Какво представлява лейомиосарком?

Лейомиосаркомът е рядък вид рак, който расте в гладката мускулатура, която е неволна и се свива сама. Този сарком на меките тъкани най-често засяга коремните органи, но може да се развие навсякъде в тялото, включително кръвоносните съдове и кожата. Тъй като лейомиосаркомите са непредсказуеми и не реагират много на химиотерапия, те обикновено се лекуват с хирургично отстраняване.

Симптоми на лейомиосарком

Лейомиосаркомът често не се разпознава в ранните стадии на заболяването. В повечето случаи туморите в ранен стадий протичат безсимптомно (без симптоми). Когато симптомите се появят, те варират в зависимост от размера и местоположението на тумора, както и дали туморът е метастазирал (разпространил се) или не.

Въпреки че болката на мястото на тумора е възможна, тя е сравнително необичайна. В някои части на тялото може да има подуване и осезаема маса, но туморите могат да се развият и в региони, където те не могат да бъдат физически докоснати или възприети.

Лейомиосаркомът може да се образува навсякъде, където са гладките мускули, включително кръвоносни съдове, стомашно-чревния тракт и пикочо-половите пътища. Често срещаните места включват корема, ретроперитонеума (пространството зад коремната кухина), по-големите кръвоносни съдове (като долната куха вена) и най-вече матката.

Хората с лейомиосарком могат да осъзнаят, че нещо се случва, когато се развият общи признаци на рак, включително:

• Постоянна умора
• Необяснима загуба на тегло
• Гадене
• Повръщане
• Нощно изпотяване
• Неразположение (общо чувство за неразположение)

Други характерни симптоми могат да се развият в зависимост от това къде се намира туморът:

• Матка: Туморите в матката могат да причинят необичайно вагинално кървене или отделяне и промяна в навиците на червата или пикочния мехур.
• Стомашно-чревни: Туморите на стомаха, тънките черва, дебелото черво и ректума могат да причинят мелена (черни, катранени изпражнения), хематемеза (кърваво повръщане) и коремни спазми. Туморите на хранопровода могат да причинят дисфагия (затруднено преглъщане) и одинофагия ( болезнено преглъщане).
• Ретроперитонеум: Туморите, които се развиват в пространството между лигавицата на коремната лигавица и коремната стена, могат да доведат до мелена, оток на долните крайници (подуване) и ранно засищане (чувство на ситост само след няколко ухапвания).
• По-големи кръвоносни съдове: Туморите в по-големите съдове на сърцето и бъбреците могат да причинят болка в долната част на гърба (поради намален приток на кръв към бъбреците) и генерализиран оток (главно долните крайници и около очите).
• Черен дроб: Туморите в черния дроб могат да се проявят с болки в горната дясна част на корема и жълтеница (пожълтяване на кожата и / или очите).
• Панкреас: Туморите на панкреаса са по-склонни да причиняват коремна болка, отколкото други видове, а също могат да причинят мелена и жълтеница.

Тъй като симптомите на лейомиосарком в ранен стадий често са неспецифични и явните симптоми са склонни да се развиват с напреднало заболяване, не е необичайно метастазите да бъдат диагностицирани при първото посещение на лекар. Най-честите места за метастази са белите дробове, мозъка, кожата и костите.

Преглед на проучванията от 2014 г. в списаниетоСаркомазаключава, че не по-малко от 81% от хората с лейомиосарком изпитват отдалечени метастази, докато около половината изпитват рецидиви (връщане на рака) дори при агресивно лечение.

Причини

Както при всяка форма на рак, причината за лейомиосарком е слабо разбрана. Най-общо казано, всички видове рак са резултат от необичайни промени в структурата и активността на онкогените и / или гените за потискане на тумора. Най-просто казано, онкогените могат да причинят рак, когато са „включени“, докато гените на супресор на тумора могат да причинят рак, когато са „изключени“.

Смята се, че тези промени произтичат от генетични и екологични фактори. Редица специфични генетични мутации, включващи гените TP53, ATRX и MED12, са замесени в определени форми на лейомиосарком, въпреки че това не означава, че развивате болестта.

Предполага се, че определени фактори на околната среда могат да причинят спонтанни промени в гените на онкоген или тумор супресор при хора, генетично предразположени към лейомиосарком. Високодозовото облъчване, използвано за лечение на други видове рак, обикновено се посочва като причина, особено при деца, докато някои химически хербициди, арсен и диоксин също са замесени (макар и слабо).

Лейомиосаркомите са редки, засягат около двама на всеки 100 000 души, но са сред най-честите саркоми, открити при възрастни. Това заболяване засяга еднакво мъжете и жените и се среща по-често при възрастни, отколкото при деца. По неизвестни причини маточният лейомиосарком засяга чернокожите жени с двойно по-голям процент от белите жени.

Диагноза

Диагнозата на лейомиосарком обикновено се поставя с различни тестове и оценки, включително преглед на симптомите и медицинската история, физически преглед, кръвни тестове, образни изследвания и биопсия на самия тумор.

Забележка: Вашият лекар може също да се позове на лейомиосарком въз основа на местоположението на тумора. Например, повечето лейомиосаркоми на стомашно-чревния тракт попадат под класификацията на стомашно-чревни стромални тумори (GIST).

Кръвни тестове

Кръвните тестове не се използват за идентифициране на лейомиосарком, а по-скоро за откриване на признаци, характерни за заболяването, които могат да подкрепят диагнозата.

Те могат да включват пълна кръвна картина (CBC) за идентифициране на нередности във вашия кръвен състав или структура, както и изчерпателен метаболитен панел, който измерва нивата на химикали от черния дроб, костите и други органи, които са склонни да се увеличават или намаляват в присъствието на рак.

Образни изследвания

Образни изследвания, използвани за диагностика и оценка на лейомиосарком, включват:

• Рентгенова снимка, която използва йонизиращо лъчение за създаване на детайлни изображения (обикновено се използва, когато туморът може да се усети при изследване)
• Компютърна томография (КТ), която използва серия рентгенови изображения, за да създаде триизмерни „резени“ на вашите вътрешни органи
• Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР), който използва мощни радиовълни и магнитни полета, за да създаде силно детайлни изображения, особено на меките тъкани
• Позитронно-емисионна томография (PET), която използва радиоактивен индикатор за локализиране на зони с повишена метаболитна активност, като тези, които се появяват с развитието на злокачествени тумори

Въпреки че образни изследвания са в състояние да локализират тумори, особено тези, които не се усещат лесно, те не могат да направят разлика между лейомиосарком и неговия доброкачествен аналог, лейомиом. (Миома на матката е един пример за лейомиом.)

Образните изследвания могат също да предоставят информация за точния размер, местоположение и степен на тумора преди хирургичното отстраняване.

Биопсия

За да се направи окончателна диагноза, трябва да се вземе проба от тумора и да се изпрати на патолог за оценка под микроскоп.

Един от начините това е чрез аспирация с фина игла (FNA), при която куха игла се вкарва в тумора през кожата, за да се извлекат клетки. Ултразвуково или ЯМР сканиране на живо може да се използва за насочване на правилното поставяне на иглата.

Ако FNA не е в състояние да предостави убедителни доказателства за рак, може да се използва по-дебела биопсия с игла или инцизионна биопсия (при която част от тумора се отстранява). Ексцизионната биопсия, по-инвазивна хирургична процедура, използвана за отстраняване на цял тумор, обикновено се избягва при съмнение за сарком. Вместо това се предпочита добре планирана операция за резекция след диагностициране на заболяването.

Биопсията е не само от съществено значение при диагностицирането на лейомиосарком - тя също така дава отправна точка за стадирането на заболяването.

Постановка и степенуване

След като диагнозата лейомиосарком бъде потвърдена, туморът ще бъде инсцениран, за да се определи докъде е напреднал ракът. Определянето помага да се насочи подходящото лечение.

Постановката се основава на размера на тумора, дали туморът се е разпространил в близките лимфни възли и дали е разпространен в отдалечени органи.

Туморът също ще бъде класиран въз основа на външния вид на туморните клетки под микроскоп. Класиращите фактори включват колко бързо се делят туморните клетки и каква част от тумора се състои от некротична (мъртва) тъкан.

Туморите на лейомиосарком се организират с номера от 1 до 4. Колкото по-голям е броят, толкова повече ракът е напреднал. Лейомиосарком на етап 4 показва отдалечени метастази.

Лейомиосаркомните тумори се класират от 1 до 3. По-високите степени показват по-агресивни и бързо растящи тумори.

Лечение

Лечението на лейомиосаркома често включва различни ракови специалисти, включително хирургичен онколог, радиационен онколог и медицински онколог (който контролира химиотерапията). Не е необичайно да има двама-трима специалисти, които да работят в координация по едно и също време.

Първоначалното лечение с операция е типично, но често се използват химиотерапия и лъчева терапия, за да се подпомогне това и да се лекуват тумори, които са се върнали или метастазирали в други части на тялото.

Хирургия

Тъй като лейомиосаркомът е толкова променлив и често агресивен, хирургичната резекция на тумора обикновено се счита за първата линия и златен стандарт за лечение. Това е процедура, при която туморът и околните тъкани (граници) се отстраняват хирургически.

Оценките се извършват предварително, за да се определи дали границите са положителни (което означава попълнено с ракови клетки) или отрицателни (което означава без рак). Това ще определи колко тъкан трябва да бъде резецирана.

В зависимост от големината и местоположението на тумора може да се извърши отворена хирургия (включваща разрез и традиционни хирургически инструменти) или минимално инвазивна лапароскопска ("ключалка"). Някои хирургични отделения могат дори да извършват роботизирана хирургия, за да осигурят по-точна резекция, особено в области, където има уязвими нерви или кръвоносни съдове.

Ако ракът се повтори след първоначалната резекция, може да се използва допълнителна операция в тандем с химиотерапия и лъчетерапия. По-големи метастатични тумори също понякога се отстраняват.

Може да се извърши и реконструктивна хирургия по време на резекцията или по-късно, ако резекцията причинява забележима деформация. Това може да включва изграждането на миокутанен клап, при който кожата, подкожната тъкан, мазнините и мускулите се събират от друга част на тялото, за да "запълнят" видимите вдлъбнатини в друга.

Радиация

В допълнение към хирургичната резекция, планът за лечение на лейомиосарком често включва следоперативна радиация за унищожаване на всички останали ракови клетки около мястото на тумора. Радиацията действа, като уврежда генетичния материал на раковите клетки, като по този начин предотвратява тяхното размножаване и разпространение. Понякога лъчението се доставя и интраоперативно, докато раната е все още отворена.

За да се намали рискът от странични ефекти, дозата на облъчване се изчислява внимателно. В зависимост от местоположението и размера на тумора, процедури като външна лъчетерапия (EBRT) или стереотаксична телесна лъчетерапия (SBRT) могат да се използват за насочване на точен лъч лъчение към целевото място.

В някои случаи може да се използва лъчение преди операцията, за да се намали размерът на тумора. Посочена като неоадювантна лъчетерапия, това може да включва лъчево лъчение или алтернатива, известна като брахитерапия, при която радиоактивни "семена" се имплантират в самия тумор.

Ако туморът е неоперабилен или има метастатично или рецидивиращо заболяване, радиацията може да се използва за възпрепятстване растежа на тумора или за намаляване на болката като част от палиативните грижи. Някои специалисти препоръчват използването на протонна лъчева терапия в такива случаи, която използва положително заредени протони, вместо йонизиращо лъчение.

Химиотерапия

Когато химиотерапията често е първа линия за лечение на някои видове рак, тя е по-често използвана за подпомагане на операция и лъчева терапия при хора с лейомиосарком.

Химиотерапията се използва за унищожаване на ракови клетки, които се простират отвъд първичния тумор на лейомиосарком. Традиционните химиотерапевтични лекарства действат чрез насочване на бързо репликиращи се клетки като рак за неутрализация. Докато са ефективни, лекарствата увреждат други бързо репликиращи се клетки като косата и лигавицата, което води до странични ефекти.

Химиотерапията се използва най-често, когато има локално напреднал, повтарящ се или метастатичен лейомиосарком. Въпреки това лъчението и химиотерапията имат само ограничен успех в спирането на заболяването, което води до висока честота на рецидиви.

През последните години са разработени по-нови лекарства, които могат да дадат надежда на хората с лейомиосарком. Сред тях са Yondelis (трабектедин), химиотерапевтично лекарство, което може да забави скоростта на рецидив на рака (въпреки че не е доказано, че удължава преживяемостта).

Изследват се и експериментални подходи, включително такива, които един ден могат директно да се насочат към раковите стволови клетки.Други учени изследват имунотерапии, които провокират борба с рака имунен отговор или инхибитори на ангиогенезата, които предотвратяват образуването на нови кръвоносни съдове, доставящи кръв към туморите .

Прогноза

Прогнозата (прогнозиран резултат) за хора с лейомиосарком може да варира в зависимост от стадия и степента на рака. Не е изненадващо, че колкото по-напреднал е раковият стадий, толкова по-неблагоприятни са резултатите.

Един от прогностичните фактори, влияещи върху времето за оцеляване, е способността за резекция на тумор. Това неизменно ще увеличи времето за оцеляване, понякога значително.

Преглед от 2018 г. от Харвардското медицинско училище съобщава, че жените, лекувани хирургично за маточен лейомиосарком - най-честата форма на заболяването - имат петгодишна преживяемост от 76% за етап 1, 60% за етап 2, 45% за етап 3 и 29% за етап 4.

Дума от Verywell

Лейомиосаркомът е рядък вид рак, който може да бъде много сериозен, ако не бъде диагностициран и лекуван бързо. Въпреки това, при правилно лечение има шанс да живеете без болести в продължение на значителен период от време - дори при повтарящи се или напреднали заболявания.

Ако сте изправени пред диагноза лейомиосарком, е важно да изградите мрежа за поддръжка от здравни специалисти, семейство, приятели и други, които да ви виждат чрез лечение и открития. Ако се нуждаете от подкрепа от оцелели от рак, свържете се с Facebook страницата на Националната фондация Leiomyosarcoma или с модерираната група във Facebook на Фондацията за подкрепа и директни изследвания на Leiomyosarcoma.