Как се лекува хронична лимфоцитна левкемия (ХЛЛ)

Лечението на хронична лимфоцитна левкемия (ХЛЛ), един от четирите често срещани вида левкемия, изисква индивидуален подход. Вашият медицински екип ще ви представи различни възможни терапии - лекарства като химиотерапия и моноклонални антитела, радиация, трансплантация на стволови клетки и други - и ще обсъди какви резултати можете да очаквате при всеки. В някои случаи вместо това може да е подходящ период на наблюдение и изчакване (в който не се провежда лечение).

Wavebreakmedia / iStockphoto

Понастоящем не съществува лечение. Въпреки това, поради бавно растящата природа на CLL, някои хора могат да живеят с нея години и дори десетилетия.

Всяко лечение на ХЛЛ е насочено към забавяне на прогресирането на заболяването и осигуряване на облекчаване на симптомите, с надеждата да се постигне продължителна ремисия и добро качество на живот.

Според Американското общество за борба с рака, вашият екип за грижи трябва да вземе предвид вашата възраст и общо здравословно състояние, както и хромозомни аномалии и наличието на някои протеини на имунните клетки при определяне на най-добрия курс на лечение на CLL. Тестването може да потвърди последните два фактора.



Гледане и чакане

Прогресията на ХЛЛ е различна при почти всеки пациент, така че може да настъпи спонтанна ремисия и продължителни периоди без симптоми.

Пациентите, които не изпитват никакви симптоми на ХЛЛ като нощно изпотяване, треска, загуба на тегло, анемия (нисък брой на червените кръвни клетки), тромбоцитопения (нисък брой тромбоцити) или чести инфекции, вероятно няма да се възползват от лечението. Терапията на този етап от заболяването няма да удължи живота ви, нито ще забави прогресията на вашата левкемия. Следователно обикновено се подхожда с наблюдение и изчакване.

В ситуация на наблюдение и изчакване ще бъдете последвани от хематолог или онколог и ще трябва да имате кръвна работа и да бъдете посещавани от вашия специалист на всеки шест до 12 месеца (или вероятно по-често).

Между посещенията ще трябва да обърнете внимание на признаците, че ракът ви може да прогресира. Може да забележите:

• Подуване на лимфните възли
• Дискомфорт в корема или болка
• Признаци на анемия, като бледа кожа и чувство на изключителна умора
• Чести инфекции или инфекция, която просто няма да изчезне
• Проблеми с кървенето или лесно натъртване

Много пациенти могат да останат нащрек и да чакат с години, преди да се наложи лечение на ХЛЛ. Може да бъде много трудно да научите, че имате рак, след това „изчакайте да се влоши“, преди да го лекувате.

Въпреки че периодът на гледане и изчакване може да бъде труден, важно е да се разбере, че това е стандартът, когато CLL не показва никакви симптоми. Изследванията по този въпрос не са показали полза от ранното започване на лечението.

Лекарствени терапии

Когато се появят симптоми на ХЛЛ, лекарствените терапии често са лечение от първа линия. Различни лекарства и възможности за орална химиотерапия съществуват за пациенти с ХЛЛ.

Инхибитори на В-клетъчни рецептори

Imbruvica (ибрутиниб) е перорално лекарство веднъж дневно (капсула или таблетка), което е показало дългосрочна ефективност (пет години +) за пациенти, които вече са били лекувани за ХЛЛ. Впоследствие ибрутиниб е одобрен за употреба от първа линия в новодиагностицирани пациенти с ХЛЛ.

Ибрутиниб действа срещу ракови В лимфоцити, вид бели кръвни клетки, като блокира тирозин киназата на Брутон (BTK) - ензим, който насърчава оцеляването на В левкоцитите.

Досега лекарството беше мощно оръжие срещу ХЛЛ. В някои изследвания е доказано, че ибрутиниб е по-ефективен от хлорамбуцил, химиотерапевтично лечение. Едно проучване постигна общ процент на отговор от 92%.

Докато поносимостта обикновено е добра, неблагоприятните странични ефекти могат да включват по-висок риск от инфекция (неутропения), хипертония, анемия и пневмония.

Агенти за насочване BCL2

Venclexta (венетоклакс) е друго перорално лекарство, одобрено за всички случаи на ХЛЛ за възрастни. Лекарството има положителен профил на безопасност и по-ниска токсичност за кръвта в сравнение с други лекарства в своя клас. Множество проучвания показват общ процент на отговор, по-голям от 70%. U

Венетоклакс селективно насочва специфичния В-клетъчен лимфом-2 (BCL2) чрез свързване с протеини в BCL2 клетки и насърчаване на клетъчната смърт.Това прави, като същевременно влияе минимално на броя на тромбоцитите в кръвта.

Възможните токсичности / странични ефекти включват синдром на лизис на тумори, при който бързата смърт на раковите клетки преодолява способността на бъбреците да изчистват страничните продукти (пикочна киселина, калий) от кръвта. Може да се появят и неутропения и пневмония. Обикновено, ако възникнат тези проблеми, лечението е на пауза и се възобновява едва след разрешаването им.

Моноклонални антитела

Моноклоналните антитела са по същество изкуствени антитела, които атакуват рак. Докато вашата имунна система разпознава анормални протеини на повърхността на бактерия или вирус, тези лекарства ги „разпознават“ на повърхността на раковите клетки.

Повечето видове моноклонални антитела са насочени към протеина CD20 върху лимфоцити тип В. Те включват:

• Arzerra (ofatumumab)
• Gazyva (обинутузумаб)
• Ритуксан (ритуксимаб)

Друго моноклонално антитяло, Campath (алемтузумаб), е насочено към протеина CD52 и се използва, когато първоначалните терапии са неефективни.

Неблагоприятните странични ефекти включват алергична реакция, болка в гърдите / сърцебиене, замайване, риск от инфекция и синдром на лизис на тумора.

Химиотерапия

В продължение на много години оралната химиотерапия с Leukeran (хлорамбуцил) беше стандартът на лечение на ХЛЛ, след като ракът започна да прогресира. Докато повечето пациенти се справяха доста добре с тази терапия, тя не даваше пълен отговор (CR) много често.

В наши дни хлорамбуцил се използва само при пациенти, които имат други здравословни проблеми, които им пречат да получат по-силна, по-токсична химиотерапия.

Освен Leukeran (хлорамбуцил), други често срещани видове химиотерапия включват:

• Флудара (флударабин)
• Nipent (пентостатин)
• Леустатин (кладрибин)
• Треанда (бендамустин)
• Цитоксан (циклофосфамид)
• Кортикостероиди като преднизон

Страничните ефекти на химиотерапията включват косопад, гадене, рани в устата и повишен риск от инфекция. Синдром на туморен лизис също може да възникне.

В някои случаи CLL клетките могат да бъдат твърде концентрирани в кръвния поток и да причинят проблеми с кръвообращението (левкостаза). Лекарите могат да използват процедура, известна като левкафереза, за да намалят броя на раковите клетки непосредствено преди да се предприеме химиотерапия. При тази процедура кръвта се отстранява от пациента и раковите клетки се филтрират. След това кръвта се въвежда отново на пациента. Това може да бъде ефективна мярка за спиране, докато химиотерапията има шанс да работи.

Комбинирани терапии

Обикновено онколозите комбинират терапии в зависимост от индивидуалния случай на пациента.

Една доказана ефективност на комбинираната терапия е хемоимунотерапията. За лечение на ХЛЛ той включва комбинация от химиотерапии флударабин и циклофосфамид заедно с моноклоналното антитяло ритуксимаб (общо известен като FCR).

Експериментите продължават, за да се види дали новите комбинации могат да действат по-добре от установените лечения.

Например, aNew England Journal of Medicineпроучване на повече от 500 пациенти с ХЛЛ установи, че комбинираната терапия с ибрутиниб и ритуксимаб може да бъде по-ефективна от FCR (степен на преживяемост без прогресия от 89% срещу 73% за три години и обща преживяемост при 99% срещу 92% за три години ).

Вашият онколог трябва да е добре запознат с утвърдени и нововъзникващи комбинирани терапии, които могат да работят за вашия случай.

Операции и специализирани процедури

Въпреки че някои процедури за ХЛЛ могат да помогнат за забавяне на прогресирането на заболяването, повечето са подложени на облекчаване на симптомите.

Лъчетерапия

При пациенти с ХЛЛ употребата на лъчева терапия е ограничена до осигуряване на облекчаване на симптомите. Може да се използва за лечение на локализирани области на подути лимфни възли, които причиняват дискомфорт или пречат на движението или функцията на близките органи.

Трансплантация на стволови клетки

В случай на други видове рак на кръвта са направени много изследвания за сравняване на резултатите от оцеляването на пациенти, които получават химиотерапия срещу трансплантация на стволови клетки. Тъй като средната възраст на новодиагностициран пациент с ХЛЛ е между 65 и 70 години, обикновено твърде стара, за да се счита за кандидат за трансплантация, този тип проучвания не са правени върху тази популация. Междувременно 40% от пациентите с ХЛЛ са на възраст под 60 години, а 12% са на възраст под 50 години.

Трансплантацията на стволови клетки може да бъде опция за по-млади пациенти с ХЛЛ с лоша прогноза.

Алогенната трансплантация на стволови клетки (трансплантация с използване на донорни стволови клетки) използва изключително високи дози химиотерапия за лечение на левкемия и дарени стволови клетки за репопулация на имунната система на пациента. Предимството на алогенната трансплантация на стволови клетки е, че макар да е по-токсично, то може да предизвика ефект "присадка срещу левкемия". Тоест дарените стволови клетки разпознават левкемичните клетки като ненормални и ги атакуват.

Въпреки че тези техники се подобряват драстично, все още има някои основни усложнения при 15% до 25% от пациентите, като едното е присадката срещу заболяването гостоприемник, при което донорската тъкан разпознава собствените здрави клетки на пациента като чужди и започва атака.

В момента текат изследвания за определяне на ролята на немиелоаблативните (известни още като „мини“ трансплантации) при ХЛЛ. Немиелоаблативните трансплантации разчитат по-малко на токсичността на химиотерапията и повече на ефекта "присадка срещу левкемия" за лечение на рак. Този тип терапия може да осигури възможност за лечение на по-възрастни индивиди, които не биха могли да понасят стандартна алогенна трансплантация.

Спленектомия

За пациенти, които изпитват увеличена далака в резултат на натрупването на CLL клетки, спленектомията (хирургично отстраняване на далака) може първоначално да помогне за подобряване на кръвната картина и да облекчи известен дискомфорт. Въпреки това, спленектомиите за ХЛЛ обикновено са много редки.

Едно сериозно усложнение при по-малко от 10% от пациентите с ХЛЛ: Левкемията се превръща в по-агресивна разновидност на заболяването. В тези редки случаи плановете за лечение могат да останат подобни на лечението с ХЛЛ или да бъдат напълно преразгледани, за да атакуват по-агресивната форма. Вашият онколог ще ви насочи.

Дума от Verywell

Понастоящем, докато лечението на ХЛЛ може да бъде в състояние да осигури на пациентите облекчаване на симптомите и контрол на тяхната левкемия, то не може да осигури лечение и протичането на заболяването е изключително различно при различните хора. Разбирането ни за този уникален вид левкемия обаче непрекъснато се разширява. Изследователските проучвания ще продължат да напредват и потенциално ще осигурят на терапиите по-дългосрочен контрол или излекуване на ХЛЛ.

Лекарска дискусия за левкемия

Вземете нашето ръководство за печат за следващата среща на Вашия лекар, за да Ви помогнем да зададете правилните въпроси.

Изпратете до себе си или любим човек.

Това ръководство за дискусии на доктора е изпратено на {{form.email}}.

Имаше грешка. Моля, опитайте отново.