Преглед на демиелинизацията

Демиелинизацията е загуба на миелин, вид мастна тъкан, която заобикаля и защитава нервите в цялото тяло. Това състояние причинява неврологични дефицити, като промени в зрението, слабост, променено усещане и поведенчески или когнитивни (мислещи) проблеми.

Демиелинизацията може да засегне области на мозъка, гръбначния мозък или периферните нерви и се появява при редица различни медицински заболявания. Най-често срещаното демиелинизиращо състояние е множествената склероза (МС).

Различни медицински лечения могат да се използват за лечение на демиелинизиращи медицински заболявания и лечението е съобразено със специфичното състояние.

Симптоми

Демиелинизацията може да се случи на всяка възраст, но всяко демиелинизиращо състояние има тенденция да засегне определени възрастови групи.

Симптомите на демиелинизация съответстват на зоната на засегнатата нервна система. Например, периферната невропатия засяга ръцете и краката в това, което често се описва като разпределение на „чорапогащник“.

Демиелинизацията, засягаща долната част на гръбначния стълб или гръбначните нерви, причинява сензорни промени или слабост на краката и може също така да намали контрола върху червата и пикочния мехур. А демиелинизацията в мозъка може да причини различни проблеми, като нарушена памет или намалено зрение.

Честите симптоми на демиелинизиращи заболявания включват:

• Загуба на зрение или намалено зрение
• Изтръпване или изтръпване на ръцете, краката, ръцете, краката или лицето
• Слабост на ръцете или краката
• Намалена координация
• Проблем с ходенето
• Проблеми с дъвченето или преглъщането
• Неясна реч
• Умрял контрол на червата или пикочния мехур
• Проблеми с концентрацията
• Нарушена памет
• Настроение или промени в поведението
• Умора

В зависимост от състоянието, симптомите на демиелинизация могат да идват и да си отиват или постепенно да се влошават.

Много видове МС се характеризират с епизодични симптоми и значително подобрение между епизодите. Периферната невропатия има тенденция постепенно да се влошава. При някои демиелинизиращи състояния, като церебрална адренолевкодистрофия (CALD), ефектите не се подобряват и могат да бъдат фатални.

Причини

Симптомите на демиелинизация се появяват поради загуба на миелин. Миелиновите обвивки изолират периферните нерви, както и нервите в мозъка, гръбначния мозък и очите. Всяко око има зрителен нерв, който контролира зрението. Миелиновите обвивки позволяват на нервите да изпращат сигнали ефективно.

Когато има дефицит или внезапно намаляване на миелина, нервите може изобщо да не могат да функционират, което води до неврологични дефицити, наблюдавани при демиелинизация.

Задействания

Демиелинизацията често се причинява от възпаление, което атакува и унищожава миелина. Възпалението може да възникне в отговор на инфекция или да атакува тялото като част от автоимунен процес. Токсините или инфекциите също могат да навредят на миелина или да попречат на производството му. И липсата на образуване на миелин може да се види с някои хранителни дефицити.

Рискови фактори

Има много фактори, които могат да предизвикат демиелинизация, включително генетика, инфекции, токсичност и хранителен дефицит. Някои състояния, като синдрома на Guillain-Barre (GBS), могат да бъдат идиопатични, което означава, че те могат да възникнат без ясен спусък.

Диагноза

Демиелинизацията се диагностицира с помощта на няколко различни метода. Медицинска история и физически преглед често могат да установят дали мозъкът, гръбначният стълб, зрителните нерви или периферните нерви са засегнати. Понякога обаче признаците и симптомите могат да объркат и може да отнеме известно време, за да се определи вида и причината за демиелинизация и да се идентифицира конкретното заболяване.

Клиничен преглед

Когато се оценявате за демиелинизиращо заболяване, Вашият лекар ще изслуша вашата медицинска история и може да поиска подробности за това колко дълго сте имали симптомите си, дали някога сте ги изпитвали и дали наскоро сте били болни от инфекция.

Вашият лекар вероятно ще ви попита за други симптоми, като болка, гадене, повръщане или треска. Вашият медицински екип ще иска да знае за вашата история на други заболявания и семейната ви медицинска история.

Физическият изпит ще провери мускулната ви сила, усещане, координация и способност за ходене. Вашият лекар може да провери зрението ви и как зениците ви реагират на светлината.Може да имате офталмологичен преглед, при който Вашият лекар да погледне очите Ви с офталмоскоп, за да провери дали имате зрителен неврит (възпаление и демиелинизация на зрителния нерв).

Образност

Образът на мозъка или гръбначния стълб, като магнитно-резонансна томография (ЯМР), често може да идентифицира области на демиелинизация. Обикновено има модели на демиелинизация, които съответстват на различни условия.

Специални тестове

Има няколко вида неинвазивни диагностични тестове, които могат да идентифицират ефектите от демиелинизацията върху периферните нерви или зрителните нерви.

Електромиография (ЕМГ): ЕМГ проучване се прави като част от оценката на невропатията. Този тест измерва мускулната реакция на нервна стимулация. Този преглед е леко неудобен, но е безопасен и всеки дискомфорт се разрешава, след като тестът приключи.

Проучвания на нервната проводимост (NCV): Изследванията на NCV, като EMG, се правят за оценка на периферната невропатия. Този тест измерва колко бързо нервите провеждат електрически сигнали. Той включва директно стимулиране на нерва чрез електроди, излъчващи удар, които се поставят върху кожата директно над нерва. Изследването с NCV може да бъде леко неудобно, но е безопасно и дискомфортът не продължава след приключване на прегледа.

Извикани потенциали: Тестовете за предизвикан потенциал измерват реакцията на мозъка към определени стимули. Визуално извиканите потенциали, например, измерват реакцията на мозъка на светлини и други зрителни стимули и често се използва за оценка на неврита на зрителния нерв.

Лумбална пункция (LP): LP, често наричан също гръбначен кран, е тест, който позволява на вашия медицински екип да оцени цереброспиналната течност (CSF). Течността често показва признаци на инфекция или възпалително заболяване и резултатите могат да се използват за подпомагане на диагностиката на демиелинизиращи състояния.

Лекарят ще извърши LP, като почисти зоната в долната част на гърба, постави игла и събере гръбначната течност. Тестът отнема около 10 до 20 минути и може да е леко неудобен.

Демиелинизиращи заболявания

Съществуват редица различни демиелинизиращи заболявания. Някои засягат периферните нерви, други засягат мозъка и / или гръбначния мозък, а други засягат и двата.

Демиелинизиращи нарушения на мозъка и гръбначния мозък

МС: МС е най-често срещаното демиелинизиращо заболяване. Характеризира се с демиелинизация в мозъка, гръбначния стълб и / или зрителния нерв. Има няколко вида МС, а някои се характеризират с рецидиви и ремисии, докато други се характеризират с постепенен спад.

МС се диагностицира чрез физически преглед, образни изследвания, LP, а понякога и с предизвикани потенциални тестове. МС обикновено започва между 20 и 40 години и макар да е управляем, това е болест през целия живот без окончателно излекуване.

Клинично изолиран синдром (CIS): CIS е единичен епизод, който има всички характеристики на MS. Понякога CIS се оказва първият епизод на рецидивираща форма на МС, но често никога не се появява отново. Той се диагностицира по същия начин, по който се диагностицира МС.

Остър дисеминиран енцефаломиелит (ADEM): Бързо прогресиращ демиелинизиращ епизод, ADEM често засяга малки деца. Симптомите обикновено са по-интензивни от тези на МС и състоянието обикновено преминава без трайни ефекти или рецидив.

CALD: Тежко генетично състояние, което засяга млади момчета (тъй като е свързано с X рецесивно разстройство), CALD причинява загуба на зрение и дълбока загуба на мускулен контрол. Демиелинизацията е резултат от дефект в метаболизма на мастните киселини, който води до разрушаване на миелина в ранна детска възраст. Това състояние не се лекува и води до ранна смърт. По-лек вариант, адреномиелоневропатия (AMN), се причинява от същия ген. AMN засяга предимно млади мъже, причинявайки прогресивна слабост и може да доведе до зависимост в инвалидни колички, но не е фатално.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия (ПМЛ): Това е тежко демиелинизиращо заболяване, което възниква поради реактивиране на вирус (JC вирус). Повечето хора са били изложени на този вирус, който може да причини лека настинка.

Реактивацията има тенденция да се случва сред хора, които имат тежка имунна недостатъчност и тя причинява обширно мозъчно участие, често с трайно неврокогнитивно увреждане. ПМЛ често се диагностицира въз основа на медицинската история, образни тестове и чрез доказване на наличието на JC вирус в гръбначната течност. Понякога е необходима мозъчна биопсия.

Демиелинизиращи нарушения на периферните нерви

Наследствени демиелинизиращи невропатии: Това е група наследствени невропатии, характеризиращи се с сегментарна демиелинизация на периферните нерви. Пример за това е полиневропатия Шарко-Мари тип 1. Пациентите обикновено се представят с бавно прогресираща слабост и изтръпване, първоначално засягащи долната част на краката, а след това и ръцете. Изхабяване на мускулите се наблюдава често.

Синдром на Guillain-Barre (GBS): Внезапно, бързо влошаващо се заболяване, GBS причинява слабост, която започва в двата крака, включваща краката и ръцете в рамките на няколко дни. GBS е сериозно състояние, тъй като може да причини слабост на дихателните мускули, които контролират дишането. Може да е необходима дихателна поддръжка с машинна вентилация.

Състоянието обикновено засяга възрастни на възраст над 50 години и се диагностицира въз основа на клиничен преглед, а понякога и с EMG / NCV. GBS обикновено се лекува с интравенозен имуноглобулин (IVIG), терапия, която потиска имунната система, или с плазмен обмен, процедура, която филтрира кръвта. При лечението обикновено има добра прогноза.

Хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия (CIDP): Това е повтаряща се форма на GBS, характеризираща се с епизоди на слабост. Епизодите обикновено се лекуват с IVIG или плазмен обмен.

Други причини

Хипоксия: Липсата на кислород, дължаща се на сърдечен арест от инфаркт или депресирано дишане от предозиране, обикновено причинява некроза на мозъка. Понякога обаче може да се види и демиелинизация. Възстановяването зависи от степента на щетите.

Недостиг на витамин В12: Витамин В12 има много функции в тялото, включително помага за производството на миелин. Недостигът на този витамин причинява демиелинизиращо заболяване на гръбначния стълб, както и периферна невропатия. Човек, който има дефицит на витамин В12, може да изпита един или повече ефекти.

Недостиг на мед: Подобно на дефицита на В12, ниското съдържание на мед в сравнение с анамнеза за стомашна хирургия, прекомерен прием на цинк или малабсорбция може да засегне гръбначния мозък и периферните нерви.

Дефицитът е малко вероятно да причини демиелинизация, но може да допринесе за демиелинизиращо заболяване.

Излагане на токсини: Лекарствата и излагането на токсини могат временно да увредят миелина или да причинят дългосрочни увреждания. Може да бъде много трудно да се определи точната причина за индуцирана от токсини демиелинизация. След като агентът нарушител бъде идентифициран, намаляването на експозицията е ключът към възстановяването.

Лечение

Лечението на демиелинизация зависи от състоянието. Лечението е фокусирано върху управление на симптомите и предотвратяване на по-нататъшно демиелинизиране. Понастоящем няма лечение, което ефективно да възстановява или възстановява миелина, но обикновено миелинът редовно се регенерира сам. Ако има малко или никакво увреждане на нервите, симптомите могат да се разрешат и е възможно неврологично възстановяване.

Съществуват редица лечения, използвани за предотвратяване на демиелинизация.

Имуносупресия

Предотвратяването на възпалителния процес е от основно значение за лечението на много демиелинизиращи състояния, като MS, ADEM и GBS. Много от тези състояния се лекуват с кратък курс на интравенозни (IV) стероиди или плазмен обмен.

Тъй като МС е хронична, болестта се управлява с терапия, модифицираща заболяването МС (DMT). Стероидите и DMT действат като потискат имунната система, за да предотвратят възпалителната атака на миелина.

Избягване на токсини

Спирането на излагането на токсини вероятно няма да обърне симптомите ви, но може да помогне за предотвратяване на допълнителни неврологични увреждания.

Добавки

Тъй като някои хранителни дефицити, като B12 и мед, са свързани с демиелинизация, възстановяването на нормалните нива на хранителни вещества може да бъде важна стратегия за лечение.

Симптоматично лечение

Ако имате демиелинизиращо състояние, може да се наложи лечение на специфичните симптоми. Например може да се наложи да приемате лекарства, за да контролирате болката или дискомфорта си. Лекарствата също могат да помогнат за контрол на симптоми като тревожност или депресия. При някои хора дисфункцията на пикочния мехур може да се подобри с лекарства.

Рехабилитация

Често рехабилитацията е ключът към възстановяването. Физическата терапия, речевата терапия или терапията с преглъщане и балансираната терапия са примери за видовете рехабилитация, които могат да ви помогнат, докато се възстановявате или се справяте с демиелинизиращото си заболяване.

Дума от Verywell

Демиелинизацията може да бъде резултат от редица различни причини и има редица демиелинизиращи заболявания, всяка със собствена типична възрастова група, симптоми, причина, лечение и прогноза.

Ако вие или любим човек сте били диагностицирани с демиелинизация, трябва да сте спокойни, че през повечето време демиелинизацията е управляемо състояние.