Как се диагностицира хидроцефалия с нормално налягане

Хидроцефалията с нормално налягане е разширяване на пространствата в мозъка, наречени вентрикули, които съдържат цереброспинална течност - бистра течност, която къпе мозъка и гръбначния мозък и често се нарича съкратено CSF.

Хидроцефалията с нормално налягане причинява затруднения при ходене, мислене и контрол на пикочния мехур. Симптомите могат да се подобрят, когато неврохирургът постави дренаж, наречен шънт във вентрикулите, така че ликворът да се влее в корема, вместо да тече по гръбначния стълб. Всяка неврохирургична процедура крие известен риск и ползите от поставянето на такъв стент за NPH не винаги са сигурни - така че е важно NPH да бъде правилно диагностицирана. Дори след тази стъпка някои пациенти могат да се подобрят повече с поставянето на стент, отколкото други.

Имитатори на хидроцефалия с нормално налягане

Можете ли да си представите да преминете през рискована мозъчна операция и да не се подобрите, защото симптомите всъщност се дължат на различно заболяване през цялото време? Това е лесна клопка при NPH, тъй като симптомите са много чести при възрастни индивиди поради редица различни причини.

Затруднено ходене, например, може да се дължи на гръбначна стеноза, вестибуларни проблеми, проблеми със зрението или периферна невропатия. Инконтиненцията на урината също е много често срещана в напреднала възраст по различни причини. Когнитивното увреждане може да се дължи на изключително често срещани нарушения като болестта на Алцхаймер. Някои деменции също могат да увеличат риска от проблеми с ходенето, като деменция на тялото на Леви, деменция на болестта на Паркинсон или съдова деменция.

Много от тези имитатори могат да бъдат внимателно изключени чрез задълбочен медицински преглед. Например, деменцията на тялото на Lewy или болестта на Паркинсон могат да причинят подобни проблеми с ходенето, но са склонни да имат по-тясна походка от NPH и често имат други характеристики като зрителни халюцинации.

Друг проблем е, че наличието на НПХ не пречи на хората да имат допълнителна деменция, особено болестта на Алцхаймер. Установено е, че между 20 и 60 процента от хората, които са били подложени на мозъчна биопсия по време на поставяне на шунт, имат патология на Алцхаймер. Тези, които се надяват деменцията да се разреши с поставяне на шунт, може да бъдат разочаровани, тъй като болестта на Алцхаймер не се подобрява с такава неврохирургия.

Невропсихологични и лабораторни тестове

Първите стъпки в диагностиката на NPH вероятно ще се фокусират върху симптоми като деменция. Стандартната обработка ще включва лабораторни изследвания на кръвта за потенциално обратими причини, като дефицит на витамин В12 или заболяване на щитовидната жлеза.

Ще бъдат направени невропсихологични тестове, за да се потвърди наличието на когнитивни проблеми, въпреки че нито един тест не може да потвърди NPH. Общите модели, съответстващи на NPH, включват забавяне на задачите по време и лошо изпълнение на задачи на внимание и изпълнителна функция. Други деменции, като съдова деменция или деменция на тялото на Lewy, могат да причинят подобни промени при тестването.

Ядрено-магнитен резонанс за диагностика на НПХ

По дефиниция пациентите с хидроцефалия с нормално налягане ще имат големи вентрикули при невроизобразяващо изследване, като магнитно-резонансна томография (MRI) или компютърна томография (CT). Вентрикулите често стават по-големи, тъй като мозъците се свиват при нормално стареене или при други деменции, но при NPH разширяването на вентрикулите е непропорционално на това на останалата част от мозъка. Това обаче е нещо като призив за преценка от страна на неврорадиолога и лекуващия лекар и мненията могат да се различават по този въпрос. Съществуват някои публикувани измервания на вентрикуломегалия, които в някои случаи могат да ръководят препоръките на лекаря, но тези насоки не са общоприети.

Някои ЯМР при пациенти с NPH показват намален сигнал, където потоците на CSF хвърлят тесен канал, наречен Силвиев акведукт през мозъчния ствол. Смята се, че това представлява по-висока скорост на потока. Въпреки че тази находка може да бъде спомената, повечето проучвания не показват ясна връзка между тази находка и подобрението след неврохирургия.

ЯМР е полезен и при оценка на лезии на бялото вещество, които може да се дължат на съдови заболявания. От друга страна, промените в сигнала на ЯМР в близост до вентрикулите могат да представляват или съдово заболяване, или изтичане на течности поради самия NPH. Повечето проучвания показват, че има по-малка вероятност да има добър резултат при маневриране, ако има много лезии на бялото вещество, въпреки че публикациите се различават и по този въпрос. Намаленият отговор на маневрирането при пациенти с лезии на бялото вещество може да бъде или защото сигналът за бяло вещество представлява напреднал стадий на NPH, или различен болестен процес, като съдова деменция.

Премахване на CSF за диагностициране на хидроцефалия с нормално налягане

„Златният стандарт“ за диагностициране на НПХ е подобряване на симптомите с камерно шунтиране. Този стандарт е практически безполезен, тъй като, за да препоръча рискована процедура като поставяне на шунт, лекарят вече трябва да е силно уверен, че пациентът има НПХ. Също така няма съгласие какво определя значително подобрение на симптомите или колко време да се изчака след поставянето на шунта, преди тези подобрения да се видят. Нещо повече, лошият отговор на маневрирането може да се дължи на проблеми извън погрешната диагноза - например пациентът може да има допълнителна деменция.

Тъй като поставянето на шунт е инвазивно, обикновено се опитват първо да се използват по-малко агресивни методи за отстраняване на ликвор, за да се провери вероятността пациентът да се подобри с шунт. Тези техники включват лумбална пункция или лумбален дренаж. Отново, обаче, няма стандарт за това, което определя значително подобрение, оставяйки лекарите да разчитат на тяхната преценка и няколко „основни правила“.

Лумбална пункция може да се направи в кабинета на лекар и включва отстраняване на значително количество CSF (между 30 до 50 кубически сантиметра). Най-честото подобрение е при ходенето на пациентите, с по-бърза скорост на походка и по-голяма дължина на крачка. Когнитивни тестове също могат да се извършват, включително тестове за внимание и памет. Подобренията в тази мярка 30 минути до половин час след процедурата вероятно показват полза за маневрирането.

Различен метод включва поставяне на временен дренаж в лумбалното пространство, през който CSF може да изтече с около 5 до 10 милилитра на час. Проучванията демонстрират, че това може да бъде отличен начин за маркиране на онези, които ще реагират на маневриране, въпреки че други проучвания показват, че много пациенти, които не се подобряват с дренаж, все още могат да се подобрят с маневриране.

По-рядко използваните методи за диагностициране на NPH включват мониторинг на вътречерепното налягане или тестове за инфузия на CSF, но инвазивността на тези процедури ограничава практическото им използване. Не е доказано, че цистернографията, която използва радиоизотопи за изследване на потока на CSF, предсказва резултатите с поставяне на шунт. Други техники за изобразяване, като по-нови техники за ЯМР или CT с единична фотонна емисия (SPECT), изискват допълнителни проучвания, за да се установи тяхната потенциална полезност при диагностика на NPH.

Долна линия

Диагнозата NPH зависи от внимателна анамнеза и физически преглед, за да се започнат да се изключват други нарушения, които могат да причинят същата триада на деменция, нестабилност на походката и уринарна инконтиненция. ЯМР ще покаже големи вентрикули, считани за непропорционални на останалата част от мозъка, и може допълнително да изключи други потенциални медицински обяснения. Лумбална пункция или лумбален дренаж, които водят до симптоматично подобрение, най-много предполагат за истинска НПХ, която би могла да се възползва от поставянето на шунт от неврохирург.