Синдромът на активиране на мастните клетки (MCAS) е заболяване, при което мастоцитите могат да станат дефектни и да освободят прекомерни количества химически медиатори, често до множество стимули, което води до поредица от симптоми на алергичен тип, засягащи различни системи на тялото.
За да разберете синдрома на активиране на мастоцитите, първо трябва да имате основно разбиране за мастоцитите. Всеки има мастоцити в телата си - тези клетки на имунната система контролират как тялото ви реагира, когато влезете в контакт с нещо, към което сте алергични.
Когато сте изложени на алерген, вашите мастоцити отделят различни естествени химически медиатори, като хистамин. Тези медиатори, които се освобождават избирателно, когато тялото ви открие алерген, могат да причинят различни алергични симптоми, включително зачервяване, сърбеж и кихане.
Verywell / Nusha Ashjaee
Симптоми
Симптомите на синдрома на активиране на мастоцитите могат да засегнат различни системи на тялото.
Рецензия в списаниетоТекущи доклади за алергии и астмапредполага, че MCAS може да повлияе на множество системи на тялото, включително:
- Кожа
- Стомашно-чревния тракт
- Сърдечносъдова система
- Дихателната система
- Неврологична система
Симптомите, свързани с MCAS, могат да варират от няколко до широки неприятни проблеми, но обикновено включват две или повече органични системи на тялото. Симптомите включват:
- Анафилаксия
- Сърбеж по кожата, обриви или копривна треска
- Подуване на кожата или лигавиците (може да се наблюдава при тежки алергични реакции)
- Хрипове
- Зачервяване или зачервяване на кожата
- червени очи
- Стомашно-чревни проблеми (гадене, повръщане, диария, спазми или хранителна чувствителност)
- Ниско кръвно налягане
- Припадък
- Тахикардия или ускорен сърдечен ритъм
- Запушване на носа
Симптомите на MCAS могат да избухнат циклично, да се различават по тежест и да се променят с течение на времето.
Хората с това състояние могат да имат и други припокриващи се заболявания, като синдром на Ehlers-Danlos (EDS), постурална ортостатична хипотония (POTS), интерстициален цистит (IC), синдром на раздразнените черва (IBS) и други, но са необходими допълнителни изследвания за да се разбере връзката на тези заболявания с мастоцитите.
Причини
Понастоящем се смята, че MCAS е семейство от разстройства с няколко потенциални причини. Те се класифицират като първични, вторични или идиопатични. Изследванията показват, че може да има генетично предразположение към заболяването. Приблизително 74% от хората с разстройства, засягащи мастоцитите, имат един или повече роднини от първа степен със състояние на мастоцити.
При първичната MCAS причината е аномалия в самите мастоцити. Едно такова разстройство е мастоцитозата, която води до натрупване на необичайно количество мастоцити в различни части на тялото. Двата вида мастоцитоза са кожни, които засягат предимно кожата и системни, които могат да повлияят на много системи на тялото.
Моноклонален MCAS е друго основно заболяване, при което анормален клонинг на мастоцити причинява симптомите.
При вторичния MCAS самите мастоцити са нормални, но те се активират необичайно от външен стимул. Хората с вторичен MCAS имат тригери, които провокират преувеличен имунен отговор. Списъкът на задействанията е обширен, но може да включва едно или повече от следните:
- Венети от ухапвания / ужилвания, принадлежащи на пчели, паяци и мухи
- Промени в метеорологичната температура
- Храна
- Алкохол
- Упражнение
- Лекарства
- Химикали
- Инфекции
- Стрес
При идиопатична MCAS, необичайно активиране на мастоцитите възниква без никакъв идентифицируем, последователен спусък и не може да бъде идентифицирано разстройство на първичните мастоцити. ("Идиопатичен" означава "с неизвестна причина.")
Диагноза
Понастоящем няма тест, който решително да показва дали някой има MCAS или не. Три части от ключови диагностични критерии обаче са идентифицирани в статия от 2013 г., публикувана вТекущи доклади за алергии и астма.
Първо, лекар, който е запознат с MCAS, може да бъде в състояние да диагностицира дадено лице въз основа на клиничното му представяне, когато са засегнати две или повече органни системи на тялото. Например, човек с MCAS може да има повишен сърдечен ритъм, обрив и да има повръщане - възможни са много комбинации от симптоми.
Второто е, че човек, който изпитва забележимо облекчение от симптомите си, когато му се дават лекарства - като Н1 или Н2 хистаминови блокери, които помагат за стабилизиране на мастоцитите - подкрепя идеята, че пациентът може да проявява признаци на MCAS.
И накрая, по време на обостряне на MCAS, човек може да има повишени нива на урина или кръв в химични медиатори като триптаза или хистамин по време на два или повече епизода. Този лабораторен тест може да помогне в подкрепа на диагнозата MCAS.
Други фактори, които помагат на лекаря да достигне диагноза MCAS, са:
- вземане на подробна медицинска история
- завършване на задълбочена оценка
- изключване на други медицински състояния, които могат да причинят подобен набор от признаци и симптоми
- рутинно наблюдение, за да се следи за развитието на други заболявания
Лечение
Към днешна дата няма лечение за MCAS. Основните цели на лечението са стабилизиране на мастоцитите, така че те да престанат да освобождават своите химически медиатори, да осигурят облекчаване на симптомите и да минимизират известните тригери. Всеки реагира на лечението по различен начин, така че може да отнеме малко проби и грешки, за да намерите това, което работи за вас.
Ако симптомите са леки (като главоболие или сърбеж на кожата), може да успеете да ги облекчите с лекарства без рецепта като ибупрофен или хидрокортизон маз или крем. Ако симптомите прогресират до умерено ниво на интензивност, H1 антихистаминовите блокери като дифенхидрамин (Benadryl), хидроксизин (Vistaril) или лоратадин (Claritin) могат да бъдат полезни за борба със сърбеж, болка или дискомфорт в корема и зачервяване или зачервяване на кожата.
Други антихистамини - известни като Н2 блокери - като фамотидин (Pepcid) могат да намалят стомашно-чревното разстройство и да намалят гаденето. И двата вида антихистамини помагат да се сведе до минимум отделянето на химичния медиатор хистамин.
Други стабилизатори на мастоцитите като кромолин също могат да помогнат за намаляване на симптомите. При тежки случаи на MCAS може да се препоръчат кортикостероиди за смекчаване на продължаващата каскада от химични медиатори и възпаление. В случай на анафилаксия, може да се наложи да носите EpiPen, за да приложите изстрел от епинефрин.
Имайте предвид, че може да има и други видове лекарства, които не са споменати тук, които Вашият лекар може да Ви предпише за Вашите симптоми на MCAS.
Независимо от това какви лекарства приемате, като внимавате за вашите тригери и правите всичко възможно, за да ги избегнете, е най-добрата практика.
Справяне
MCAS може да причини значително страдание на хората, които го имат, и болестта може да бъде самотна и изолираща. Понякога, колкото и да се опитвате да избегнете потенциални задействания, състоянието така или иначе се разпалва - може да изглежда, че никой не разбира през какво преминавате.
Има много онлайн групи и форуми, където пациентите се събират, за да споделят стратегии за лечение, ресурси и да се подкрепят взаимно. Присъединяването към група може да ви помогне да се почувствате сякаш не сте сами, а също така да ви предостави ценна информация за намиране на експерт, квалифициран в лечението на заболявания с участието на мастоцити. Можете да научите какво е помогнало на другите и какво може да бъде полезно и на вас.
Ако сте били диагностицирани с MCAS или подозирате, че го имате, Базата данни на лекарите на Обществото за мастоцитоза може да ви помогне да намерите специалист и, надяваме се, да ви отведе по пътя към по-добро чувство.
Дума от Verywell
Въпреки че няма известно лечение за MCAS и състоянието може да бъде много разочароващо за справяне, бъдете сигурни, че можете да се свържете с други хора, които преминават през подобни преживявания. Обсъдете с Вашия лекар най-добрия начин за управление на Вашите симптоми - можете да се свържете с The Mastocytosis Society, за да се свържете с лекар, който е наясно с Вашето състояние.
.jpg)
