Енцефалопатията на Хашимото (HE) е рядко заболяване, което включва нарушена мозъчна функция (енцефалопатия). Състоянието е кръстено на възможната връзка с тиреоидита на Хашимото, често срещано автоимунно заболяване на щитовидната жлеза, но точната причина не е напълно изяснена. Той допринася за неврологични проблеми като припадъци, объркване или деменция. Обикновено е обратимо при лечение.
Енцефалопатията на Хашимото се счита за рядка и засяга само двама души на всеки 100 000. Въпреки това е вероятно много повече случаи да бъдат недиагностицирани или погрешно диагностицирани, тъй като състоянието не е добре разбрано или силно разпознато.
Средната възраст на поява на симптомите на енцефалопатията на Хашимото е около 40 до 55 години. Жените се диагностицират с нея около четири пъти по-често от мъжете. ТОЙ може да засегне и деца, но това се смята за рядко.
Предложено е ново име
Повечето хора с ХЕ нямат доказателства за тиреоидит на Хашимото, което накара някои експерти да предположат, че той ще бъде преименуван на стероидно-реагираща енцефалопатия, свързана с автоимунен тиреоидит (SREAT).
Симптомите на енцефалопатията на Хашимото
Енцефалопатията на Хашимото влияе върху функционирането на мозъка ви, причинявайки когнитивен спад и променено съзнание. Обикновено прогресира по един от трите начина:
- Пристъп и ремисия: Епизодите на остри симптоми идват и си отиват, често включващи гърчове и пристъпи, подобни на инсулт.
- Прогресивно: Когнитивният спад постепенно прогресира в деменция, халюцинации, объркване, нарушение на цикъла на сън и събуждане или дори кома.
- Самоограничаване: След симптоматичен период заболяването отшумява самостоятелно без лечение.
Симптомите, общи за различните видове, включват:
- Депресия, която може да е първият симптом на прогресиращата форма
- Умора
- Тревожност
- Прекалено отзивчиви рефлекси
- Слаб апетит
- Объркване
- Церебрална исхемия (липса на приток на кръв към области на мозъка)
- Променено съзнание
- Треперене
- Дезориентация
- Проблеми с концентрацията и паметта
- Психоза и налудно поведение
- Спазми и резки в мускулите, известни като миоклонус
- Липса на мускулна координация, което може да причини затруднения при ходене
- Говорни проблеми
- Главоболие
- Липса на концентрация и невнимание
- Емоционална нестабилност
- Оттегляне от социални дейности
- Личностни промени
Преглед от 2016 г. разглежда колко често срещаните различни симптоми са сред 251 души с ХЕ.
Причини
Не е известно какво точно причинява енцефалопатията на Хашимото, но учените смятат, че подобно на тиреоидита на Хашимото, той е автоимунно състояние, което означава, че имунната система погрешно насочва собствените тъкани на тялото ви, сякаш са вирус или бактерии. В случая с ХЕ целта е мозъкът.
При тиреоидита на Хашимото имунната система атакува щитовидната жлеза, причинявайки хормонални проблеми. Все още не е ясно каква е връзката между тези условия.
Чести тригери на автоимунни реакцииДиагноза
В момента лекарите нямат окончателен тест за енцефалопатия на Хашимото. Тъй като симптомите му засягат предимно мозъка ви, той лесно се диагностицира погрешно или се пренебрегва. Хората понякога са погрешно диагностицирани с болест на Кройцфелд-Якоб, деменция, болест на Алцхаймер или инсулт.
Диагнозата се състои в първоначално изключване на други известни причини за енцефалопатия, след това проверка за наличие на специфични антитела ("атакуващите" клетки на имунната система) и дисфункция на щитовидната жлеза.
Причини за енцефалопатия
Терминът "енцефалопатия" не е добре дефиниран от медицинската наука и вместо това служи като широк термин за заболявания, които променят функцията или структурата на мозъка. Много заболявания правят това, включително някои, които са хронични и други, които са остри (краткосрочни) и обратими.
Хроничните енцефалопатии обикновено са резултат от постоянни промени в мозъка. Те включват:
- Травматично увреждане на мозъка
- Излагане на тежки метали
- Свързани с ХИВ промени
- Корсакова енцефалопатия
- Спонгиформни енцефалопатии като Кройцфелд-Якоб
Острите енцефалопатии включват временни промени във функцията поради:
- Токсини (напр. Лекарства, лекарства за отдих или опасно излагане на химикали)
- Нарушения на метаболизма
- Комбинации от горепосочените причини, включително бъбречна или чернодробна недостатъчност, електролитен дисбаланс, треска, инфекции и недостиг на хранителни вещества
Кръвни тестове могат да се направят, за да се провери за някоя от тези възможни причини, в зависимост от това, което Вашият лекар смята, че са най-вероятните проблеми.
Антитиреоидни антитела
Тестването за две антитела, които атакуват щитовидната жлеза - наречени антитела срещу щитовидната пероксидаза (TPO) и антитела срещу антитироглобулин (TG) - е от решаващо значение, тъй като те са от ключово значение за диагностицирането на HE. В гореспоменатия преглед от 2016 г. всички 251 участници са имали повишени нива на едно или и двете от тези антитела.
Нива на щитовидната жлеза
Обикновено се изследват и нивата на тиреоидния хормон, но те варират от човек на човек. Според доклад, публикуван през 2010 г .:
- Между 23% и 35% от хората с енцефалопатия на Хашимото имат субклиничен хипотиреоидизъм (ниски нива на хормони, които не отговарят на прага на щитовидната жлеза)
- Между 17% и 20% имат първичен хипотиреоидизъм (недостатъчно заболяване на щитовидната жлеза)
- Около 7% имат хипертиреоидизъм (свръхактивно заболяване на щитовидната жлеза)
Прегледът от 2016 г. също така установи, че повечето от пациентите имат нормални нива на тиреостимулиращ хормон и само 32% преди това са били диагностицирани със заболяване на щитовидната жлеза.
Разбиране на общите кръвни тестовеОтхвърляне на други причини
Основна част от диагностицирането на ХЕ провежда тестове по други потенциални причини, които стоят зад симптомите Ви и ги изключва.
- Лумбалната пункция, известна още като гръбначен кран, търси високи концентрации на протеин в цереброспиналната течност, която присъства в около 75% от случаите на НЕ. Течността може също да се култивира, за да открие каквито и да е бактерии, вируси или други патогени, които биха могли да причинят вашите симптоми.
- Електроенцефалографията (ЕЕГ) е неинвазивен тест, който използва електроди за измерване на мозъчните вълни. Аномалии се откриват при между 90% и 98% от хората с енцефалопатия на Хашимото.
- Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР), който дава подробни изображения на мозъка. ЯМР обикновено са, но не винаги, нормални за HE.
Основни диагностични критерии
За да бъдете диагностицирани с HE, трябва да имате повишени антитела срещу TPO и / или антитела срещу TG. Трябва да са изключени и други потенциални причини за вашите симптоми.
Лечение
Основното лечение на енцефалопатията на Хашимото са перорални кортикостероидни лекарства, обикновено преднизон или интравенозно (IV) Medrol (метилпреднизолон). Повечето хора реагират бързо и добре на лечение с наркотици, като симптомите им се подобряват или дори отзвучават в рамките на няколко месеца.
Прегледът от 2016 г. установи, че 91% от участниците са отговорили напълно или с поне 50% на лечение със стероиди. Отговорът на лечение със стероиди се счита за част от това, което определя НЕ.
За хора, които не могат да приемат кортикостероиди или чиито симптоми не реагират на тях, други възможности са:
- Имуносупресивни лекарства като Cytoxan (циклофосфамид), CellCept (микофенолат мофетил) или Rituxan (ритуксимаб)
- Интравенозен имуноглобулин (IVIG), при който антитела от здрави донори се доставят във вените, което помага за премахване и / или инхибиране на действието на вредните антитела
- Плазмен обмен, при който вашата плазма (течността в кръвта) се извлича и замества със здрава плазма, за да се премахнат вредните антитела
Прогноза
Подобно на повечето автоимунни нарушения, енцефалопатията на Хашимото не се счита за лечима, а по-скоро лечима. Прогнозата обикновено е добра. След първоначалното лечение разстройството често преминава в ремисия. Някои пациенти са в състояние да преустановят лекарствената терапия в продължение на няколко години.
Съществува риск от бъдещи рецидиви, но в прегледа от 2016 г. само 16% от пациентите са имали един или повече рецидиви и много от тези хора преди това са имали тежко ХЕ, което е било в кома.
Дума от Verywell
Енцефалопатията на Хашимото може да създаде малко диагностично предизвикателство. За щастие, повечето хора реагират добре на лечението, дори ако не са диагностицирани в продължение на няколко години. Ако вие или някой ваш близък развиете остри неврокогнитивни симптоми, които Вашият лекар не може да обясни, не забравяйте да споменете лична или фамилна анамнеза за болестта на Хашимото или други заболявания на щитовидната жлеза, за да може Вашият лекар да разгледа енцефалопатията на Хашимото като възможна причина за Вашите симптоми .