Космата клетъчна левкемия е рядък, бавно растящ рак на кръвта, който засяга около 950 американци всяка година.Ракът е в В клетките (лимфоцитите), вид бели кръвни клетки, които се борят с инфекцията. Засегнатите клетки изглеждат „окосмени“ поради изпъкналостите на цитоплазмата, които придават на клетките разрошена външна граница. Анормалните клетки обикновено нахлуват в костния мозък и далака, причинявайки нисък брой циркулиращи кръвни клетки и разширяване на далака или спленомегалия.
Nephron / Wikimedia Commons / CC BY 3.0
Симптоми
Комбинация от симптоми е често срещана при хора, които са диагностицирани с космат клетъчна левкемия. Повечето хора имат симптоми, произтичащи от увеличена далака (като пълнота или дискомфорт в корема) или симптоми, произтичащи от намалена кръвна картина (необичайно кървене / натъртване / съсирване или инфекция). Възможни са също треска, нощно изпотяване, умора и загуба на тегло, така наречените „конституционални симптоми“.
Симптомите при диагностициране могат да включват някое от следните:
- Болка или пълнота в лявата част на корема, под ребрата
- Чувство за ситост, без да ядете или след като сте яли само малко количество
- Слабост
- Умора
- Инфекции, които варират по тежест
- Синини или обезцветяване от кървене под кожата
Много хора с космат клетъчна левкемия имат пълнота или дискомфорт в корема поради увеличен далак или спленомегалия. Далакът може да стане масивен, а понякога дори може да се спука, което е спешна медицинска помощ.
Много пациенти също имат синини и кървене поради нисък брой тромбоцити или повтарящи се инфекции поради нисък брой на белите кръвни клетки. Ниският кръвен брой също може да причини слабост и умора.
Възможно е да имате космат клетъчна левкемия с малко или никакви симптоми.
И накрая, някои хора по същество нямат симптоми, но така или иначе са диагностицирани с космат клетъчна левкемия. Това може да се случи, когато клиницистът забележи увеличен далак или когато лабораториите покажат нисък кръвен брой по време на обработка за нещо друго.
Причини
Причините за космат клетъчна левкемия не са напълно изяснени. Както всички видове рак, се смята, че генетичните мутации са важни за развитието на това злокачествено заболяване. Излагането на йонизиращо лъчение, пестициди и земеделие може да бъде причина, но цигареният дим, алкохолът и затлъстяването изглежда не са рискови фактори.
Диагноза
Космено-клетъчната левкемия обикновено се диагностицира чрез биопсия на костния мозък и вземане на проби от течната част на костния мозък или аспират на костния мозък. Взетата проба от костномозъчна тъкан се анализира, за да се определи микроскопичният вид на клетките, броя за всеки тип клетки и наличието или отсъствието на протеинови маркери (CD маркери) на клетъчната повърхност.
Някои от болестите, които може да изглеждат подобни на космат клетъчна левкемия, включват:
- Вариантна форма на космат клетъчна левкемия
- Лимфом на маргиналната зона на далака
- Далак дифузен червен пулп малък В-клетъчен лимфом
- Мантийно-клетъчен лимфом
- Други лимфоми на далака
- Хронична лимфоцитна левкемия
- Пролимфоцитна левкемия
Вариантната форма на космат-клетъчна левкемия е рядко срещано хронично В-клетъчно злокачествено заболяване, за което преди се смяташе, че е подтип на космат-клетъчна левкемия, но сега се счита за собствено заболяване, различно от космат-клетъчната левкемия. Вариантът има по-малко участие на костния мозък и често се свързва с екстремно повишаване на броя на белите кръвни клетки, често без ниския кръвен брой, наблюдаван при космат клетъчна левкемия.
Лечение
Някои хора имат космат клетъчна левкемия без никакви симптоми. Ако сте в тази категория, може да сте в състояние да спазвате план за наблюдение и чакане в продължение на месеци или дори години след диагнозата, преди да се нуждаете от лечение. Лечението на болестта по-рано, когато нямате симптоми или други показания за лечение, не е доказано, че предлага никакви предимства.
Обикновено обаче се изисква лечение и професионалните организации и консенсусните групи са идентифицирали редица проблеми или симптоми, които показват необходимостта от лечение, включително следното:
- Треска, нощно изпотяване, прекомерна умора, необяснима загуба на тегло
- Повтаряща се инфекция
- Нисък брой на червените кръвни клетки
- Нисък брой тромбоцити
- Прогресивно увеличен брой на белите кръвни клетки или подуване на лимфните възли
Ако имате инфекция, тя трябва да бъде лекувана, преди да се лекува вашата космат клетъчна левкемия, тъй като лечението на космат клетъчна левкемия потиска имунната система.
Съвременната терапия за космат клетъчна левкемия не води до лечение, но облекчава симптомите и позволява на хората да постигнат почти нормална продължителност на живота. Повечето хора могат да имат дълготрайни ремисии, последвани от допълнителна терапия, когато настъпи рецидив.
Пуринови аналози: кладрибин или пентостатин
Лечението на космат клетъчна левкемия обикновено започва с клас лекарства, известни като пуринови аналози, като кладрибин или пентостатин. Ако получите пълен отговор, препоръката е да бъдете наблюдавани, докато има индикация за допълнително лечение.
Пълният отговор се определя като нормализиране на кръвната картина без трансфузия, отсъствие на космат клетъчни левкемични клетки чрез биопсия на костен мозък и проба от периферна кръв, намален размер на далака при физически преглед и липса на симптоми на заболяването.
Други възможности
Ако иматенее имал пълен отговор първоначално на пентостатин или кладрибин, съвременните насоки предполагат, че бихте могли да помислите за клинично изпитване, в което да се изследват пуринови аналози със или без ритуксимаб, интерферон алфа, ритуксимаб самостоятелно или вемурафениб.
Лечението на рецидивиращи заболявания зависи от вида на ремисията, която сте имали с първоначалната терапия. Ако рецидивирате след повече от две години след постигане на пълен отговор на първоначалната терапия с пуринов аналог, съвременните насоки показват, че може да се възползвате ототстъплениесъс същия пуринов аналог или лечение с алтернативен пуринов аналог със или без ритуксимаб. Ритуксимаб сам по себе си се счита за вариант за пациенти, които не могат да получат пуринов аналог.
Ако е възможно, може да се обмисли клинично изпитване за пациенти с рецидив на заболяването в рамките на две години след постигане на пълен отговор на началната терапия и за тези с прогресиращо заболяване след терапия от втора линия.
Лечението с алтернативен пуринов аналог със или без ритуксимаб, интерферон алфа, ритуксимаб самостоятелно (ако не може да получи аналог на пурин) или вемурафениб също са включени като възможности за пациенти с рецидив на заболяването в рамките на две години след постигане на пълен отговор на първоначалната терапия.
Насоките предполагат, че ибрутиниб, вемурафениб (със или без ритуксимаб) или моксетумомаб пазудотокс са подходящи варианти, ако заболяването ви прогресира след терапия от втора линия.
Дума от Verywell
Космата клетъчна левкемия е рядко заболяване, което означава, че проучванията с голям брой пациенти са по-трудни за провеждане и за намиране в биомедицинската литература, така че понякога може да няма всички данни, които човек би искал да има, за да направи решение за лечение. Например, няма проучване, сравняващо кладрибин с пентостатин, за да се определи дали един от тези пуринови аналози е по-добър от другия за пациенти с космат клетъчна левкемия.
Независимо от това, за рядко заболяване, космено-клетъчната левкемия днес е напълно лечима и много хора с този рак могат да очакват да имат дълги ремисии, да живеят пълноценно. Когато настъпи рецидив, има много различни пътища, които могат да бъдат преследвани, включително възстановяване с първоначалната терапия в някои случаи и по-нови агенти в други.
