Преглед на болестта на черния дроб

Болестта на черния дроб, известна още като пневмонокониоза на работника по въглища (CWP), е професионално състояние, което - макар и веднъж намаляващо - сега се увеличава както по честота, така и по тежест в Съединените щати. наблюдавано в централна Апалачия, въпреки че болестта се увеличава и в други региони. Заболяването се причинява от вдишването на фини прахови частици, които причиняват белези, което е последвано от развитието на белези (фиброза). Може да се раздели на две категории, прости или сложни (прогресивна масивна белодробна фиброза). Тъй като състоянието е необратимо, лечението е фокусирано върху управление на симптомите и предотвратяване на по-нататъшно увреждане на белите дробове. Когато е тежко, може да се обмисли трансплантация на белия дроб. Превенцията е от ключово значение и тези, които са изложени, трябва редовно да се наблюдават.

Основи

Болестта на черния дроб получава името си от появата на белите дробове при миньори, които са вдишвали частици от въглищен прах - черен. Медицинският термин за чернодробна белодробна болест е пневмокониоза на работника на въглища (CWP), която всъщност е спектър от заболявания.

Определения и типове

Болестта на черния дроб се причинява от вдишването на прахови частици по време на добив на въглища. Започва с леко състояние, известно като антракоза, което няма симптоми (протича безсимптомно). Доказателства за антракоза, свързани със замърсяването на въздуха, могат да бъдат намерени при много хора, които живеят в градските райони, а не само при миньорите на въглища.

Черно-белодробна болест или белодробна болест от прах от въглища (CMDLD) могат да бъдат разделени на две категории:

• Обикновено: Най-често срещано е чернодробно заболяване на черния дроб с развитието на възпалителни възли в белия дроб.
• Комплекс: Сложното заболяване или прогресивната масивна белодробна фиброза е по-тежко. Това може да доведе до тежко увреждане и смърт.

История

Връзката между черния пигмент в белите дробове и въглищата е създадена за първи път през 1831 г. от д-р Craufurd Gregory. След химически анализ на материала, той е първият, който смята болестта на черния дроб за професионална болест, свързана с въглищен прах, и предупреждава лекарите да следят за болестта при миньорите.

Симптоми

В началото много хора няма да имат симптоми на чернодробно заболяване на белите дробове. Когато симптомите започнат, задухът само с активност (непоносимост към упражнения) може лесно да бъде отхвърлен като просто поради възрастта.

С течение на времето задухът може да се влоши и да включва усещане за стягане в гърдите. Може да се появи и постоянна кашлица, която може да бъде както суха, така и мокра (произвеждаща слуз).

Специфичните симптоми, които изпитва човек, могат да варират в зависимост от състава на праха на конкретното му място на работа, други медицински състояния и общо здравословно състояние.

Усложнения

Едно от най-сериозните усложнения на тежкото чернодробно заболяване е дясната сърдечна недостатъчност. Поради обширната фиброза в белите дробове, кръвното налягане в белодробната артерия (кръвоносен съд, който пренася кръв от дясната страна на сърцето към белите дробове) се увеличава. Това повишено налягане впоследствие води до разширяване на дясната страна на сърцето и десностранна сърдечна недостатъчност (cor pulmonale).

Необичайно усложнение на заболяването на черния дроб е синдромът на Каплан. При този синдром на фона на черен бял дроб се появяват възпалителни възли и в белия дроб (ревматоидни възли) и пациентите развиват възпаление на ставите, както се наблюдава при ревматоиден артрит.

По-старо проучване също така отбелязва повишен риск от рак на белите дробове (по-специално сквамозно-клетъчен карцином на белите дробове) с проста чернодробна болест. болест.

Други белодробни заболявания, причинени от излагане на въглищен прах

Излагането на въглищен прах е свързано и с други белодробни заболявания, които могат да имат свои собствени симптоми. В допълнение към фиброзата, миньорите са изложени на риск от развитие на обструктивни белодробни заболявания като емфизем и хроничен бронхит и се смята, че поне 15% от миньорите имат хроничен бронхит поради излагане на прах (индустриален бронхит).

Случайност

Честотата на чернодробните заболявания на белите дробове всъщност е намаляла до рекордно ниски стойности през 90-те години поради Закона за въглищата. Оттогава разпространението на чернодробните белодробни заболявания (съчетаващи както прости, така и сложни) се е увеличило значително според проучване от 2018 г., съобщено вАмерикански вестник за обществено здраве.Понастоящем болестта на черния дроб е налична при над 10% от миньорите, които са работили в или близо до мините в продължение на 25 или повече години. Този брой е по-висок в централна Апалачия, като 20,6% от дългосрочните миньори имат чернодробно заболяване. (Централна Апалачия включва Кентъки, Вирджиния и Западна Вирджиния). (В това проучване чернодробната белодробна болест или CWP се определя като наличие на малки непрозрачности или наличие на непрозрачност, по-голяма от 1 сантиметър при изображенията.)

Разпространението на тежко (сложно) чернодробно заболяване на белия дроб или прогресивна масивна фиброза също се е увеличило значително от средата до края на 90-те години. Средното годишно разпространение на прогресивна масивна фиброза в средата и края на 90-те години е 0,37%. Това се покачи до 3,23% (8,6-кратно нарастване) между 2008 и 2012 г. Данните бяха получени от Програмата за надзор на здравето на работниците на въглища в Кентъки, Вирджиния и Западна Вирджиния.

Съвкупност от случаи на прогресивна масивна фиброзанеоткрито чрез програмата за наблюдение е съобщено от една единствена рентгенологична практика в източната част на Кентъки. Единната практика установи 60 случая на прогресивна масивна фиброза при настоящи и бивши миньори между януари 2015 г. и август 2016 г.

Делът на хората с прогресивна масивна фиброза, които са заявили федерални обезщетения за черния дроб, също се е увеличил значително от 1996 г., особено във Вирджиния.

Защо честотата и тежестта се увеличават?

Увеличението на чернодробната болест на черния дроб може да бъде отчасти свързано с неотдавнашното увеличение на добива на въглища, но това не обяснява влошаването на тежестта и констатацията на тежка чернодробна болест дори при млади миньори. Има редица фактори, които могат да допринесат, като добив на тънки въглищни пластове (с по-голямо излагане на силициев диоксид), дълбочина на добив и др.

Проблемът продължава, след като експозицията е направена

От голямо значение е, че отрицателните ефекти върху здравето продължават да съществуват дори след като човек вече не е изложен на прах от въглищни мини. Проучване от 2015 г. сравнява разпространението на чернодробните белодробни заболявания при бивши и активни миньори. Бившите миньори са имали по-голямо разпространение на чернодробните заболявания на белите дробове, отколкото сегашните миньори.

Причини и рискови фактори

Много миньори са изложени на риск от заболяване на черния дроб, като някои излагания на въглищен прах представляват по-голям риск. Например, фрезите за камък имат много високи нива на експозиция, както и хората, които работят вятър от оборудване за генериране на прах.

Патофизиология

Когато въглищният прах навлезе в белите дробове, той се утаява в малките дихателни пътища, където не може да бъде отстранен или разграден. Имунните клетки, наречени макрофаги (по същество „камионите за боклук на имунната система“) поглъщат „изяждат“ частиците, където остават за неопределено време. Наличието на тези частици в макрофагите кара белите дробове да изглеждат черни, откъдето идва и наименованието чернодробна болест.

Всъщност веществата, отделяни от макрофагите (като цитокини), водят до възпаление. Възпалението от своя страна води до образуване на белези (фиброза).

Черно-белодробната болест се различава от някои белодробни заболявания по това, че е предимно заболяване на малките дихателни пътища. Поради малкия размер на праховите частици, те "кацат" в дисталните бронхиоли близо до торбичките, където се осъществява обменът на кислород и въглероден диоксид (алвеоли). (По-големи частици често се улавят в ресничките в големите дихателни пътища, където могат да се придвижат нагоре в дихателните пътища и да се изкашлят или погълнат.)

Генетичните различия могат да играят роля и в това кой е най-изложен на риск. Проучвания за асоцииране в целия геном (проучвания, които търсят често срещани варианти в целия геном) в Китай показват асоциации, които могат да увеличат риска, както и асоциации, които могат да бъдат защитни.

Изненадващо, за разлика от състояния като азбестоза, пушенето на цигари не увеличава шанса на човекаразвиватчернодробно белодробно заболяване (въпреки че може да влоши белодробната функция и да усложни симптомите при тези, които имат заболяването).

Къде са най-застрашени хората?

Въпреки че майньорите на въглища в централната част на Апалачи изглежда имат най-висок риск от чернодробно заболяване на белите дробове, болестта се среща във всички американски минни региони в цялата страна (и около 57% от миньорите работят в региони извън централната част на Апалачия). Проучване от 2017 г., докладвано вАмерикански вестник по индустриална медицинаустанови, че като цяло 2,1% от миньорите са имали чернодробно белодробно заболяване. Разпространението е най-високо на Изток (3,4%), а най-ниско във вътрешността (0,8%), като преобладаването между тях на Запад (1,7%)

Диагноза

Диагнозата на чернодробно заболяване на белите дробове започва с внимателна анамнеза за оценка на рисковите фактори и физически преглед.

Образност

Рентгенографията на гръдния кош най-често е първият тест, но обикновено е необходимо CT сканиране, за да се открият по-малки аномалии. Констатациите могат да включват "въглищни макули" или малки възли с диаметър 2-5 милиметра (mm), разпръснати дифузно в горните дялове на белите дробове. (Трябва да се отбележи, че рентгенографията на гръдния кош обикновено не може да открие възли с диаметър по-малък от 10 mm).

Прогресивна масивна фиброза се диагностицира, ако има белодробни възли с диаметър по-голям от 1 сантиметър (приблизително 0,4 инча) или 2 сантиметра (0,8 инча) в зависимост от критериите на различните организации.

Понякога може да са необходими други изследвания (като ЯМР или PET сканиране), предимно за да се изключат други диагнози.

Процедури

Обикновено се правят тестове за белодробна функция, но поради наличието на заболяване в малките дихателни пътища може да не се появят значителни промени, докато болестта не е доста напреднала. Може да е необходима бронхоскопия и / или белодробна биопсия, отново, за да се изключат други диагнози.

Диференциална диагноза

Съществуват редица състояния, които трябва да се вземат предвид при диференциалната диагноза на чернодробните белодробни заболявания. Някои от тях включват:

• Силикоза: Силикозата се среща и при миньори и може да изглежда доста подобна на прогресивна масивна фиброза.
• Азбестоза
• Берилиоза
• Хроничен бронхит: Хроничният бронхит може да се появи заедно с чернодробно заболяване на белите дробове, но симптомите също могат да имитират заболяването.

Лечение

Понастоящем няма лечение за заболяване на черния дроб и целта на лечението е да се предотврати влошаване на заболяването и да се контролират симптомите.

Може да са необходими лекарства като инхалатори, особено за тези, които също имат хроничен бронхит. Може да е необходим кислород, особено при прогресивна масивна белодробна фиброза. Белодробната рехабилитация може да бъде полезна за осигуряване на дихателни техники и за обучение на хората как да се справят със симптомите на чернодробно белодробно заболяване.

Трансплантацията на белия дроб е единствената възможност с краен стадий на чернодробно заболяване на черния дроб и процентът на трансплантации на бели дробове, които се правят за чернодробно заболяване на белите дробове, се увеличава. Нарастващата честота на белодробни трансплантации също подкрепя нарастващото разпространение на тежко чернодробно заболяване на черния дроб.

Мерките за предотвратяване на влошаване или усложнения са от решаващо значение при управлението на чернодробната белодробна болест. Това включва не само намаляване на излагането на въглищен прах, но и излагане на други метални прахове. Прекратяването на тютюнопушенето и избягването на пасивното пушене са, разбира се, важни. Ваксината срещу пневмония и ваксинациите срещу грип са важни за намаляване на риска от пневмония.

Прогноза

Прогнозата за чернодробно заболяване на белите дробове зависи от степента на заболяването (проста или сложна), както и от допълнителните експозиции. Простата болест на черния дроб може да прогресира бавно за дълъг период от време, докато прогресивната масивна белодробна фиброза може да прогресира бързо.

Годините на потенциален загубен живот (YPLL), мярка за жертвите на болестта, се увеличава, вероятно поради увеличената тежест на чернодробните белодробни заболявания през последните години.

Предотвратяване

Превенцията обхваща както първична профилактика, което означава предотвратяване на експозицията на първо място, така и вторична профилактика или предотвратяване на допълнителни увреждания, след като са налице данни за чернодробно заболяване на белите дробове.

Първичната профилактика включва по-добри методи за контрол на праха, ограничения на експозицията и използване на защитно оборудване (като респиратори), когато е посочено. Федералният закон за здравето и безопасността на въглищните мини от 1969 г. (изменен през 1977 г.) определя границите на прах и създава Програма за надзор на здравето на работниците по въглища (NIOSH).

През 2014 г. новите правила (намаляване на излагането на миньорите на прах от дишащи въглищни мини) намалиха максимално допустимата експозиция и добавиха защити към предишните насоки.

Наблюдение

Наблюдението или опитът да се диагностицира чернодробно заболяване на белия дроб в ранния, прост стадий на заболяването също е много важно. Понастоящем Националният институт за безопасност и здраве при работа има насоки, които препоръчват на миньорите да правят образни изследвания на всеки пет години, за да търсят доказателства за заболяване, свързано с прах от въглищни мини. Това са само насоки и може да се наложи някои хора да бъдат наблюдавани по-често. Тези указания са в сила и за хора, които нямат симптоми. Тези, които имат симптоми или констатации от образни изследвания, които предполагат чернодробно белодробно заболяване, ще се нуждаят от допълнителна оценка.

Дума от Verywell

Болестта на черния дроб се увеличава както по разпространение, така и по тежест, което е обезсърчително, тъй като в известен смисъл е предотвратима болест. Усилията за увеличаване на наблюдението са жизненоважни. За щастие се провеждат проучвания, които се опитват да определят защо прогресивната масивна фиброза се увеличава, за да могат да се вземат мерки за намаляване на риска.