Преглед на острата промиелоцитна левкемия (APL)

Острата промиелоцитна левкемия (APL) е подтип на остра миелогенна левкемия (AML), рак на кръвта. Може да го чуете и като M3 AML. В Съединените щати APL представлява около 10-15% от всички случаи на AML.

Въпреки че е подобен в много отношения на другите подтипове, APL е отличителен и има много специфичен режим на лечение. Резултатите от лечението на APL са много добри и се счита за най-лечимия тип левкемия. Степента на излекуване достига до 90%.

Генетика и остра промиелоцитна левкемия (APL)

Генетичната аномалия или мутация, най-често наблюдавани в ДНК на левкемичните клетки, е транслокация между хромозоми 15 и 17. Това означава, че част от хромозома 15 се откъсва и се обменя с част от хромозома 17. Тази мутация води до до производството на протеин, който кара развитието на кръвните клетки да се „забие“ в промиелоцитния етап, когато белите кръвни клетки са много млади и незрели.

Какво представляват промеелоцитите?

Промелоцитите са клетки, които попадат в една линия в развитието на този тип бели кръвни клетки, като „бебетата“ са миелобласти или бласти, а възрастните са миелоцитите, известни като неутрофили, еозинофили, базофили и моноцити. Клетките на промелоцитната левкемия могат да бъдат сравнени с човешките тийнейджъри. Те приличат малко на възрастни, но не могат да си намерят работа, да плащат сметките, да карат кола или да изпълняват ежедневните функции на напълно зрели хора. По същия начин, промиелоцитните кръвни клетки са твърде слабо развити, за да изпълняват ролята на напълно зрели бели кръвни клетки в тялото.

Знаци и симптоми

Пациентите с APL проявяват много от същите симптоми като другите видове остра миелогенна левкемия (AML). Повечето от признаците на левкемия са резултат от „изтласкването“ на костния мозък от раковите клетки и пречат на производството на нормални, здрави червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити. Тези признаци и симптоми включват:

• Имате ниска енергия или се чувствате уморени през цялото време
• Чувство на задух при извършване на редовни дейности
• Бледа кожа
• Необясними трески
• Увеличеното време на зарастване на порязвания и натъртвания
• Болки в костите или ставите
• Трудност при „борба с” инфекциите

В допълнение към тези признаци на AML, пациентите с APL показват и други характерни симптоми. Те често:

• Имате сериозни проблеми с кървенето като синини, кървене от носа, кръв в урината или изхождане. Момичета и жени с APL могат да забележат необичайно обилни менструални периоди.
• В същото време често има необичайно, прекомерно съсирване на кръвта.

Симптомите на левкемия могат да бъдат много неясни и може да са признаци и на други, неракови състояния. Ако сте загрижени за вашето здраве или здравето на любим човек, винаги е най-добре да потърсите съвет от медицински специалист.

Лечение

Лечението на острата промиелоцитна левкемия (APL) е много различно от това на другите видове остра левкемия, така че правилното й идентифициране е от решаващо значение.

Повечето пациенти с APL се лекуват първоначално с изцяло транс-ретиноева киселина (ATRA), специализирана форма на витамин А. ATRA терапията е уникална с това, че всъщност принуждава клетките на промиелоцитната левкемия да узреят, малко като това как завършващият колеж принуждава тийнейджърите в нашата сравнение с ролята на възрастен (добре, поне понякога). Тази фаза на лечение се нарича "индукция".

Докато ATRA може да приведе пациента с APL в ремисия, като избута всички левкемични клетки в зрялост, той не може да излекува източника на левкемия. В резултат на това дългосрочните резултати от лечението се подобряват, когато лекарите добавят някаква стандартна химиотерапия. Това лице на лечение се нарича „консолидация“.

След химиотерапия хората често продължават да приемат ATRA поне една година, понякога комбинирани с други лекарства. Тази последна фаза на лечение се нарича "поддържане".

Ако левкемията не реагира на ATRA и химиотерапия или ако се върне, APL може да се лекува и с арсенов триоксид (ATO).

Прогноза

Лечението на APL е успешно в по-голямата част от случаите.

Справяне и подкрепа

Въпреки че острата промиелоцитна левкемия има отлична прогноза, поне по отношение на левкемията, „стигането до там“ може да бъде трудно и изтощително. Обърнете се към семейството и приятелите. Не се притеснявайте, че се нуждаете от помощ и получавате помощ на този етап от живота си. Може да се изненадате как това не само ви помага, когато другите помагат, но носи щастие и на тях.

Отделете време, за да научите за оцеляването и справянето. Когато лечението на рака приключи, вместо приповдигнатост, много хора се чувстват депресирани. Постоянните странични ефекти от лечението и времето, прекарано върху емоционалните влакчета от рак, могат да ви накарат да се чудите дали някога отново ще се почувствате нормални. Помолете за помощ и не приемайте просто своето „ново нормално“. Може да се направи много, за да се помогне на оцелелите от рак да процъфтяват. И не забравяйте, че понякога доброто може да дойде и от рак. Проучванията всъщност ни казват, че ракът променя хората по добри начини, а не само лошо.

Лекарска дискусия за левкемия

Вземете нашето ръководство за печат за следващата среща на Вашия лекар, за да Ви помогнем да зададете правилните въпроси.

Изпратете до себе си или любим човек.

Това ръководство за дискусии на доктора е изпратено на {{form.email}}.

Имаше грешка. Моля, опитайте отново.