Pancoast туморите са вид рак на белия дроб, който нахлува в гръдната стенапревъзхождащи сулкусни тумори. Pancoast туморите често имат уникални симптоми, известни като „Pancoast синдром“, който се състои от болка в рамото и вътрешната страна на ръката и ръката.
Панкоастните тумори се появяват в горната част на десния или левия бял дроб (апикалната област) и нахлуват в структури близо до тази област. Те могат да включват:
- Ребра (често 1-во и 2-ро ребро) и прешлени.
- Брахиалният сплит, струпване на нерви, разположени близо до подмишницата.
- Нерви или кръвоносни съдове в горната част на белите дробове (например подклавиалната артерия, диафрагмалния нерв, повтарящият се ларингеален нерв и блуждаещия нерв).
Отчитайки приблизително 3 до 5 процента от рака на белите дробове, туморите често се диагностицират погрешно за известно време, както поради техните необичайни симптоми, така и поради затруднението да се видят тези тумори на рентгенови лъчи. Много от тези тумори се диагностицират на етап, когато операцията може да се прави (често след химиотерапия и лъчетерапия) и прогнозата често е по-добра от другите видове рак на белия дроб.
Много добре / Мадлин Лека нощ
Симптоми
Симптомите на тумора на Pancoast се дължат на компресия на структури (нерви), които се намират близо до горната част на белия дроб, където ракът присъства. Класическите симптоми се наричат синдром на Pancoast-Tobias и включват:
Болки в ръцете и раменете
Болката в рамото често излъчва надолу по ръката (особено вътрешната част на ръката и от розовата страна на ръката). Тази болка често е силна и неумолима. Болката може да излъчва и в подмишницата или в лопатката. (Болката в раменете може да е първият симптом на рак на белия дроб, особено за тези, които имат тумори на Pancoast.)
Слабост в мускулите на ръцете
Хората могат да почувстват слабост в мускулите на ръката, която лесно може да бъде отхвърлена като мускулно-скелетна по произход.
Изтръпване и бодливи усещания в ръката
Може да се забележи странно усещане като изтръпване, особено пръстена и пръстите на пръстите.
Синдром на Хорнър
Синдромът на Horner е съвкупност от симптоми, която включва птоза (увиснал клепач) хифидроза или анхидроза (евентуална липса или липса на изпотяване от едната страна на лицето, което често се предшества от зачервяване и изпотяване от едната страна на лицето), енофталм ( вътрешно потъване на окото) и миоза (свита зеница на окото).
Подуване на горната част на ръката
Понякога има и подуване на горната част на ръката поради натиск върху подключичната вена (вената, която минава под ключицата).
Ако имате някакви симптоми, предполагащи тумор на Pancoast, говорете с Вашия лекар или вземете второ мнение. Много от тези тумори са пропуснати в началото поради уникалните си симптоми и поради това, че могат да бъдат трудни за видимост при рентгенови лъчи.
Причини
Докато тютюнопушенето е основен фактор за рак на белите дробове, важно е да се отбележи, че диагнозата рак на белия дроб нараства при непушачите (или бивши пушачи, или тези, които никога не са пушили). Други рискови фактори за рак на белия дроб включват излагане на радон, пасивно пушене и професионално излагане на химикали и вещества, за които е известно, че причиняват рак на белия дроб. Докато ракът на белия дроб е намалял като цяло, тъй като по-малко хора пушат, той се увеличава при младите възрастни, особено при младите жени, които никога не са пушили.
Диагноза
Диагнозата на туморите на Pancoast често се отлага по две причини. Тези тумори сапо-малковероятнода имат типични симптоми на рак на белите дробове, като задух и кашлица, а хората често първо посещават ортопедичен хирург или невролог за техните симптоми. Панкоастните тумори също са трудни за наблюдение на рентгеновите снимки на гръдния кош поради местоположението им.
До 25% от рака на белите дробове се пропускат при рентгенография на гръдния кош, но туморите на Pancoast са още по-склонни да бъдат пропуснати.
Често се използва комбинация от CT сканиране и ЯМР - като ЯМР е важно преди операцията, за да се търси нервно засягане. (ЯМР се използват по-рядко при други видове рак на белия дроб). За поставяне на диагнозата често се прави белодробна биопсия от някаква форма - независимо дали е открита гръдна биопсия (торакотомия) или чрез биопсия на лимфните възли над ключицата (надключична лимфна възлова биопсия). Могат да се направят и други изследвания, като бронхоскопия.
Постановка
Поставянето често се извършва с комбинация от PET сканиране / CT и PET сканирането може да бъде много важно при планирането на лечението, тъй като проучване от 2015 г. установи, че PET сканирането променя етапа (и следователно най-добрия избор на лечение) за 21% от хората с тези тумори .
Много от тези видове рак са стадий IIB недребноклетъчен рак на белия дроб. Въз основа на постановката на рак на белия дроб на TNM, повечето от тях са T3 или T4, което означава, че туморът често е с диаметър по-голям от 7 сантиметра (или 3 1/2 инча) по време на диагностицирането.
Вид рак на белия дроб
Панкоастните тумори обикновено са форма на недребноклетъчен рак на белия дроб, като най-често срещаният тип е аденокарцином, последван от плоскоклетъчен карцином. Тъй като сега има няколко целеви терапии за белодробен аденокарцином, а сега и за плоскоклетъчен карцином, много е важно да сте сигурни, че сте направили генно профилиране (молекулярно профилиране) на вашия тумор.
Диференциална диагноза
Симптомите на Pancoast синдром най-често се свързват с тумори на Pancoast, но са отбелязани поради доброкачествени причини като инфекции с вируси, бактерии или гъбички.
Лечение
Възможностите за лечение на хора с тумори на Pancoast зависят от степента на тумора. Понастоящем предпочитаното лечение включва комбинация от химиотерапия и лъчетерапия, последвана от операция. Опциите включват:
Химиотерапия и целенасочени терапии
Лечението на тумор на Pancoast обикновено започва с химиотерапия на рак на белия дроб, независимо дали операцията би била възможна или не. Поради местоположението, което може да затрудни операцията, целта е да се намали размерът на тумора възможно най-много преди операцията. В допълнение, много от тези тумори имат „насочени мутации“, генетични аномалии, открити при генно тестване, за които са налични целенасочени терапии. Ако не сте провеждали генни тестове, наричани още молекулярно профилиране или генно профилиране, говорете с Вашия лекар.
Хирургия
Хирургия често може да се направи на тумори на Pancoast, но обикновено се прави след химиотерапия и / или целенасочена терапия плюс лъчева терапия за свиване на туморите. Химиотерапията преди операцията се нарича „индукционна терапия“. Тази операция може да бъде много трудна и е важно да се намери онкологичен център, в който хирурзите да са запознати с този тип тумор.
По време на операцията често се отстраняват и лимфни възли в гърдите между белите дробове (наречени медиастинални лимфни възли).
Докато операцията за тумори на Pancoast обикновено се извършва чрез торакотомия (отворена гръдна хирургия, при която се отделя или отстранява ребро), проучване от 2014 г. предполага, че минимално инвазивната хирургия с видео-асистирана торакоскопска хирургия (VATS) може да бъде безопасна и ефективна. VATS включва извършване на малки разрези в гърдите и използване на инструменти за отстраняване на тумор.
Тъй като панкоастните тумори често са в тясна връзка с нервите, често се препоръчва за тези операции да присъстват както гръден хирург, така и неврохирург.
Лъчетерапия
Ако лечението, насочено към излекуване, не е възможно, лъчевата терапия все още може да бъде полезна като палиативна терапия, използвана за облекчаване на болката и други симптоми. Лъчева терапия може също да се използва заедно с химиотерапия за "свиване" на тумор преди операцията.
Целенасочена терапия
Както беше отбелязано по-горе, всичкис недребноклетъчен рак на белия дроб и особено белодробен аденокарцином трябва да имат молекулярно профилиране на техния тумор. Понастоящем лекарствата са одобрени за тези с EGFR мутации, ALK пренареждания, ROS1 пренареждания, BRAF мутации и други, като по-нататъшното лечение се проучва в клинични изпитвания.
Имунотерапия
Имунотерапията е възможно лечение на някои недребноклетъчни ракови заболявания на белия дроб.
Клинични изпитвания
Pancoast туморите са доста редки и в ход са клинични изпитвания за оценка на новите лечения.
Прогноза
През последните няколко десетилетия е постигнато значително подобрение в преживяемостта от тумори на Pancoast. По принцип туморите на Pancoast имат по-добра прогноза от туморите, които са разположени по-централно в белите дробове, а процентът на преживяемост може да е по-добър от други видове рак на подобен етап. Независимо от това, прогнозата зависи от стадия на рака. Средната преживяемост за пет години е 30%.
-is-treated.jpg)
