Какво да ядем, когато имате PKU

PKU диетата е ключовата стратегия за лечение, ако имате генетично заболяване фенилкетонурия (PKU), при което липсва ензим, който позволява превръщането на фенилаланин в тирозин (и двете аминокиселини). Тъй като този нормален процес не се случва, фенилаланинът се събира в мозъка и причинява когнитивни и / или поведенчески проблеми.Диета с PKU се концентрира около храни с ниско съдържание на фенилаланин, за да поддържа това натрупване до минимум.

Избягването на богати на протеини храни е една от основите на PKU диетата, тъй като този избор е основен източник на фенилаланин. Разбира се, тялото ви все още се нуждае от протеини, така че специално формулираните медицински храни помагат да се запълни тази празнина.

Спазването на диета с ниско ниво на фенилаланин PKU няма да излекува разстройството, но може да помогне да запазите симптомите си под контрол.

Ползи

Спазването на PKU диета ще ви помогне да живеете най-добрия си живот и да предотвратите или облекчите когнитивните проблеми, свързани със състоянието, като проблеми с паметта, главоболие, тревожност, депресия, хиперактивност и психоза.

Изследване, публикувано вВестник за наследствени метаболитни заболяванияразгледа неврологичната и психологическата функция на възрастните, които са били лекувани с PKU диета от детството. Изследователите установяват, че има някои дефицити в неврологичната и социалната функция. Те обаче не бяха значими и повечето възрастни имаха нормален коефициент на интелигентност и добро качество на живот в сравнение със здрави индивиди.

Особено важно е за малките деца с ФКУ да следват внимателно диетата, защото мозъкът им се развива бързо. Високите нива на фенилаланин в тялото на детето могат да причинят гърчове и необратими увреждания на мозъка им, което води до трайно интелектуално увреждане.

Изследователите идентифицират вредни промени в бялото вещество в мозъка на деца, които са имали както високи, така и променливи нива на фенилаланин през целия си живот. Техните изследвания, публикувани вМолекулярна генетика и метаболизъм,подчертава значението на стриктното спазване на диетата с ПКУ и не либерализирането на диетата с възрастта.

Други странични ефекти на неконтролирани нива на фенилаланин за всички възрасти включват екзема, телесна миризма и лоша социализация.

Според Националния алианс на ПКК, спазването на диетата на ПКУ през целия живот е свързано с по-високи нива на интелигентност, докато наличието на по-високи нива на фенилаланин в кръвта през целия живот е свързано с повече проблеми с функционирането на мозъка и неврологични увреждания.

Как работи

Диетата PKU работи, като осигурява:

• Адекватни калории за правилен растеж (при деца) или за поддържане на здравословно тегло (при възрастни)
• Достатъчно протеини и фенилаланин, за да отговорят, но не надвишават вашите основни нужди от аминокиселини
• Точните хранителни вещества, за да сте здрави

Фенилаланинът се съдържа в различни количества в различните храни. Протеиновите храни са най-високите източници, така че трябва да се избягват. Други храни като зърнени храни, нишестени и обикновени зеленчуци и някои плодове имат по-малки количества фенилаланин, така че те могат да се консумират умерено.

За да компенсирате протеина и другите хранителни вещества, които ще липсват от вашата диета, ще трябва да добавите специално проектирана, без фенилаланин храна за медицинско хранене. Всъщност около 70% до 85% от протеина ви ще идва от такива добавки, като без фенил. Аминокиселините, които те доставят, се окисляват много бързо в сравнение с аминокиселините в цели храни, така че нуждите от протеини са по-високи за някой, който разчита на тези медицински храни за протеини.

Децата (на възраст над 4 години) и възрастните се нуждаят от 120% до 140% от референтния дневен прием на протеин за тяхната възраст. Нуждите от протеин за кърмачета зависят от възрастта им, но средно около 2,5 грама протеин на грам телесно тегло. За деца до 4-годишна възраст нуждите от протеини са 1,5 до 2,1 грама на килограм телесно тегло.

Вашият доставчик на здравни грижи може да ви каже колко протеин се нуждаете всеки ден и каква трябва да бъде дневната ви цел на фенилаланин.

Продължителност

PKU диетата е диета през целия живот за всеки, който има PKU. От съществено значение е бебетата и децата да го спазват стриктно. В миналото юноши и възрастни са били съветвани, че могат да излязат от диетата, но това вече не се препоръчва.

Ако се откажете от диетата PKU, може да забележите, че имате главоболие, проблеми с настроението, проблеми с паметта или други когнитивни проблеми. Ако го възобновите, те трябва да се подобрят.

Какво да ядем

• Медицински храни, шейкове, прахове, предназначени за PKU

• Повечето плодове и плодови сокове

• Повечето зеленчуци без скорбяла (и сокове)

• Хляб и тестени изделия с ниско съдържание на протеини

• Мазнини като зехтин, масло, маргарин, кокосово масло, гхи

• Подсладители като захар (бяла или кафява), мед, кленов сироп, меласа

• Малки количества тежка сметана

• Немлечно мляко или кисело мляко (ориз, бадем, кокос и др.)

• Аруру, царевично брашно, нишесте от тапиока

• Билки, подправки, оцет, горчица, сол, черен пипер

• Кафе, чай

• Алкохол

• Храни, които съдържат изкуствения подсладител аспартам

• Месо (говеждо, свинско, телешко, козе и др.)

• Птици (пилешко, пуешко и др.)

• Риба и морски дарове

• Яйца

• Соеви храни (тофу, темпе, соево месо, сирена и др.)

• Бобови растения (леща, нахут, бъбреци, черен, боб и др.)

• Артишок

  
  

• Аспержи

  
  

• Авокадо

  
  

• Скуош от Butternut

• Царевица

• Зелен боб

• Кейл

• Грах

• Картофи и пържени картофи

• Стафиди

• Ориз, пълнозърнести храни (овес, киноа, напукана пшеница и др.), Обикновени тестени изделия

• Сладки картофи

• Ядки и масло от ядки

• Млечни продукти: Мляко, сирена и кисело мляко

С изключение на мазнините, маслата и захарта, всички храни имат известно количество фенилаланин. Така че, дори ако изберете храни от съответстващия списък, пак трябва да имате предвид порциите си.

Ако имате PKU, е важно да работите с диетолог или вашия доставчик на здравни грижи, за да приспособите диетата към вашите специфични нужди, която ще се основава на нивата на фенилаланин в кръвта, вашите протеини и други хранителни цели, вашите хранителни предпочитания и вашите начин на живот.

Основни упътвания

Аспартам: Този изкуствен подсладител е направен от фенилаланин, така че трябва да се избягва. Обикновено се продава като NutraSweet или Equal, но е посочен катоаспартамв диетични, олекотени храни или храни без захар като безалкохолни напитки, десерти, желатини, пудинги, кисело мляко и др.

Плодове: Повечето пресни или замразени плодове са с ниско съдържание на фенилаланин, с изключение на стафидите, които са високи и трябва да бъдат ограничени, и банани и пъпеш от медена роса, които се считат за средни плодове на фенилаланин. Дръжте порцията си от тях на половин чаша и ги яжте умерено. Имайте предвид, че ако ядете сушен бананов чипс (или повечето сушени плодове), лесно е да ядете големи порции, така че не забравяйте да ограничите и тези до около половин чаша.

Зеленчуци: Нишестените зеленчуци като бели, сладки, лилави картофи (и пържени картофи), зимни тикви, царевица и грах трябва да се консумират пестеливо. Повечето други пресни или замразени зеленчуци са с ниско съдържание на фенилаланин, с изключение на тези от несъответстващия списък. Морковите, тиквичките и карфиолът имат средно количество фенилаланин, но на малки порции оризът от карфиол може да бъде добър заместител на обикновения ориз; спиралирани моркови или тиквички работи вместо паста. Ако купувате замразени зеленчуци, уверете се, че няма сметана или сос от сирене, които ще добавят допълнителни протеини и фенилаланин.

Зърнени храни: Повечето обикновени зърнени храни, хляб, тестени изделия и хлебни изделия, направени с пшенично брашно, имат доста голямо количество протеини, така че те трябва да се консумират само умерено. Потърсете хляб с ниско съдържание на протеини, зърнени храни, тестени изделия и хлебни изделия, които са по-добри варианти. Попитайте вашия диетолог за добър ресурс.

Млечни продукти: Редовното мляко, сирене, кисело мляко и храни, приготвени от тях, са с високо съдържание на протеини и фенилаланин, така че търсете не-млечни варианти. Много млечни храни с високо съдържание на мазнини като тежка сметана или пълномаслено крема сирене могат да се използват умерено.

Ядки, ядки, семена: Те могат да допринесат с големи количества фенилаланин, ако се ядат дори в средни количества. Избягвайте фъстъчено масло или други ядки, а ако използвате цели ядки или семена, ограничете ги до по-малко от шепа. Попитайте вашия доставчик на здравни услуги за по-конкретни насоки.

Подправки: Билки, подправки, сол, черен пипер, горчица, обикновен или ароматизиран оцет, соев сос, сос Уорчестър и сос за барбекю са с ниско съдържание на протеини и фини за използване.

Изчисляване на фенилаланин

За да определите количеството фенилаланин в храната, изпълнете следните стъпки:

1. Проверете размера на порцията на етикета.
2. Умножете броя на порциите, които ще изядете, по количеството протеин на порция, за да разберете общото количество протеин.
3. Умножете общото количество протеин по 50, за да получите количеството фенилаланин в тази храна.

Препоръчано време

Тъй като е важно да смекчите количеството фенилаланин в кръвта си, трябва да направите всичко възможно, за да разпределите храненията и закуските си през деня. Това също ще ви помогне да бъдете по-пълни и доволни.

Тъй като много от порциите ви ще трябва да са малки, за да останете в рамките на целите си за фенилаланин, вероятно ще ви е от полза да ядете пет или шест малки хранения на ден.

Кърмачета и бебета

Някога се смяташе, че бебетата с PKU трябва да се хранят само със специална формула, но сега е известно, че кърмата е с ниско съдържание на фенилаланин. Въпреки това кърмата трябва да съставлява само около 25% от общия прием на кърмачето. Бебетата с PKU, които не са кърмени, трябва да получават само специална формула, която не съдържа фенилаланин.

В малко проучване върху кърмачета с PKU, публикувано вВестник за педиатрични медицински сестри,изследователите установиха, че през първата си година от живота, кърмените бебета с ПКУ имат по-ниски нива на фенилаланин и по-добро наддаване на тегло, отколкото бебета с ПКУ, които се хранят изключително с адаптирано мляко.

Съображения

Мониторинг

Кръвта Ви трябва да се взема ежемесечно, за да се гарантира, че фенилаланинът не се натрупва. Ако е така, ще трябва допълнително да намалите храните, които съдържат фенилаланин, и да добавите повече хранителна добавка.

В Съединените щати и повечето други страни бебетата се изследват за ПКУ при раждане с кръвен тест. Кръвните нива на фенилаланин и тирозин се наблюдават внимателно при кърмачета с PKU, за да се гарантира, че те получават достатъчно храна за растеж, като същевременно поддържат количеството фенилаланин в диетата си в рамките на целевия диапазон.

Общо хранене

Ако се спазва правилно, PKU диетата трябва да бъде хранително адекватна. Въпреки това, тъй като изборът ви на храни е ограничен, може да има ниско съдържание на някои витамини, минерали и фибри, особено ако приемате по-малко от препоръчаното количество от вашата медицинска храна.

Практичност

PKU диетата е най-лесно да се спазва, когато сте вкъщи и приготвяте собствени ястия. Ако отсъствате от колеж, пътувате по работа или ваканции, посещавате партита или тържества или се събирате с приятели и семейството си за празниците, планирането на правилното хранене и спазването на диетата ще бъде по-голямо предизвикателство. Може да ви помогне да вземете предвид някои ястия и закуски, когато имате нужда от тях.

Гъвкавост

Налични са разнообразни медицински храни за хората с PKU, така че трябва да можете да намерите няколко, които харесвате. Можете също така да ги ароматизирате по различни начини за по-голямо разнообразие. Ако има много плодове и зеленчуци с ниско съдържание на фенилаланин, които не харесвате, диетата ви може да е доста ограничена.

Разходи

Основна бариера пред PKU диетата е цената на вашите медицински храни. Ако имате здравна застраховка, те ще бъдат третирани като необходими лекарства от вашия превозвач, но размерът на покритието и конкретните покрити продукти може да варира.

поддържа

Необходимостта да се спазва такава строга диета понякога може да бъде социално изолираща. Важно е да получите помощ от диетолог или вашия здравен екип, за да помогнете при планирането на храненето, както и емоционална подкрепа, ако е необходимо.

Може също да ви е от полза да се свържете с група за поддръжка на PKU или да се присъедините към Националния алианс на PKU, което е чудесен ресурс за информация, съвети и насърчение.

Слово от Verywell

Много тийнейджъри и възрастни излизат от диетата PKU, защото им липсва разнообразието в диетата. Правейки това, увеличавате риска от когнитивни и поведенчески проблеми, които могат да повлияят на вашето училище, работа или взаимоотношения. Хубавото е, че винаги можете да се върнете към диетата си и дори правенето на някои прости суапове може да бъде полезно.Ако не сте били на диета за известно време, говорете с вашия доставчик на здравни грижи за рисковете и ползите и как можете да се върнете към диетата PKU.