Какво представлява автоимунната хемолитична анемия?

Автоимунната хемолитична анемия (AIHA) е рядко заболяване на червените кръвни клетки, което се развива, когато няма достатъчно червени кръвни клетки (RBC), тъй като тялото ги е унищожило по-рано, отколкото би трябвало. AIHA също е вид анемия, състояние, при което на човек липсват достатъчно здрави еритроцити, за да пренесе адекватни нива на кислород в тъканите на тялото.

При AHIA унищожаването настъпва, тъй като имунната система не работи правилно и погрешно смята, че червените кръвни клетки са чужди нашественици и ги атакува, причинявайки им да умрат по-рано и оставяйки човек без достатъчно еритроцити. AIHA се нарича още имунна хемолитична анемия.

AIHA може да засегне както възрастни, така и деца. Тя е много по-рядка при деца и обикновено е временна. При възрастни това е дългосрочно състояние, при което човек изпитва периоди на ремисия (малко или никакви симптоми) и периоди на висока болестна активност. AIHA може да се развие внезапно и бързо или постепенно с течение на времето.

Симптоми на автоимунна хемолитична анемия

AIHA е класифициран като топъл и студен. Те имат някои общи симптоми, но всеки има и специфични симптоми. Класификациите за топло и студено са свързани с типа антитела, които участват.

Топло AIHA

Наричана още топла хемолиза, топлата AIHA включва IgG антитела. Тези антитела свързват червените кръвни клетки при нормална телесна температура. Топлият AIHA представлява 75% до 80% от случаите на AIHA при възрастни.

При топла AIHA симптомите ще се появят постепенно за период от седмици до месеци. В редки случаи те изведнъж се появяват за период от няколко дни.

Симптомите могат да включват:

• Бледа или жълтеникава кожа
• Умора
• Замайване
• Сърцебиене
• Тъмната урина
• Болка в гърдите

Студена AIHA

Наричана още студена болест на аглутинина, студената AIHA показва IgM автоантитела, които свързват червените кръвни клетки, когато кръвта е изложена на ниски температури - по-специално 32 до 50 градуса по Фаренхайт. Студената AIHA често засяга възрастни на средна възраст или повече.

Симптомите със студена AIHA се предизвикват от ниски температури или вирусни инфекции и могат да включват:

• Замайване
• Умора
• Бледа или жълта кожа
• Студени ръце и крака или болест на Рейно - състояние, при което някои области на тялото се чувстват вцепенени и студени при определени обстоятелства
• Болка и / или синьо оцветяване на ръцете и краката
• Болка в гърдите и гърба на краката
• Повръщане
• Диария
• Сърдечни проблеми, включително аритмия или сърдечен шум

Причини

AIHA е сравнително рядко заболяване, с приблизителна годишна честота от 1-3 случая на 100 000 годишно.Това е резултат от имунната система, която не работи правилно и води до умиране на червените кръвни клетки твърде рано. Обикновено еритроцитите ще живеят в тялото от 100 до 120 дни, но при AIHA - особено при тежки случаи - еритроцитите имат кратък живот от само няколко дни.

AIHA може да бъде първичен или вторичен. Първичната AIHA, наричана още идиопатична, няма известна основна причина или механизъм на развитие. Около 50% от случаите на AIHA са идиопатични.

Всеки път, когато AIHA възникне като усложнение на друго заболяване, се използва терминът вторичен. Но наличието на друго състояние не означава автоматично, че човек има вторична AIHA. Вторичната AIHA се разглежда при определени обстоятелства, включително:

1. Вторичната AIHA и основното състояние се срещат заедно по-често, отколкото сами
2. Симптомите на AIHA се подобряват, когато основното подозрително състояние се управлява
3. Основното състояние кара имунната система да действа прекомерно.

Причините за вторична AIHA могат да включват:

• Излагане на определени токсини или химикали, включително лекарства
• Инфекции и вируси, включително вирус на Epstein-Barr, цитомегаловирус или хепатит
• Някои видове рак на кръвта, включително неходжкинов лимфом
• Автоимунни заболявания, като SLE лупус

Други причини за AIHA могат да включват комбинация от генетични и екологични влияния. В малък брой случаи AIHA работи в семейства, следвайки автозомно-рецесивен модел на наследяване - където човек не показва заболяването, освен ако не наследи мутиралите гени и от двамата родители.

Диагноза

При поставяне на диагноза AIHA, Вашият лекар ще задава въпроси относно симптомите Ви. След това Вашият лекар може да назначи изследвания на кръв и урина, за да помогне при определянето на причината за симптомите.

Тестването може да включва:

Пълна кръвна картина (CBC): Пълната кръвна картина измерва части от кръвта. Включва хемоглобин и хематокрит. Хемоглобинът пренася кислород в тялото и хематокритът показва колко място заема RBC в сравнение с други съставки на кръвта.Ниските нива и на двете показват анемия.

Тест за хемоглобин в урината: Тестът с пръчка за урина ще покаже положително за кръв, когато присъстват еритроцити или ако те са се разпаднали и хемоглобинът се предава в урината.

Директен антиглобулинов тест (директен тест на Кумбс): Този тест търси повишени антитела, прикрепени към червените кръвни клетки. Директният тест на Coombs може да потвърди диагнозата AIHA.

Ретикулоцитен тест: Ретикулоцитният тест измерва нивата на ретикулоцитите, които са леко незрели червени кръвни клетки, току-що освободени от костния мозък в кръвообращението. Нивата на ретикулоцитите ще бъдат по-високи, ако костният мозък реагира на загуба на червени кръвни клетки поради кървене или разрушаване на червените кръвни клетки. Ако хемоглобинът и хематокритът са ниски, но ретикулоцитите са повишени, това показва, че костният мозък реагира адекватно. Ако ретикулоцитите са ниски, това може да означава, че анемията се дължи на проблем с костния мозък.

Тест за билирубин: Тестът за билирубин измерва количеството на билирубин в кръвта. Билирубинът е продукт на разграждането на молекулата на хема в хемоглобина и по-голямата част от него в кръвта идва от разрушаването на червените кръвни клетки. Високите нива на билирубин могат да бъдат признак на хемолитична анемия, увреждане на черния дроб или друго заболяване.

Тест за хаптоглобин: Хаптоглобинът е протеин, произведен от черния дроб, чиято роля е да се свърже с всеки свободен хемоглобин в кръвта и след това да позволи да се изчисти и преработи. Ако нивата на хаптоглобина са ниски, това показва, че той се използва за изчистване на високи нива на хемоглобин, както се наблюдава при хемолитична анемия с повишено разрушаване на червените кръвни клетки.

Тест за студени аглутинини: Този тест търси високи нива на определени антитела, свързани с инфекции, които причиняват AIHA. Определянето дали човек има топли или студени аглутинини може да му помогне да обясни защо може да възникне AIHA.

Лечение

Ако симптомите на AIHA са леки, може да не се наложи лечение. Ако човек е силно анемичен, може да се наложи кръвопреливане. Преливането на кръв обаче е само временно и ще са необходими други лечения, за да се поддържат симптомите.

Ако основното заболяване е причината за AIHA, овладяването на симптомите на това състояние може да разреши AIHA. Ако лекарствата, използвани за лечение на друго състояние, са причината, спирането им или намаляването на дозите може да разреши симптомите на AIHA.

При възрастни имуносупресиращото лекарство ритуксимаб може да се използва заедно с кортикостероиди за лечение на първа линия за AIHI. Както за деца, така и за възрастни, ритуксимаб се счита за част от първоначалното лечение и като лечение от втора линия след глюкокортикоиди. Не се разглежда само след спленектомия. Спленектомията не е рутинно лечение от втора линия след глюкокортикоиди.

IVIG (интравенозен имуноглобулин) също се разглежда заедно с други терапии, ако първоначалните терапии са неефективни.

Дума от Verywell

Някои хора смятат, че AHIA ще се разреши напълно без лечение. За други хора това е дългосрочен проблем, който може да идва и си отива с години. Вашият лекар е най-добрата позиция да отговори на въпроси относно леченията, които могат да ви дадат най-добрата перспектива.

Обикновено не е възможно да се предотврати AIHA, но лекарите наблюдават хората, които приемат определени лекарства или имат определени здравословни състояния. Тежките случаи на AIHA могат да влошат здравословното състояние. Ето защо е добра идея да се свържете с Вашия лекар, ако смятате, че изпитвате признаци на AIHA.