Общ преглед на подостър склерозиращ паненцефалит (SSPE)

Понякога наричана болест на Досън или енцефалит на Досън, подострият склерозиращ паненцефалит (SSPE) е рядко, но фатално неврологично разстройство, причинено от вируса на морбили, което обикновено се появява години след като човекът се е възстановил от морбили. Ранните симптоми често са фини промени в настроението или поведението, но те стават по-сериозни и изтощителни с напредването на болестта. Няма лечение за SSPE и почти винаги е фатално. Единствената истинска защита срещу SSPE е предотвратяването на морбили като цяло чрез широко разпространена ваксинация.

Гери Лавров / Гети изображения

Симптоми

Симптомите на SSPE започват като фини неврологични промени и в крайна сметка прогресират до пълно спиране на централната нервна система. Състоянието обикновено прогресира в четири етапа:

• Етап I: Ранните симптоми на заболяването включват промени в личността или поведението, включително промени в настроението или депресия.
• Етап II: Симптомите стават по-очевидни, вариращи от неконтролирано движение или спазми до припадъци и деменция.
• Етап III: Неволевите резки движения стават по-изразени (т.е. гърчове), мускулите могат да станат твърди и е възможно кома.
• Етап IV: Увреждането на мозъка започва да влияе върху дишането, кръвното налягане и сърдечната честота, което в крайна сметка води до смърт.

Тези симптоми обикновено се появяват шест до осем години след възстановяване от морбили, но могат да се появят още месец по-късно.

SSPE е почти винаги фатален. Почти всеки със заболяването ще умре в рамките на няколко години след диагностицирането.

Причини

SSPE е сериозно усложнение, причинено от инфекция от вируса на морбили. За разлика от други усложнения на морбили като енцефалит или пневмония, SSPE е дългосрочно усложнение, което не се проявява в продължение на месеци или - по-често - години след като изглежда, че някой се е възстановил от морбили.

Не всеки, който получава морбили, развива SSPE и не е ясно защо вирусът засяга мозъка толкова силно при някои, но не и при други. Някои изследователи смятат, че мутантният щам на вируса е по-вероятно да атакува мозъка, докато други смятат, че реакцията на организма към инфекция с морбили може да е причината за процеса на влошаване. Така или иначе, резултатът е подуване и дразнене в мозъка което може да продължи години, което води до увреждане на мозъка и смърт.

Рискови фактори

Някои групи хора са по-склонни да развият SSPE от други, включително:

• Деца и тийнейджъри
• Мъже
• Деца в селски или пренаселени райони
• Деца, заразени с морбили в ранна възраст

Ранната инфекция с морбили може да бъде един от най-големите рискови фактори за SSPE. Например, едно проучване в Германия установи, че SSPE е значително по-често при тези, които са били заразени в млада възраст (преди 5-годишна възраст). В проучването изследователите изчисляват риска от SSPE за тези деца да достигне 1 на 1700.

Рискът е още по-изразен за бебетата. Децата, които се заразяват с морбили през първите 12 месеца, са 16 пъти по-склонни да получат SSPE, отколкото тези, които се разболяват на възраст 5 години или повече. Повечето деца не се ваксинират срещу морбили, докато не навършат поне 12 месеца .

Въпреки че ваксината срещу морбили съдържа жив (но силно отслабен) вирус на морбили, изглежда ваксинацията срещу морбили не причинява SSPE. Всъщност високите нива на ваксинация срещу морбили са последвани от рязък спад в случаите на SSPE.

Диагноза

Тъй като симптомите на SSPE могат да изглеждат като други поведенчески или неврологични състояния, лекарите обикновено използват комбинация от инструменти и тестове за диагностициране на състоянието, включително физически преглед, електроенцефалограма, ЯМР и тест за титър на антитела.

Физически преглед

По време на физически преглед лекарите вероятно ще търсят признаци, че централната нервна система отказва, като гледат части от очите или тестват колко добре мускулите могат да се координират. Те ще попитат и за медицинската история на индивида - по-конкретно дали е имал морбили или е бил ваксиниран срещу него.

Лекарят може също да назначи някои допълнителни тестове, за да потвърди диагнозата и да определи на какъв етап на SSPE може да е някой.

Електроенцефалограма

Електроенцефалограмите (ЕЕГ) измерват електрическата активност на мозъка. По време на този тест, малки метални дискове (наречени електроди) са поставени по цялата глава, за да улавят и записват електрически сигнали, докато извършват определени дейности като бързо вдишване или гледане на ярка светлина.

ЕЕГ могат да помогнат на лекарите да забележат ненормални електрически сигнали в мозъка, които биха могли да сигнализират за неврологични проблеми като SSPE, както и колко далеч може да бъде състоянието. В ранните етапи на SSPE резултатите от ЕЕГ може да се върнат нормални, така че лекарят може да поиска да повтори теста с течение на времето.

ЯМР на мозъка

Тестовете за ЯМР на мозъка (магнитен резонанс) използват мощни магнитни полета и радиовълни за генериране на изображения на мозъка. Лекарите използват този тест, за да видят кои конкретни части на мозъка могат да бъдат засегнати от SSPE.

Титър на серумни антитела

Тестовете за титър търсят признаци, че тялото е било изложено на определен зародиш. В случая на SSPE лекарите използват тези тестове, за да търсят титри на антитела срещу морбили в течност, открита в мозъка или гръбначния стълб.

Лечение

Няма лечение за SSPE. Лечението на състоянието обикновено включва управление на симптомите, като например използване на лекарства против припадъци. Понякога се предписват и антивирусни лекарства и лекарства, които стимулират имунната система, за да забавят прогресията на състоянието.

Докато лекарствата могат да удължат или подобрят качеството на живот на тези със SSPE, единственият реален начин да го спрете е да предотвратите инфекции с морбили от самото начало.

Предотвратяване

SSPE може да бъде предотвратен чрез ваксиниране срещу морбили. Лекарите препоръчват две дози ваксина срещу морбили - дадени като част от ваксината срещу морбили, паротит и рубеола (MMR) - на възраст 12-15 месеца и на 4-6 години, въпреки че по-големите деца и много възрастни също могат да се ваксинират, ако не са не съм бил по-рано.

Не всеки може да бъде ваксиниран срещу морбили. Ваксината не се препоръчва за повечето бебета на възраст под 12 месеца, както и за бременни жени и такива с отслабена имунна система (т.е. пациенти с рак, които се лекуват). Тези хора разчитат на високи нива на ваксинация в общността, за да ги предпазят от морбили.

Дума от Verywell

SSPE е сериозно състояние, но изключително рядко в райони с високи нива на ваксинация срещу морбили. Въпреки това, според Центровете за контрол и превенция на заболяванията, 2019 г. отбелязва най-високата честота на регистрирани случаи на морбили от 1992 г. насам, като повечето произхождат от хора, които не са били ваксинирани. Ако имате въпроси или притеснения относно MMR ваксината, трябва говорете с Вашия лекар.