Има два основни типа или класа склеродермия: локализирана склеродермия, която засяга само определени части на тялото и включва линейна склеродермия и морфея, и системна склероза, която засяга цялото тяло.
Склеродермията е симптом на няколко ревматични заболявания (състояния, характеризиращи се с възпаление и болка в мускулите, ставите или фиброзна тъкан) и заболявания на съединителната тъкан. Много ревматолози наричат цялостния болестен процес системна склероза, а засягането на кожата - склеродермия. Склеродерма буквално означава "твърда кожа", получена от гръцките думисклероза(което означава твърдост) идерма(което означава кожа).
AVM / Wikimedia Commons / CC BY 3.0Някои видове склеродермия имат ограничен процес, който предимно прави кожата твърда и стегната. Други видове са по-сложни, засягат кръвоносните съдове и вътрешните органи, като сърцето, белите дробове и бъбреците.
Локализирана склеродермия
Локализираните видове склеродермия засягат кожата и близките тъкани, а понякога и мускулите отдолу. Вътрешните органи не са засегнати, но ефектите могат да бъдат сериозни и да деактивират.
Локализираната склеродермия никога не може да премине към системния тип на заболяването. Тези видове могат да се подобрят с течение на времето, но кожните промени, които се появяват, докато болестта е активна, могат да бъдат постоянни.
Има два вида локализирана склеродермия:
- Морфея: Червеникавите петна по кожата, които се удебеляват в твърди овални зони, са отличителни черти на морфеевия тип локализирана склеродермия. Центровете на петна са слонова кост, с виолетови граници. Пластирите могат да се появят на гърдите, стомаха, гърба, лицето, ръцете и краката. Пластирите обикновено се изпотяват минимално и имат малък растеж на косата. Морфеята може да бъде локализирана (ограничена до един или няколко петна, вариращи от половин инч до 12 инча в диаметър) или генерализирана (кожните петна са твърди и тъмни и се разпространяват върху по-големи части на тялото). Морфеята обикновено изчезва след три до пет години, но тъмните кожни петна могат да останат и макар и рядко, мускулната слабост също може да остане.
- Линейна: Отличителна единична линия или лента от удебелена, необичайно оцветена кожа обикновено характеризира линейния тип локализирана склеродермия. Линията обикновено преминава надолу по ръка или крак, но може да мине и по челото.
Системна склероза
Системната склероза засяга не само кожата, но включва и кръвоносни съдове и основни органи.
КРЕСТ синдром
Системната склероза често включва група симптоми, известни като CREST синдром.
Характеристики на синдрома на CREST:
- Калциноза: Образуване на калциеви отлагания в съединителната тъкан
- Феномен на Рейно: Кръвоносните съдове на ръцете или краката се свиват в отговор на задействания, като студ или безпокойство
- Езофагеална дисфункция: Нарушена функция на гладката мускулатура на хранопровода
- Склеродактилия: Дебела и стегната кожа на пръстите ви поради отлагания на излишен колаген в кожните слоеве
- Telangiectasias: Малки червени петна по ръцете и лицето, причинени от подуване на малки кръвоносни съдове
Късно усложнение на CREST може да бъде повишено налягане в белодробната артерия. Препоръчва се наблюдение на това състояние, обикновено чрез изследване на белодробната функция и / или ехокардиограма.
Ограничена склеродермия
Системната склероза е разделена на две категории, ограничена и дифузна. Ограничената склеродермия обикновено има постепенно начало и е ограничена до определени области на кожата, като пръсти, ръце, лице, долна част на ръцете и краката.
Можете да изпитате феномена на Рейно в продължение на години, преди да стане очевидно удебеляването на кожата. Понякога кожните проблеми засягат голяма част от тялото, като се подобряват с времето и оставят само лицето и ръцете с плътна, удебелена кожа. Често следват калциноза и телеангиектазии.
Ограничената склеродермия понякога се нарича синдром на CREST поради преобладаването на симптомите на CREST при това състояние.
Дифузна склеродермия
Дифузната склеродермия обикновено има внезапно начало. Удебеляването на кожата се развива бързо и обхваща голяма част от тялото, обикновено в симетричен модел. Основните вътрешни органи могат да бъдат повредени. Симптомите, често срещани при дифузна склеродермия, включват:
- Умора
- Загуба на апетит или загуба на тегло
- Подуване на ставите
- Болки в ставите
Кожата може да се подуе, да изглежда блестяща и да се чувства стегната и сърбяща. Увреждането на дифузната склеродермия се случва за период от няколко години. След около три до пет години състоянието се стабилизира. По време на тази фаза има малка видима прогресия и симптомите отшумяват - но постепенно кожните промени започват отново. Настъпва фаза, призната за омекотяване, през която се получава по-малко колаген и тялото се освобождава от излишния колаген.
Най-новите области на удебелената кожа са обратимо омекотени. Понякога кожата се нормализира, а някои хора развиват тънка и крехка кожа.
Най-тежките ефекти от този тип склеродермия са усложнения, засягащи бъбреците, белите дробове, сърцето и храносмилателния тракт. По-малко от една трета от пациентите с дифузен тип склеродермия развиват тежки усложнения на тези органи.
Системна склероза Синусова склеродермия
Някои признават системната склероза синусова склеродермия като трета категория системна склероза. Тази форма засяга кръвоносните съдове и вътрешните органи, но не и кожата.
Дума от Verywell
Важно е да разберете вида на системната склероза, с която сте диагностицирани, докато обмисляте ефектите от вашето лечение. Въпреки че няма лечение за системна склероза или склеродермия, има опции, които да ви помогнат да управлявате състоянието си, да намалите симптомите и да продължите да живеете добре.
.jpg)
