Синдромът на Sjögren е автоимунно заболяване, което уврежда жлезите, произвеждащи влага, което затруднява производството на сълзи и слюнка. Въпреки че може да възникне самостоятелно, той може да бъде предизвикан и от други автоимунни заболявания, включително ревматоиден артрит (RA) и лупус. Когато случаят е такъв, той е известен като вторичен синдром на Sjögren.
Всеки с автоимунно заболяване може да развие вторичен синдром на Sjögren, независимо от възрастта, въпреки че обикновено се диагностицира при възрастни хора. Също така е по-често при жените, вероятно поради хормонални разлики.
Тъй като няма лечение, лечението е предназначено да управлява симптомите.
Бейли Маринър / Много добреСимптоми на вторичния синдром на Шегрен
Основните симптоми както на първичния, така и на вторичния синдром на Sjögren включват:
- Сухота на очите, устата, гърлото и горните дихателни пътища
- Проблеми с поглъщането на храна и лекарства
- Промени в усещането за вкус
- Хронична кашлица
- Пресипналост
- Зъбни проблеми
- Трудности при говорене
- Вагинална сухота
Някои хора с първичен и вторичен синдром на Sjögren също могат да получат:
- Умора
- Мозъчна мъгла
- Висока температура
- Загуба на апетит
- Болки в ставите, мускулите и / или нервите
Вторичният синдром на Sjögren често е по-малко тежък от първичния Sjögren, но не винаги. Автоимунните състояния често се припокриват и може да бъде трудно да се разбере дали даден симптом е свързан със Sjögren или основното автоимунно състояние. Например RA може по подобен начин да причини болка, треска, умора и загуба на апетит.
Говорете с Вашия лекар за всички симптоми, които Ви засягат, независимо дали са свързани с вторично Sjögren’s, първично автоимунно заболяване или друго здравословно състояние.
Усложнения
Не е необичайно хората с Sjögren’s да изпитват инфекции. Както при първичните, така и при вторичните Sjögren’s, това включва стоматологични и очни инфекции, синузит, бронхит и вагинит.
Хората със синдром на Sjögren имат леко повишен риск от развитие на лимфом, рак на лимфните жлези. Рискът се увеличава, колкото по-дълго имате Sjögren's. Трябва да съобщите за оток на лимфните възли на Вашия лекар.
Друго много сериозно усложнение на Шегрен е васкулит, състояние, което причинява възпаление на кръвоносните съдове. Васкулитът може да увреди тъканите и органите, които се доставят от засегнатите кръвоносни съдове.
Причини
Sjögren’s е резултат от имунната система, предизвикваща възпалителна реакция, при която белите кръвни клетки атакуват и увреждат собствените жлези, произвеждащи тялото. Точната причина за този анормален имунен отговор не е известна.
Автоимунните заболявания, най-често свързани с вторични Sjögren, включват:
- RA
- Лупус
- Склеродермия
- Множествена склероза
Вторичното въздействие на Sjögren засяга значителна част от хората с автоимунни заболявания, включително около 20% от тези с RA и и 14% от хората с лупус, според проучване от 2018 г.
Честите рискови фактори за синдрома на Sjögren включват:
- Възраст: Въпреки че Sjögren може да засегне всеки, повечето диагностицирани хора са на 40 или повече години.
- Пол: Жените са до 10 пъти по-склонни да развият синдром на Sjögren, вероятно поради въздействието на женските полови хормони върху имунната система.
Интересното е, че първичният синдром на Sjögren засяга между 2 и 10 на всеки 10 000 души, повечето от които също са жени.
Връзка с фибромиалгия?
Синдромът на Шегрен често се припокрива с фибромиалгия, която в момента не се счита за автоимунно заболяване. В едно проучване 20% от участниците, диагностицирани само с Sjögren, отговарят на критериите за диагностика и за фибромиалгия.Друго проучване установи, че около 33% от хората с фибромиалгия, които съобщават за сухота в очите и устата, също имат Sjögren. Авторите предполагат, че това може да предостави доказателства за автоимунен компонент на фибромиалгия, но са необходими повече изследвания.
Диагноза
Няма нито един тест, който може да предложи окончателна диагноза на вторичния синдром на Sjögren. Вашият лекар ще започне с преглед на пълната ви медицинска история и ще проведе физически преглед.
Вторичната диагноза на Sjögren включва:
- Кръвна работа, която търси протеини и маркери, специфични за Sjögren’s
- Биопсия на долна устна за търсене на клъстери от възпалителни клетки (в някои случаи)
- Препоръка към очен лекар за изследване за сухота в очите
- Тестове за изключване на други потенциални причини за вашите симптоми
Уверете се, че спазвате препоръките на Вашия лекар за тестване, за да можете да получите точна диагноза и правилно лечение.
Трябва да кажете на Вашия лекар за всички лекарства без рецепта (OTC) и лекарства с рецепта, които приемате. Някои лекарства могат да причинят симптоми, подобни на тези, свързани със синдрома на Sjögren. Това включва някои лекарства за кръвно налягане, орални контрацептиви, антихистамини и антидепресанти.
Радиационното лечение може също да причини подобни симптоми, особено ако се лекува главата или шията. Други автоимунни заболявания също могат да имитират синдрома на Sjögren.
Лечение
Лечението на вторичния синдром на Sjögren зависи от засегнатите части на тялото. Извънборсовите капки за очи могат да ви помогнат да управлявате сухота в очите, а честото отпиване на вода може да помогне при сухота в устата. За вагинална сухота Вашият лекар може да предложи вагинална смазка на водна основа.
Ако се нуждаете от лечение с рецепта, Вашият лекар може да предпише лекарства за:
- Намаляване на възпалението на очите: Капки за очи с рецепта, като Restasis (циклоспорин), могат да помогнат за намаляване на умерена до тежка сухота в очите.
- Повишаване на активността на жлезите: Лекарства като Salagen (пилокарпин) могат да помогнат за увеличаване на производството на сълзи и слюнка. Страничните ефекти на това лекарство включват замъглено зрение, изпотяване, зачервяване, коремна болка и повишено уриниране.
- Лекувайте усложнения: Ако развиете допълнителни симптоми, като гъбична инфекция в устата (орална млечница), Вашият лекар ще предпише лекарства за тяхното лечение.
- Лекувайте основната причина за симптомите: Лекарствата, потискащи имунната система, включително метотрексат и плакенил (хидроксихлорохин), могат да бъдат полезни при лечението на синдрома на Sjögren.
Хирургическа процедура, наречена точна оклузия, може да се направи, когато всички други възможности за лечение за управление на сухотата на очите са неуспешни.Тази хирургическа възможност включва запечатване на слъзните канали с малки запушалки, за да се намали оттичането на сълзите от окото. Това помага да се поддържат очите смазани за по-дълги периоди.
Дума от Verywell
Въпреки че няма лечение за вторичен синдром на Sjögren или за първични автоимунни заболявания, които го причиняват, лечението може да помогне за облекчаване на симптомите и подобряване на качеството на живот.
Научете колкото можете повече за вторичния синдром на Сьогрен, за да сте наясно с потенциални проблеми и влошаващи се симптоми. Рутинните проследявания с Вашия лекар и ранното лечение също са важни за намаляване на потенциалните усложнения и подобряване на резултатите от лечението.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
