Ракът на жлъчните пътища, известен също като холангиокарцином, е рядък вид рак, който засяга жлъчните пътища - тънки тръбички, които преминават от черния дроб и жлъчния мехур до тънките черва. Поради мястото, където са разположени тези канали, холангиокарциномът може да прояви остри симптоми на хепатит, включително коремна болка, промени в цвета на изпражненията и пожълтяване на очите и кожата.
Ракът на жлъчните пътища обикновено засяга възрастните хора и е свързан с възпалителни заболявания на червата, чернодробни заболявания и вродени аномалии на черния дроб или жлъчните пътища. Този рак е най-често нелечим, отчасти защото симптомите са склонни да се развиват, когато злокачественото заболяване вече се е разпространило (метастазирало).
Анатомия на системата на жлъчните пътища
Вашата мрежа от жлъчни пътища започва в черния дроб, където множество малки тръби събират жлъчка, течност, която подпомага храносмилането.
Тези по-малки канали се обединяват, за да образуват десния и левия чернодробни канали, които след това се комбинират извън черния дроб в общия чернодробен канал.
По-долу, общият чернодробен канал се свързва с кистозния канал на жлъчния мехур (където се съхранява жлъчката) и се свързва в общия жлъчен канал.
Ракът на жлъчните пътища може да се развие във всяка част от тази мрежа от тръби.
Видове рак на жлъчния канал
Въз основа на местоположението на тумора злокачественото заболяване може да бъде класифицирано по един от трите начина.
- Интрахепатален рак на жлъчните пътища: Тези ракови заболявания започват в по-малките жлъчни клонове в черния дроб.
- Перихиларен рак на жлъчните пътища: Тези ракови заболявания започват в чернодробния хилум, областта, в която левите и десните чернодробни канали са се съединили и тепърва започват да напускат черния дроб.
- Дистален рак на жлъчните пътища: Тези видове рак се откриват по-надолу по жлъчния канал близо до тънките черва.
Ракът на жлъчните пътища, който се развива в черния дроб, също се наричаинтрахепатален рак на жлъчните пътища, докато тези, които се развиват извън черния дроб, са посочени катоекстрахепатален рак на жлъчните пътища.
Симптоми на рак на жлъчния канал
Поради местоположението си в черния дроб или близо до него, ракът на жлъчните пътища може да причини възпаление на черния дроб, по-често наричано хепатит. Това може да причини необичайно повишаване на чернодробните ензими и натрупване на билирубин (пожълтяващ пигмент, причинен от разграждането на червените кръвни клетки) в кръвния поток.
Симптомите на рак на жлъчните пътища са в съответствие с този на хепатита и могат да включват:
- Коремна болка в горния десен квадрант точно под ребрата
- Хепатомегалия (необичайно увеличен черен дроб)
- Жълтеница (пожълтяване на кожата и очите)
- Висока температура
- Варовита изпражнения
- Тъмна урина с цвят на кола
- Генерализиран сърбеж
- Умора
- Гадене
- Загуба на апетит
Неволното отслабване, симптом, съвместим както с острия хепатит, така и с рака като цяло, е често срещано при хора с рак на жлъчните пътища.
Тежестта на симптомите обикновено съответства на местоположението на тумора. Екстрахепаталните тумори са склонни да проявяват жълтеница повече от интрахепаталните поради увеличената обструкция на течностите, излизащи от черния дроб. Екстрахепаталните тумори са склонни да се проявяват с по-явна болка и подуване на черния дроб.
Причини
Според Американското онкологично дружество около 8 000 души са диагностицирани с рак на жлъчните пътища всяка година в САЩ. Средната възраст на диагнозата за интрахепатален и екстрахепатален рак на жлъчните пътища е съответно 70 и 72 години.
Съществуват множество заболявания и разстройства, свързани с появата на рак на жлъчните пътища, като най-често срещаните са:
- Първичен склерозиращ холангит, възпалително заболяване на жлъчните пътища и най-честата причина за рак на жлъчните пътища в развития свят
- Възпалителни заболявания на червата, включително улцерозен колит и болест на Crohn, и двете от които са тясно свързани с първичен склерозиращ холангит
- Хронични чернодробни заболявания, включително цироза, хепатит В, хепатит С и безалкохолно мастно чернодробно заболяване
- Кисти на холедоха, кисти на жлъчния канал, които възпрепятстват потока на жлъчката
- Паразитни чернодробни паразити, включително чернодробни метили, които са по-често срещани в Азия и развиващия се свят
- Вродени аномалии на черния дроб или жлъчните пътища, включително синдром на Carroli, синдром на Lynch II и поликистоза на черния дроб
Рискови фактори
Някои групи хора също са изложени на по-голям риск от рак на жлъчните пътища. По не съвсем ясни причини, хората с Latinx са по-склонни да се разболеят от други групи в САЩ.
Фамилната анамнеза за холангиокарцином може също да увеличи риска, въпреки че самата болест не се счита за наследствена. В много случаи основните причини за рак на жлъчните пътища никога не се откриват.
Смята се, че затлъстяването също играе ключова роля, до голяма степен поради екстремния възпалителен стрес, който поставя върху черния дроб. Същото се отнася и за тютюнопушенето и прекомерната употреба на алкохол. За разлика от други рискови фактори, те се считат за модифицируеми и могат потенциално да намалят риска от рак на жлъчните пътища на човек, ако се приемат по-здравословни навици (загуба на тегло, спиране на тютюнопушенето, намален прием на алкохол).
Диагноза
Ракът на жлъчните пътища се диагностицира с комбинация от физически преглед, кръвни тестове, образни изследвания и минимално инвазивни медицински процедури. В крайна сметка единственият начин за окончателно потвърждаване на заболяването е чрез биопсия на засегнатите тъкани.
В допълнение към идентифицирането на симптомите на заболяването по време на физическия преглед, Вашият лекар ще вземе предвид и Вашите лични рискови фактори за заболяването. Въз основа на първоначалната оценка те ще поръчат поредица от тестове и процедури, които да помогнат за изкореняването на причината.
Кръвни тестове
Има два кръвни теста, които обикновено се използват при диагностицирането на рак на жлъчните пътища. Нито един от двамата не е в състояние да диагностицира заболяването, но те могат да насочат лекаря в правилната посока и да подкрепят първоначалната диагноза.
Първият е тест за чернодробна функция (LFT), обобщен панел от тестове, който може да открие дали чернодробните ензими са повишени поради възпаление на черния дроб. Прекомерно високите чернодробни ензими са общ признак на чернодробно заболяване, но не са конкретно показателни за самия рак.
Ако има съмнение за рак, има и тестове за туморен маркер - карциноембрионален антиген (CEA) и въглехидратен антиген 19-9 (19-9) - които измерват нивата на протеин в кръвта, които се произвеждат в отговор на рак на стомашно-чревния тракт. Отново, тези тестове не могат окончателно да идентифицират рака на жлъчните пътища, но доближават лекарите до правилната диагноза.
Образни тестове
Образните тестове могат да помогнат за диагностициране на рак на жлъчните пътища чрез индиректно визуализиране на тумора и околните структури. Има различни тестове, които лекарят може да поръча:
- Абдоминална ехография, неинвазивна процедура, която използва високочестотни звукови вълни за генериране на изображения на коремни органи и структури
- Компютърна томография (CT сканиране), при която се използват множество рентгенови лъчи за създаване на триизмерни „резени“ от вътрешни органи
- Ядрено-магнитен резонанс (MRI сканиране), при който мощни магнитни и радиовълни създават силно детайлни изображения на вътрешните органи, особено на меките тъкани
- ЯМР холангиопанкреатография, специализирана техника за ЯМР, използваща контрастни багрила за откриване на блокажи и други проблеми в жлъчните пътища, жлъчния мехур, черния дроб или панкреаса
Процедури
Съществуват редица минимално инвазивни процедури, които могат да помогнат на лекарите да получат достъп до тумори и да вземат тъканни проби (биопсии) за оценка в лабораторията. Обикновено процедурите включват следното.
- Ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография (ERCP): Гъвкава тръба, наречена ендоскоп, се прекарва през устата в тънките черва, за да визуализира, да получи и да получи тъкани от по-големите жлъчни пътища.
- Перкутанна трансхепатална холангиография (PTC): Игла се вкарва през корема за достъп до тумори в жлъчния канал.
- Ендоскопски ултразвук: В устата или ректума се въвежда специализиран ултразвуков преобразувател за достъп до тънките черва за получаване на тъканни проби от жлъчните пътища.
- Лапароскопия: Минимално инвазивна хирургия, при която се правят няколко малки разреза в корема за достъп до тумор с помощта на специализирано хирургично оборудване.
Освен че може окончателно да потвърди рака на жлъчните пътища, взетата по време на биопсия тъканна проба може да се използва и за стадий на злокачественото заболяване и определяне на подходящия курс на лечение.
Постановка
След като ракът на жлъчните пътища бъде окончателно диагностициран, лекарят ще назначи допълнителен кръг от тестове за стадий на заболяването.
Това може да включва образни изследвания като позитронно-емисионна томография (PET), която използва радиоактивни багрила за идентифициране на промени в метаболизма, съответстващи на рака. Това може да установи дали болестта е локализирана (съдържаща се без признаци на разпространение), регионална (засягаща близките тъкани) или отдалечена (метастатична).
Въпреки че интрахепаталният и екстрахепаталният рак на жлъчните пътища се организират в пет части (етапи от 0 до 4), има вариации в това, което определя всяка от тях.
Генетично профилиране
В допълнение към стадирането на рака, може да се извърши генетично тестване, за да се види дали вашият рак има това, което се счита за лечими мутации. Ако е така, може да сте кандидат за по-нови насочени терапии, които специално разпознават и убиват тези ракови клетки.
Лечение
По-голямата част от раковите заболявания на жлъчните пътища са нелечими, главно защото болестта обикновено е напреднала по времето, когато се появят явни симптоми.
С това казано, ракът на жлъчните пътища понякога се улавя рано, преди да са настъпили метастази и може да се лекува с операция. Това обикновено е последвано от адювантни (вторични поддържащи) терапии за унищожаване на всички останали ракови клетки.
Когато туморът и засегнатата тъкан не могат да бъдат премахнати изцяло, лечението е фокусирано върху забавяне на разпространението на рака, намаляване на симптомите, удължаване на оцеляването и подобряване на цялостното качество на живот.
Хирургия
Освен ако ракът не е напреднал и явно не може да се работи, повечето хора ще бъдат подложени на проучвателна хирургия, за да се определи дали е възможна хирургична резекция (отстраняване). Това обикновено се извършва с лапароскопия, а не с отворена хирургия.
Ако туморът е локализиран или регионален (етапи от 1 до 3) без данни за метастази, може да се обмисли резекция въз основа на общото здравословно състояние на индивида и функцията на черния дроб.
Видовете използвани операции могат да варират в зависимост от местоположението на тумора:
- Интрахепаталният рак на жлъчните пътища обикновено изисква хирургично отстраняване на част от черния дроб (хепатектомия) заедно с резекция на близките лимфни възли.
- Екстрахепаталният рак на жлъчните пътища обикновено се лекува с en bloc панкреатодуоденектомия (известна също като процедура на Whipple), която включва отстраняване на общия жлъчен канал заедно с част от панкреаса и тънките черва. Засегнатият извънхепатален жлъчен канал също ще бъде резециран.
Някои интрахепатални тумори в ранен стадий са неработоспособни, но все още могат да бъдат лекувани с чернодробна трансплантация. В такива случаи може да се използва химиотерапия и лъчение, за да се спре разпространението на болестта, докато не се намери донорен черен дроб.
Адювантни терапии
Адювантните терапии се използват след операция с цел излекуване на болестта и предотвратяване на нейното връщане. Това може да включва химиотерапия и външни или вътрешни лъчетерапии, често използвани за лечение на рак.
С това казано е неясно колко ефективни са тези терапии за предотвратяване на рецидиви и има значителни противоречия относно тяхното подходящо използване.
Част от противоречията произтичат от факта, че толкова малко хора с рак на жлъчните пътища имат оперативни тумори. Тези, които реагират, могат или не могат да реагират на тези терапии.
Понастоящем няма доказателства, че или адювантната химиотерапия, или лъчетерапията могат да удължат времето за оцеляване, дори при хора с ранен стадий на злокачествени заболявания. Въпреки това, лекарите често препоръчват адювантна терапия, особено ако има някакъв шанс раковите клетки да останат след операция.
Палиативна терапия
Палиативната терапия е форма на лечение, използвана за облекчаване на болката и контрол на симптомите на късен стадий на заболяването. При хора с неоперабилен рак на жлъчните пътища това може да приеме няколко форми:
- Лекарства за болка, включително опиоидни лекарства като фентанил
- Палиативна лъчетерапия, която се използва предимно за намаляване размера на тумора за отпушване на жлъчния канал или намаляване на натиска върху компресираните нерви
- Палиативна химиотерапия, доставяна чрез катетър в кръвоносен съд до запушения жлъчен канал за свиване на тумора
- Билиарно стентиране, включващо поставяне на тръба, наречена стент, в жлъчния канал за подобряване на жлъчния поток
- Билиарен байпас, хирургична процедура, при която запушването на жлъчните пътища се резецира и отрязаните краища се зашиват заедно
- Перкутанна туморна аблация, при която топлината или електрическата енергия се доставят към тумора чрез иглеподобен електрод, вкаран през кожата
- Перкутанни инжекции с етанол, при които алкохолът се инжектира в тумора, за да го свие и да умъртви нервите, които пренасят болката
По-новите целеви терапии и имунотерапии, използвани при хора, чийто рак има специфични генетични мутации, включват:
- Насочените лекарства Tibsovo (ивосидениб) и Pemazyre (пемиганитиб), които могат да спрат растежа на рака
- Имунотерапевтични средства като Keytruda (пембролизумаб), които могат да забавят развитието на заболяването
Хората с диагноза рак на жлъчните пътища се насърчават да участват в клинични изпитвания. Това може да им осигури достъп до експериментални лекарства или терапии, които могат да подобрят резултатите, особено ако тяхното заболяване е неоперабилно.
Прогноза
Петгодишното оцеляване е често срещана мярка, използвана за определяне какъв процент от хората с болест ще бъдат живипонепет години след първоначалната диагноза. Петгодишната степен на преживяемост при рак на жлъчните пътища се разделя според степента на разпространение на рака и дали туморът е интрахепатален или екстрахепатален.
Най-общо казано, хората с екстрахепатален рак на жлъчните пътища имат по-добри резултати (прогнози), тъй като е по-малко вероятно черният дроб да бъде засегнат. Метастатичното засягане на черния дроб при всякакъв вид рак е свързано с по-лоши резултати.
Дума от Verywell
Научаването, че имате рак на жлъчните пътища, може да ви накара да предположите, че имате само кратко време за живот. Важно е да запомните, че заболяването може да варира при отделните хора и че петгодишните оценки на оцеляването са точно такива - оценки. Някои хора могат да оцелеят по-дълго въз основа на общото си здравословно състояние и местоположението на тумора.
Преди да стигнете до някакви заключения, потърсете с Вашия лекар правилно стадий на заболяването и потърсете подкрепа от приятели и близки, за да преодолеете стреса и безпокойството. Ако не сте сигурни за диагнозата или препоръчителната терапия, не се колебайте да потърсите второ мнение от онколог, специализиран в рак на жлъчката.
-is-treated.jpg)
