
Когнитивни промени
HD е резултат от промени в мозъка, така че е разбираемо, че когнитивните способности са засегнати. Докато паметта може да бъде засегната, се засягат и други области на познание. Те включват нарушено функциониране на изпълнителната власт (като способността за планиране и вземане на решения), лоша концентрация, липса на фокус, лоша преценка и липса на вникване в собственото ви поведение. Липсата на задръжки също може да се развие. Например, ако имате HD, може да направите нещо, което обикновено не смятате за подходящо, тъй като контролът на импулсите ви е намален.
Емоционални и поведенчески промени
Симптомите на HD включват няколко промени в настроението и поведението. Може да почувствате изключителна раздразнителност и гняв, заедно с непредсказуеми промени в настроението. Може да се развие и вербална и физическа агресия. Всъщност някои изследвания стигат до извода, че 22% до 66% от хората с HD ще проявят агресия, често в ранните стадии на заболяването.
Както при другите видове деменция, апатията е често срещана при HD. Депресията (която е подобна на апатията, но обикновено включва чувство на тъга и безнадеждност) може да бъде особено значима и е силен предиктор за мислене или обмисляне на самоубийство. Изследванията показват, че съществува висок риск от мисли за самоубийство при тези, живеещи с HD, като някои проучвания показват наличие на суицидни идеи при около 19 процента от участниците в изследването.
Чувството на тревожност често съпътства депресията. Изследвания показват, че някъде от 34 до 61% от хората с HD изпитват чувство на безпокойство.
Постоянството, при което „засядате“ върху дума, мисъл или действие, не е необичайно. Това може да се комбинира с мании и принуди и да затрудни преминаването към нова задача. Това също може да причини социално неподходящо поведение, което затруднява другите да знаят как да прекарват времето си с човека с HD.
Преглед на лечението
Въпреки че понастоящем няма лек за HD, има няколко лекарства и допълнителни подходи, които могат да помогнат за облекчаване на някои симптоми за известно време. Имайте предвид, че не трябва да използвате допълнителни или допълнителни вещества, без да се консултирате с Вашия лекар, тъй като някои могат да имат значителни отрицателни странични ефекти или лекарствени взаимодействия с другите Ви лекарства.
Тъй като няма лечение, целта на лечението при HD е да се подобри качеството на живот и да се поддържа функционирането възможно най-дълго.
Лекарства
Ксеназин
Ксеназин (тетрабеназин) е одобрен през 2008 г. от Американската администрация по храните и лекарствата (FDA) за лечение на хорея при HD. Доказано е, че спомага за намаляване на неволевите движения и обикновено се счита за един от най-често срещаните и ефективни начини за лечение на HD.
Ксеназинът обаче има предупреждение за употреба при хора с депресия, тъй като изглежда, че увеличава депресията и мислите за самоубийство. Страничните ефекти могат да включват както сънливост, така и безсъние.
Аустедо
Austedo (деутетрабеназин) е одобрен от FDA през 2017 г. Също така е предписано лечение на неволеви движения (хорея) при болестта на Хънтингтън.
Austedo е химически подобен на ксеназин, но ефективността му продължава по-дълго. Следователно, Austedo обикновено се предписва да се приема веднъж или два пъти на ден, докато Xenazine обикновено се предписва да се приема три пъти всеки ден.
Austedo демонстрира ефективност за намаляване на симптомите на хорея, но подобно на ксеназин, това лекарство идва със силно формулирано предупреждение, което показва, че не трябва да се използва за хора с HD, които изпитват чувство на депресия или мисли за самоубийство, тъй като това може да увеличи тези чувства.
Антипсихотични лекарства
Антипсихотични лекарства, наричани още невролептици, понякога се предписват за лечение на хорея. Това е употреба извън лекарството, което означава, че FDA не е одобрила тези лекарства специално за тази цел; някои от тях обаче демонстрират известна полза в тази област.
Резултатите от изследванията са различни, но атипичните антипсихотици, които често се използват за лечение на HD, включват Zyprexa (оланзапин), Risperdal (рисперидон) и Seroquel (кветиапин). По-стари антипсихотици като Haldol (халоперидол) и Clozaril (клозапин) също се предписват, но имат потенциални странични ефекти от треперене и тардивна дискинезия, като и двете причиняват други неволни движения и следователно могат да имат обратен ефект.
Освен това някои антипсихотични лекарства като Abilify (арипипразол) показват известна ефективност при намаляване на симптомите на депресия при HD, както и подобряване на познанието.
Антипсихотиците също се използват понякога с цел намаляване на предизвикателното поведение (като агресия), което може да се развие в HD; има обаче няколко потенциални странични ефекти при употребата на антипсихотици, така че е необходимо повишено внимание.
Symmetrel
Изследванията за ефективността на Symmetrel (амантадин) показват противоречиви резултати. Symmetrel е антивирусно лекарство, което се използва за лечение на неволни тремори, които понякога се появяват при болестта на Паркинсон, така че целта му в HD е симптомът на хореята. Изглежда полезно за някои хора с HD.
SSRI
Понякога се предписват антидепресанти за селективен инхибитор на обратното захващане на серотонина (SSRI) за лечение на депресия, както и за маниите и принудите, които понякога изпитват хората, живеещи с HD. Както при другите лекарства, ефективността варира.
Стабилизатори на настроението
Стабилизаторите на настроението като Depakote (дивалпроекс) могат да се използват за справяне с голямото различие в емоциите, които могат да съпътстват HD, както и агресията, импулсивността и обсесивно-компулсивните симптоми.
Други лекарства
В отговор на различните симптоми, които пациентът съобщава на своя лекар, могат да бъдат наредени и други лекарства за справяне с тези специфични проблеми. Например, ако безсънието и безпокойството са основни проблеми при HD, лекарят често предписва лекарство, което да ги насочи. Поради това е важно да бъдете отворени с вашия здравен екип и да ги уведомите за всичко, което ви притеснява. Те може да имат опция, която ще подобри ситуацията ви.
Нелекарствени подходи
Тъй като понастоящем лекарствата се ограничават до опити за овладяване на специфични симптоми при HD, се препоръчват други нелекарствени допълващи подходи.
Логопедична терапия
Логопед и езиков терапевт може да работи с вас, за да съдейства за комуникацията на вашите нужди и предпочитания. Някои упражнения могат да ви помогнат да укрепите мускулите на езика и устата си, за да поддържате функционирането си възможно най-дълго.
Логопедите могат също да оценят способността ви за преглъщане и да определят какво оборудване или интервенции ще са най-полезни за вас. Това може да е важно, тъй като с напредването на болестта може да стане по-трудно да се гълта храна или вода, без да се задавя.
Физикална и трудова терапия
Физическата терапия и трудовата терапия могат да ви помогнат по няколко начина. В по-ранните етапи на HD физиотерапията може да помогне за подобряване и поддържане на общата сила и функциониране. С напредването на HD оборудването може да бъде поръчано и съобразено с вашите специфични нужди, а програма за домашни упражнения може да бъде създадена, за да максимизира физическото здраве.
Ерготерапевт може да работи с вас за определяне на най-добрия начин за извършване на ежедневни дейности, като например душ и обличане. Ерготерапевтите също могат да идентифицират умствени упражнения, с цел поддържане на вашето когнитивно функциониране.
Терапевтите могат също да работят с вашите болногледачи с напредването на болестта, за да им помогнат да знаят как най-добре да се грижат за вас.
Физическо упражнение
Физическите упражнения са силно корелирани със стабилни - или дори подобрени - когнитивни способности при много заболявания, които причиняват деменция, и това важи и за HD. Изследванията показват, че по-високите нива на физически упражнения предсказват по-добри резултати от когнитивните тестове и подобреното ежедневно функциониране.
Психотерапия / подкрепящо консултиране
Разговорът с клиничен социален работник или психолог може да бъде много важен, докато се приспособявате към промените, които HD носи, и измисляте собствените си стратегии за справяне. Терапията с разговори също може да бъде много полезна за съпрузи или партньори, както и за деца и семейства.
HD носи значителни промени във вашето ниво на функциониране и може да породи загриженост у членовете на семейството относно техния собствен риск от развитие на HD, тъй като генетично се предава на децата. Терапевтът може да помогне на вас и вашето семейство да работите чрез настъпващите промени, генетичния риск от HD и да ви свърже с ресурси във вашата общност и за вашия дом.
Творчески терапии
Други подходи вероятно ще бъдат от полза и за хората, живеещи с HD. Например, музиката, изкуството и драматичната терапия са били използвани. Въпреки че те няма да променят физическите симптоми на HD, те могат да повлияят на цялостното благосъстояние и да подобрят качеството на живот.
Диетични услуги
Храненето на здравословна диета е важно за всички нас, и още повече, когато се справяте с HD. Гарантирането, че тялото ви получава правилните хранителни вещества, от които се нуждае, може да ви помогне да поддържате силата си. Това може да бъде трудно, особено с напредването на HD, така че може да се възползвате от помощта на регистриран диетолог.
Дума от Verywell
Най-важното е, че хората с HD и техните семейства имат риск от изолация. Знайте, че има налични ресурси и подкрепа, които да ви насърчат и да ви помогнат да определите следващите си стъпки. Ако не сте сигурни какво да правите или се нуждаете от помощ, Американското общество по болестта на Хънтингтън има местни глави, както и онлайн групи за поддръжка, които могат да ви насърчат, да отговорят на вашите въпроси или да ходят с вас или просто да бъдат слушатели, докато живеете HD.
