Общ преглед на спектралното разстройство на невромиелит Optica

Нарушението на спектъра на невромиелит оптика (NMOSD) е рядко заболяване на мозъка и гръбначния стълб. Основните симптоми включват възпаление на зрителния нерв (оптичен неврит) и гръбначния стълб (миелит).

Миелинова обвивка и ролята, която играе в МС

Състоянието е хронично. Често започва по време на детството, но може да започне и в зряла възраст (често по време на 40-те години на човек). Характеризира се с тежки, изтощителни симптоми, които могат да доведат до слепота и парализа. Тези тежки симптоми са резултат от така наречения „демиелинизиращ автоимунен възпалителен процес“, който засяга централната нервна система (мозъка и гръбначния стълб).

Други често срещани имена за NMOSD включват:

• NMO
• Болест на Девик
• Оптичен невромиелит
• Neuromyelitis optica (NMO)
• Оптикомиелит

andresr / Гети изображения

Какво представлява демиелинизиращият автоимунен възпалителен процес?

Демиелинизиращото автоимунно възпаление възниква, когато имунната система атакува обвивката на нервите, наречена миелинова обвивка. Миелиновата обвивка е предназначена да предпазва нервите. Когато този защитен слой е повреден, възниква възпаление и нараняване на нервните влакна, което в крайна сметка води до множество зони на белези (наречени склероза). При NMOSD засегнатите нерви са предимно зрителните нерви (нерви, които пренасят сигнали от очите към мозъка) и гръбначния мозък.

Симптоми

Честите симптоми на NMOSD могат да включват:

• Болка в очите
• Загуба на зрение
• Слабост в горните и долните крайници (ръце и крака)
• Парализа на горните и долните крайници
• Загуба на контрол на пикочния мехур
• Загуба на контрол на червата
• Неконтролируемо хълцане и повръщане

Състоянието обикновено включва епизоди, които могат да се появят с месеци или дори години. Между обострянията някои хора са без симптоми. Този асимптоматичен период се нарича ремисия.

Основните симптоми на NMOSD идват от един от двата процеса, включително:

1. Оптичен неврит: Това е възпаление на зрителния нерв, което води до болка в окото и нарушение на ясното зрение (острота). Или едното око е засегнато (едностранен оптичен неврит), или двете очи могат да бъдат симптоматични (наречени двустранни оптични неврити).
2. Миелит: Това понякога се нарича „напречен миелит“ поради участието на двигателната, сензорната и вегетативната функция (нервите, които управляват контрола на червата и пикочния мехур). Напречният миелит може да причини внезапно нарушение на усещането, двигателния контрол и автономната функция (понякога в рамките на 24 часа). Симптомите на NMOSD могат да бъдат идентични с тези при напречен миелит с неизвестна причина.

Симптомите на миелит могат да включват:

• Главоболие и болки в гърба
• Болка в ръцете, краката или гръбначния стълб
• Лека до тежка парализа (наречена парапареза, когато е частична парализа и параплегия, когато е пълна загуба на усещане и двигателна функция)
• Загуба на контрол на пикочния мехур или червата
• Сензорна загуба

В началните етапи на разстройството NMOSD може лесно да се обърка с множествена склероза (МС) и често се диагностицира погрешно.

По-рано медицинските експерти вярваха, че NMOSD е просто форма на множествена склероза, но днес те смятат, че може би това е съвсем различно състояние. Въпреки че някои от симптомите са много сходни, симптомите са по-тежки при тези с NMOSD, отколкото при тези с МС. Друга разлика е, че тези с NMOSD често имат проблеми със зрението и на двете очи, докато по-често е известно, че множествената склероза причинява проблеми със зрението само на едното око.

Видове

Има два вида NMOSD, включително:

1. Рецидивираща форма: Това включва обостряния, които се случват с периоди на възстановяване между епизодите. Този тип е най-често срещаната форма на NMOSD, като жените са по-склонни да бъдат засегнати от мъжете.
2. Монофазна форма: Състои се от един епизод с продължителност от 30 до 60 дни. Мъжете и жените са еднакво склонни да получат този тип NMOSD.

Усложнения

Възможните усложнения на разстройството на невромиелит оптика включват:

• Слепота или зрително увреждане
• Парализа на единия крайник
• Скованост, слабост или мускулни спазми
• Загуба на контрол на пикочния мехур или червата
• Депресия
• Хронична умора

Причини

Въпреки че точната причина за NMOSD все още не е открита, над 90% от хората с NMOSD съобщават, че нямат известни роднини със състоянието. В половината от случаите диагностицираните хора съобщават, че имат фамилна анамнеза за някакъв вид автоимунно заболяване.Това показва голяма вероятност NMOSD да е свързана с генетично предразположение. Но основната причина за автоимунитета не е добре разбрана.

NMOSD е една от разнообразната група заболявания, които включват специфичен протеин, който функционира като антитяло (наречено автоантитела на аквапорин-4 [AQP4]). Докато антителата обикновено атакуват и убиват патогени като бактерии и вируси, когато човек има автоимунно заболяване като NMOSD, някои от антителата атакуват собствените протеини на човека, вместо да атакуват патогени.

Експертите смятат, че автоимунните заболявания като NMOSD са резултат от имунната система на организма, предпазваща от нахлуващ организъм, като вирус или болест. Тогава тялото започва по погрешка да атакува здрава тъкан по някаква причина, която не е добре разбрана.

Диагноза

Има няколко теста, насочени към диагностициране на NMOSD. Вашият доставчик на здравни услуги може да извърши няколко диагностични теста при съмнение за NMOSD, включително:

• Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) на мозъка и гръбначния мозък
• Различни тестове за оценка на функцията на зрителните нерви
• Кръвни тестове за проверка на биомаркери (измерими вещества, в които, когато присъстват, могат да предскажат наличието на заболяване)
• Проби от гръбначна течност за проверка на биомаркер, наречен AQP4-Ab (този биомаркер може да прави разлика между множествена склероза и NMOSD)

Лечение

NMOSD се счита за нелечима, но според проучване от 2016 г. има няколко начина на лечение, които могат да бъдат изпробвани, включително:

• Кортикостероидно лекарство: Прилага се интравенозно по време на остър пристъп за около пет дни, за да помогне за подобряване на симптомите
• Имуносупресори: Предотвратете допълнителни рецидиви, като забавите атаката на имунната система върху нервите. Тези средства включват азатиоприн, ритуксимаб и наскоро одобреният от FDA еккулизумаб.
• Плазмафереза: Процедура, установена за ефективно отстраняване на анти-AQP4 антитела от кръвта.
• Лекарства за болка
• Спастичност (скованост) лекарства
• Лекарства за подпомагане контрола на пикочния мехур

Слово от Verywell

Инвалидизиращите симптоми, които могат да се появят при тези с NMOSD, могат да бъдат опустошителни, особено като се има предвид, че това е болест на сравнително млад човек. Симптомите могат да прогресират до парализа, слепота или дори да включват мускулите, които контролират дишането. Поради широкия спектър от различни симптоми на NMOSD, прогнозата и лечението на всеки човек ще бъдат различни. Поемането на контрол върху нещата, които можете да направите, като изграждане на мрежа за поддръжка - както и да се научите да се освобождавате от нещата, които не можете да контролирате - са жизненоважни умения за справяне с тези с NMOSD, които се стремят да поддържат възможно най-високо качество на живот.