Преглед на системния лупус еритематозус

Системният лупус еритематозус (SLE), известен също като лупус, е автоимунно заболяване, при което имунната система погрешно атакува здрави тъкани в тялото. С лупус, свръхактивният имунитет на човек причинява възпаление, което уврежда съединителните тъкани, включително хрущяла и лигавицата на кръвоносните съдове. SLE е един от няколко вида лупус и най-често срещаната форма.

Ето какво трябва да знаете за СЛЕ, включително разпространение, симптоми, причини и рискови фактори, диагностика, лечение и усложнения.

Симптоми

Симптомите на СЛЕ варират от човек на човек и се променят в зависимост от типа. Най-честите симптоми са:

• Силна умора
• Болки в ставите и подуване
• Главоболие
• Пеперуден обрив по бузите и носа
• Косопад
• Анемия
• Проблеми със съсирването на кръвта
• Феноменът на Рейно - съдово заболяване, което причинява блед, син или червен цвят на ръцете и краката при излагане на ниски температури

Някои от първите симптоми на СЛЕ са екстремна умора, неразположение (общо чувство на заболяване), треска, загуба на тегло и загуба на апетит. Повечето хора със СЛЕ ще развият болки в ставите от двете страни на тялото и мускулите болка и слабост.

Кожните проблеми също са често срещани при СЛЕ, особено плосък обрив - наречен пеперуден обрив - разпространяващ се по бузите и по носа на носа. Други кожни проблеми включват:

• Калциноза: Калциеви отлагания под кожата
• Васкулит: Увредени кръвоносни съдове
• Петехии: Малки червени петна, причинени от неадекватно съсирване на кръвта или увреждане на капилярите, което води до кървене под кожата
• Алопеция: Косопад
• Язви: Рани по влажните обвивки на устата, носа и по-рядко гениталиите

Някои хора със СЛЕ ще развият бъбречни проблеми. Всъщност до половината от хората със СЛЕ ще имат бъбречно засягане. Сърдечните проблеми също са чести при СЛЕ, включително възпаление на мембраната около сърцето (перикардит) и проблеми със сърдечните клапи, които контролират притока на кръв към сърцето. Сърдечните заболявания са по-чести при хора със СЛЕ.

Възпалението от СЛЕ може също да причини увреждане на нервната система и да доведе до периферна невропатия, гърчове, инсулт и когнитивно увреждане. Тревожността и депресията също са чести при хора със СЛЕ.

Хората, които живеят със СЛЕ, имат периоди на заболяването, при които състоянието им се влошава - наречени обостряния - и в други случаи, когато състоянието се подобрява - наречени ремисии. СЛЕ е прогресивно състояние, което означава, че с времето ще се влоши и потенциално ще причини увреждане на основните органи на тялото. Въпреки че няма лечение за СЛЕ, това състояние е лечимо и лекарствата могат да забавят и намалят въздействието на заболяването.

Симптомите на лупус се наблюдават и при други заболявания, което може да затрудни потвърждаването на диагнозата. Ако усетите някой от тези симптоми, уговорете час за посещение на Вашия лекар, който може да проведе тестове, за да постави точна диагноза.

Причини

Подобно на други автоимунни заболявания, точната причина за СЛЕ не е известна. Съществуват обаче няколко рискови фактора, свързани с условията.

Гени

При повечето хора с болестта няма нито една генна мутация, която да причинява лупус. Въпреки това лупусът и други автоимунни заболявания обикновено се развиват в семейства. Изследванията върху близнаци, братя и сестри и роднини от първа и втора степен показват силен генетичен компонент на СЛЕ.4. При проучвания на еднояйчни близнаци, ако единият близнак има лупус, другият близнак има лупус приблизително половината от времето.

Заобикаляща среда

Счита се, че някои задействащи фактори от околната среда допринасят за развитието на болестта. Те включват ултравиолетови лъчи от слънцето, някои лекарства, вируси, физически и емоционален стрес и травма.

Полови хормони

СЛЕ засяга жените далеч по-често от мъжете. Изследванията показват, че полови хормони като естроген играят роля в развитието на СЛЕ, въпреки че точните механизми остават неясни.

Разпространение

Според фондацията на Лупус в Америка до 1,5 милиона американци и до 5 милиона души по света имат някаква форма на лупус.Лупусът засяга предимно жени в детеродна възраст, но всеки може да развие лупус, дори деца. Жените от всички възрасти са много по-засегнати от мъжете, като се очаква 4 до 12 жени за всеки един мъж, това според Центровете за контрол и превенция на заболяванията.Лупусът засяга и децата. Те представляват 20% от случаите, това според Американския колеж по ревматология.

Някои етнически групи, включително афроамериканци, испанци и латиноамериканци, азиатци и американски индианци, имат по-висок риск в сравнение с белите.CCDC изчислява, че всяка година има 16 000 нови диагнози за лупус.

Диагноза

Поставянето на диагноза на СЛЕ може да бъде трудно, тъй като признаците и симптомите на заболяването варират от човек на човек, с течение на времето и се припокриват с други разстройства. Освен това няма нито един тест за потвърждаване на диагнозата СЛЕ. Вашият лекар обаче може да извърши физически преглед, да попита за медицинска история, включително признаци и симптоми и да извърши лабораторни изследвания, образна диагностика и / или биопсия.

Физически изпит и медицинска история

Вашият лекар ще търси обриви и други видими признаци на СЛЕ. Кажете на Вашия лекар, ако във вашето семейство протичат лупус или други автоимунни заболявания. Ще бъдете попитани за симптомите на СЛЕ, които може да имате, като обрив на пеперуда, язви на лигавицата, болки в ставите, нежност и подуване, косопад и признаци на белодробно или сърдечно засягане, като неравномерен сърдечен ритъм и сърдечни шумове.

Лабораторни тестове

Това тестване включва както урина, така и кръвни тестове. Пълната кръвна картина (CBC) търси аномалии в броя на белите кръвни клетки, червените кръвни клетки и тромбоцитите (които често са с ниско съдържание на лупус). Кръвният тест за скорост на утаяване на еритроцитите (ESR) може да показва повишена възпалителна активност в организма, но ESR тестът е необичаен при редица състояния, а не само при SLE. Други кръвни тестове оценяват бъбреците и търсят анти-ядрени антитела, които, ако са налице, могат да показват, че автоимунният процес е в действие. По-нататъшни тестове за антитела могат да бъдат извършени, за да се търсят други антитела, които са по-специфични за СЛЕ. Анализът на урината търси повишени нива на протеин или червени кръвни клетки в урината, които са забележими, ако СЛЕ е повлиял бъбреците.

Образност

Ако Вашият лекар подозира, че СЛЕ засяга сърцето или белите дробове, изображенията могат да разкрият сенки, които предполагат течност върху белите дробове или възпаление на белите дробове. Ехо-кардиограмата използва звукови вълни, за да произведе изображения на сърцето, което бие, за да провери за проблеми с клапаните и други сърдечни проблеми.

Биопсия

Ако СЛЕ засяга бъбреците, Вашият лекар ще иска да определи вида, така че ще бъде взета проба от тъкан и изследвана, за да се определи най-добрият курс на лечение. Кожната биопсия също може да помогне за потвърждаване на диагнозата на лупус, когато засяга кожата.

Ако Вашият лекар подозира или потвърди СЛЕ, вероятно ще бъдете насочени към ревматолог. Това е лекар, който специализира в лечението на ставни заболявания и автоимунни заболявания.

Лечение

Няма лечение за СЛЕ, но състоянието е лечимо. Според фондацията на Лупус в Америка целите на лечението могат да включват:

• Контролиране на умората, болките в ставите и други симптоми на СЛЕ
• Намаляване на възпалението
• Потискане на ефектите от свръхактивна имунна система
• Профилактика и лечение на изригвания
• Минимизиране на усложненията, особено увреждането на органите

Възможностите за лечение зависят от това колко тежки са симптомите на човек и кои части на тялото SLE засяга. Лечението може да включва:

• Противовъзпалителни лекарства - като аспирин, ибупрофен, напроксен натрий и напроксен, диклофенак и различни лекарства с рецепта - за лечение на възпаление и ставни симптоми, включително болка и скованост
• Стероидни кремове за обриви
• Кортикостероидна терапия за намаляване на реакциите на имунната система
• Антималарийни лекарства за справяне със ставни и кожни проблеми
• Имуносупресивни лекарства и целеви биологични средства на имунната система за тежки случаи на СЛЕ

Попитайте Вашия лекар за това какви промени в диетата и начина на живот можете да включите в своя план за лечение. Вашият лекар може да препоръча избягване на определени храни и минимизиране на стреса, за да се намалят обострянията (периоди на висока активност на заболяването).

Ако използвате стероидна терапия, попитайте за скрининги за остеопороза, тъй като тези лекарства могат да изтънят костите. Вашият лекар може също да предложи превантивни грижи, включително ваксинации и скрининг на сърцето и бъбреците.

Усложнения

SLE е известен с това, че причинява увреждания и усложнения на телесните системи. Някои от тези усложнения са:

Бъбречни проблеми

Проблемите с бъбреците са често срещани при хора с лупус. Според Националния институт по диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания, до половината от възрастните с лупус ще развият бъбречно заболяване, наречено лупусен нефрит, а до 80% от децата ще развият лупусен нефрит.

Сърдечни проблеми

Възпалението на лупус може да повлияе на сърцето по няколко начина. Освен това хората, живеещи с лупус, са увеличили дългосрочния риск от развитие на сърдечно-съдови заболявания, които са водеща причина за смърт.

Сърдечните проблеми, причинени от SLE, могат да включват:

• Перикардит - възпаление на торбичката около сърцето
• Атеросклероза - втвърдяване на артериите, които доставят кръв на сърдечния мускул
• Ендокардит, кръвни съсиреци или сърдечна недостатъчност - заболявания, причинени от увреждане на сърдечната клапа
• Миокардит - възпаление на сърдечния мускул

Белодробни проблеми

SLE причинява възпаление на белите дробове при около 50% от хората със заболяване.

Белодробните проблеми, свързани със СЛЕ, са:

• Плеврит - възпаление на двуслойната мембрана, заобикаляща белите дробове.
• Остър лупус пневмонит - сериозно белодробно състояние, което причинява болка в гърдите, задух и суха кашлица, която може да доведе до кръв.
• Хроничен (фиброзен) лупус-пневмонит - причинявайки подобни симптоми на острия лупус-пневмонит, това състояние се натрупва с течение на времето. Той причинява болка в гърдите, белите дробове и дишането и се нуждае от продължително лечение, за да не се влоши.
• Белодробна хипертония - вид високо кръвно налягане в основните съдове между сърцето и белите дробове. Нелекувано, това може да доведе до ниски нива на кислород в тялото (хипоксия) и сърдечна недостатъчност.
• Свиващ се белодробен синдром - рядък синдром, специфичен за лупус, при който човек изпитва задух и изпитва намалено разширяване на гръдния кош.

Проблеми, свързани с кръвта

Проблемите с кръвта са често срещани при хора със СЛЕ, но те не винаги причиняват очевидни симптоми. Някои от тези проблеми могат да бъдат тежки или заплашителни.

Те могат да включват:

• Нисък брой циркулиращи червени кръвни клетки (анемия), което влошава доставката на кислород до тялото. Тежка, животозастрашаваща анемия може да се случи, когато лупус автоимунитетът унищожава червените кръвни клетки (хемолитична анемия).
• Нисък брой тромбоцити (тромбоцитопения). Тромбоцитите помагат на кръвта да се съсирва. Ниският брой на тромбоцитите увеличава риска от сериозно кървене.
• Нисък брой на белите кръвни клетки (левкопения). Леката левкопения е често срещана при хора с лупус. Тежката левкопения увеличава риска от инфекции.
• Кръвни съсиреци. Лупусният автоимунитет може да причини опасни кръвни съсиреци във вените (белодробна емболия) или артериите (инсулт)

Проблеми с нервната система

Проблемите с нервната система, свързани със СЛЕ, могат да включват:

• Когнитивни проблеми - загуба на паметта, проблеми с концентрацията и грешки в преценката и прозрението
• Напрегнато главоболие и мигрена
• Припадъци
• Удари
• Други неврологични проблеми, които причиняват зрителни нарушения, замаяност, мускулни проблеми или болезнени усещания в краката, ръцете, ръцете или краката

Храносмилателни проблеми

Проблемите с храносмилателната система, свързани със СЛЕ, могат да включват:

• Болки в корема, често с гадене и повръщане
• Увеличаване на черния дроб
• Панкреатит - възпаление на панкреаса
• Перитонит - възпаление на торбичката, която обгражда червата
• Лошо храносмилане
• Проблеми с преглъщането
• Суха уста

Проблеми с психичното здраве

Справянето с физическите и емоционалните ефекти на СЛЕ не е лесно. Ефектите могат да доведат до трудности при управлението на психичното здраве. Проблемите с психичното здраве, свързани със СЛЕ, включват:

• Тревожност, депресия или и двете
• Психоза - психично разстройство, водещо до заблуди и / или халюцинации
• Маниакално поведение - което води до високи нива на енергия и активност, проблеми със съня и раздразнителност, резултат от лечение на СЛЕ или високи нива на възпаление. Това състояние може да изчезне при лечение.

Според доклад от 2018 г. отКорейският колеж по ревматология, депресията засяга до 39% от хората с лупус, докато манията засяга около 3%. Освен това тревожните разстройства са често срещани при лупус с преобладаване 40% и включват изразена тревожност, генерализирана тревожност, панически разстройства и обсесивно-компулсивни разстройства. Лупус психозата е по-рядко срещана и най-често се наблюдава в ранните стадии на лупус. Може да е по-често при хора, които лекуват с високи дози кортикостероиди.

Контролирането на СЛЕ с подходящо лечение може да намали и дори да предотврати много от тези потенциално животозастрашаващи усложнения на заболяването.

Дума от Verywell

Тежестта на системния лупус еритематозус ще варира от човек на човек. За хората, които имат сериозни пристъпи, има по-голям шанс СЛЕ да бъде животозастрашаваща. Въпреки това, сериозните усложнения могат да бъдат избегнати, като следвате инструкциите на лекуващия лекар, приемате лекарства, както е предписано, практикувате здравословен начин на живот и не пушите и се свържете с Вашия лекар относно сериозни пристъпи на заболявания, нови симптоми и странични ефекти от лекарствата.

И макар че няма лечение за СЛЕ, перспективата за много хора с болестта е добра. Всъщност прогнозата за лупус е по-добра, отколкото е била в миналото и много хора със СЛЕ могат да очакват да живеят нормален живот, незасегнат от сериозни лупусни усложнения.