Симптоми на невромиелит Optica Спектър разстройство

Нарушение на спектъра на невромиелит оптика (NMOSD) - наричано по-рано болестта на Devic - е много рядко автоимунно състояние, което причинява възпаление в централната нервна система (което включва мозъка и гръбначния стълб). Състоянието също причинява възпаление на зрителния нерв.

Обикновено имунната система функционира, за да атакува само чужди клетки (като вируси). Но когато човек има автоимунно разстройство, имунната система изведнъж започва да атакува собствените органи и тъкани на тялото (като нервните клетки). Пораженията в резултат на тази атака на имунната система водят до признаците и симптомите на NMOSD.

NMOSD се характеризира със симптоми на напречен миелит (възпаление на двете страни на отдел на гръбначния мозък), както и симптоми, произтичащи от възпаление на зрителния нерв (наречен оптичен неврит). Причината за NMOSD не е добре разбрана и няма лечение. Лечението има за цел облекчаване на симптомите (наречено палиативно лечение) и предотвратяване на рецидиви.

Чести симптоми

Повечето от симптомите на NMOSD са причинени от напречен миелит, неврит на зрителния нерв и възпаление на мозъчния ствол.

Засягането на зрителния нерв води до симптоми на неврит на зрителния нерв. Симптомите, които обикновено са резултат от това възпаление на зрителния нерв, включват:

• Болка в очите (която може да се влоши след една седмица, след това отшумява след няколко дни)
• Замъгляване на зрението
• Загуба на зрение (с едното или двете очи)
• Загуба на способността да възприема цвета

Проблемите със зрението обикновено включват само едно око, но и двете очи могат да бъдат засегнати.

Напречният миелит често засяга неблагоприятно три гръбначни сегмента (части на гръбначния стълб, които защитават гръбначния мозък) или повече и може да остави човек много отслабен. Симптомите, които обикновено са резултат от възпаление на гръбначния мозък (напречен миелит), включват:

• Загуба на усещане / изтръпване и изтръпване
• Усещане за студ или усещане за парене
• Парапареза или квадрипареза (слабост или тежест в един или повече крайници, това в крайна сметка може да доведе до пълна парализа)
• Парализа на един или повече крайници
• Запек
• Задържане на урина (невъзможност за изпразване на пикочния мехур)
• Други промени в уринирането (като затруднено уриниране или по-често уриниране)
• Загуба на контрол на пикочния мехур или червата
• Спастичност (увеличаване на мускулната скованост или тонус) в крайниците
• Умора

Засягането на мозъчния ствол, особено лезия в областта на мозъка след регенерацията (разположена в продълговатия мозък на мозъчния ствол), е основната причина за често срещани симптоми като:

• Гадене
• Неконтролируемо хълцане
• Неразрешимо повръщане (повръщане, което е трудно да се контролира; не се подобрява навреме или с лечение. Това е усещане за постоянно чувство, сякаш човек трябва да повърне).

Две форми на NMOSD

Има два различни типа NMOSD, включително:

1. Рецидивиращата форма на NMOSD е най-често срещаният тип NMOSD. Включва обостряния, които могат да се появят с интервал от месеци или дори години, с периоди на възстановяване между епизодите. Повечето хора с NMOSD обаче развиват трайна мускулна слабост и увреждане на зрението, което продължава дори по време на периодите на възстановяване.Жените са много по-склонни да имат рецидивиращ NMOSD. В действителност, според справка на Genetics Home, „По неизвестни причини приблизително девет пъти повече жени, отколкото мъже, имат рецидивираща форма.“ Все още не е добре разбрано точно какво предизвиква тези атаки, но медицинските експерти подозират, че тя може да бъде свързана до вирусна инфекция в организма.
2. Монофазната форма на NMO се характеризира с един единствен епизод, който може да продължи до няколко месеца. Тези, които имат монофазната форма на NMOSD, нямат рецидиви. След като симптомите изчезнат, състоянието не се повтаря. Тази форма на NMOSD е много по-рядко срещана от рецидивиращата форма; засяга еднакво жените и мъжете.

Въпреки че симптомите са еднакви при двете форми на NMOSD, дългосрочните усложнения (като слепота и хронично увреждане на подвижността) са по-чести в резултат на рецидивиращата форма на NMOSD.

Прогресия на симптомите

Прогресия на напречния миелит

Възпалението, причинено от напречен миелит, причинява лезия, удължаваща дължината на три или повече гръбначни кости, наречени прешлени. Тези лезии увреждат гръбначния мозък. Повредена е и защитната обвивка, която обгражда нервните влакна (наречена миелин) в мозъка и гръбначния мозък; този процес се нарича демиелинизация.

Здравият миелин е необходим за нормалното предаване на нервите, така че мозъкът да може да получава съобщения за пътуване през гръбначния мозък, до предвидените части на тялото. Пример за това нормално предаване на нервите е, когато мозъкът трябва да получи сигнал до мускулите за свиване.

Напречен миелит може да се развие при хора с NMOSD за период от няколко часа или до няколко дни. Той причинява болка в гръбначния стълб или крайниците (ръцете или краката); може също да причини парализа на крайниците, необичайни усещания в долните крайници (като изтръпване или изтръпване) и възможна загуба на контрол на червата или пикочния мехур. При някои хора с NMOSD се появяват мускулни спазми в горните крайници или горната част на тялото. Може да възникне пълна парализа, възпрепятстваща човек да може да ходи. Възможно е да има проблеми с дишането, в зависимост от това коя област на гръбначния стълб е засегната.

Прогресия на оптичния неврит

При NMOSD оптичният неврит често се появява внезапно; причинява болка (която обикновено се влошава при движение) и различни нива на загуба на зрение (от замъглено зрение до слепота). Обикновено се засяга само едното око, но при някои хора оптичният неврит засяга и двете очи наведнъж.

Прогресирането на тези симптоми е често срещано при двата вида NMSOD, включително повтарящата се форма, както и монофазната форма.

Симптоми на NMOSD срещу множествена склероза

Когато човек първоначално започне да има симптоми на NMOSD, може да е трудно да се направи разлика между признаците на NMOSD и множествената склероза (МС). Диференциращите признаци и симптоми често включват:

• Симптомите на зрителния неврит и миелит, които са по-тежки при NMOSD
• Резултатите от ЯМР на мозъка обикновено са нормални при NMOSD
• Липсва биомаркер, наречен олигоклонални ленти в NMOSD. Олигоклоналните ленти често се наблюдават при тези с МС.

Биомаркерът е измеримо вещество, в което, когато бъде открито, показва наличието на заболяване.

Има и по-нови тестове, които са положителни при невромиелит оптика като anti-AQO4, anti-MOG и anti-NF.

Редки симптоми

Рядко тези с NMOSD имат други класически (но необичайни) симптоми. Те включват:

• Объркване
• Кома

Причината за объркване и кома е мозъчен оток (подуване на мозъка). Децата с NMOSD са по-склонни да имат симптоми, които се появяват в резултат на мозъчен оток, отколкото възрастните.

• Ендокринни нарушения
• Нарушения на съня (като нарколепсия)

Причината за ендокринните и нарушенията на съня е участието на хипоталамуса на мозъка.

Усложнения / Индикации за подгрупи

Има много усложнения, които могат да възникнат в резултат на NMOSD, те включват:

• Слепота или зрително увреждане
• Депресия
• Дългосрочно увреждане на подвижността (причинено от увреждане на нервите при рецидиви)
• Сексуална дисфункция (като еректилна дисфункция).
• Остеопороза (омекотяване и слабост на костите при продължително лечение със стероиди)
• Проблеми с дишането (от слабост в мускулите, необходими за нормално дишане)

Някои хора може да се нуждаят от изкуствена вентилация, тъй като проблемите с дишането стават толкова тежки. Всъщност дихателната недостатъчност (която може да бъде фатална) се среща при приблизително 25% до 50% от тези с рецидивиращ NMOSD).

Тези с рецидивиращ NMOSD обикновено в крайна сметка получават трайна загуба на зрение, парализа и постоянна мускулна слабост в рамките на пет години след диагнозата.

Съпътстващи имунни нарушения

При приблизително една четвърт от тези с NMOSD възникват допълнителни автоимунни нарушения, включително миастения гравис, лупус еритематозус или синдром на Sjogren. Тези съпътстващи (когато две заболявания се появяват едновременно) автоимунни нарушения могат да причинят множество допълнителни симптоми за тези с NMOSD.

Кога да посетите лекар / Отидете в болницата

Лице, което изпитва някой от първоначалните признаци и симптоми на NMOSD (като проблеми със зрението, болка в очите, изтръпване или парализа на крайниците), трябва незабавно да потърси спешна помощ.

Всеки път, когато човек, диагностициран с NMOSD, забележи внезапна промяна в симптомите, внезапно се нуждае от повече помощ от обикновено или има промяна в настроението (или други признаци и симптоми на депресия, включително мисли за самоубийство), е време да потърси незабавна медицинска помощ.

Слово от Verywell

Невромиелитният оптичен спектър е хронично (дългосрочно) състояние с тежки, изтощителни симптоми. Всеки тип инвалидизиращо състояние обикновено изисква човек да научи изцяло нов набор от умения за справяне. Развиването на положителни умения за справяне може да окаже голямо влияние върху психологическите възгледи и функционирането на човека, както и да действа като движеща сила в цялостното качество на живота на човека.

Ако сте диагностицирани с NMOSD, жизненоважно е да работите за изграждане на система за подкрепа от приятели, членове на семейството, професионалисти и други, които преминават през подобен опит (с инвалидизираща болест).

Предлагат се програми за онлайн поддръжка, като например линия за помощ на живо, предлагана от Siegel Rare Neuroimmune Association. Други поддържащи услуги, които може да са необходими, включват социални услуги (за подпомагане на нужди като намиране на инвалидна оборудвана жилищна среда), трудов терапевт (за да помогне на човек да се адаптира към функционирането на най-високото си ниво след страдание от увреждане), физиотерапевт и др.