Симптоми и лечение на първичната странична склероза (PLS)

Първичната латерална склероза (PLS) е прогресивно дегенеративно заболяване на моторните неврони. PLS засяга нервните клетки в тялото, които контролират доброволното движение на мускулите, наречени двигателни неврони. С течение на времето тези двигателни неврони губят способността си да функционират, причинявайки безболезнена, но прогресивна слабост и скованост на мускулите.

Не е известно защо възниква PLS или как точно се разрушават нервните клетки. Изглежда, че първичната странична склероза започва през петото десетилетие от живота. Не е известно колко хора в света са засегнати от PLS, но е много рядко.

Симптоми

Загубата на нервни клетки кара мускулите да станат сковани и трудни за движение. Обикновено мускулните проблеми започват в краката и се придвижват нагоре по тялото към багажника, ръцете и мускулите на лицето и шията. Напредъкът на PLS варира в различните случаи - някои могат да прогресират бързо в рамките на няколко години или бавно в продължение на няколко десетилетия.

Първоначални симптоми. В много случаи първият симптом на PLS е мускулна слабост и скованост в долните крайници. Други първоначални симптоми включват:

• Единият крак обикновено е засегнат повече от другия, с бавна прогресия към другия крак
• Бавни, сковани движения на краката поради неволни мускулни спазми (спастичност)
• Трудности при ходене и поддържане на равновесие, като спъване или спъване
• Спазми на засегнатите мускули
• Обща несръчност

Прогресивни симптоми. Засегнатите лица могат да имат все по-големи трудности при ходене. Може да се наложи използването на бастун или подобно устройство за подпомагане при ходене. В някои случаи други симптоми могат да предшестват развитието на мускулна слабост в краката. Други симптоми могат да включват:

• Мускулни спазми в ръцете или в основата на мозъка.
• Болезнени мускулни спазми в краката, гърба или врата
• Проблем с движението на ръцете и изпълнение на задачи като чесане на коса или миене на зъби
• Трудности при формиране на думи (дизартрия) или говорене
• Затруднено преглъщане (дисфагия)
• Загуба на контрол на пикочния мехур късно в хода на първичната странична склероза

Симптомите бавно се влошават с времето.

Диагноза

Диагнозата на първичната странична склероза включва специализирано изследване на нервите, наречено EMG (електромиография) и изследвания на нервната проводимост. Тъй като амиотрофната странична склероза (ALS или болестта на Lou Gehrig) е по-добре известна и тъй като двете заболявания често проявяват подобни симптоми, PLS често се бърка с ALS.

Лечение

В момента няма лечение за PLS, така че лечението е фокусирано върху облекчаване на симптомите на разстройството. Лечението на PLS включва:

• Лекарства като баклофен и тизанидин за намаляване на мускулните спазми
• Медикаментозно лечение за справяне със загубата на контрол на пикочния мехур
• Физическа и трудова терапия за намаляване на спазмите, подобряване на подвижността и осигуряване на устройства за подпомагане на ходенето и храненето
• Логопедия за подпомагане на говоренето
• Ортези и вложки за обувки за облекчаване на проблемите с походката и стъпалата

поддържа

Първичната латерална склероза носи прогресивна инвалидност и загуба на функция, но не засяга ума или директно съкращава продължителността на живота на пациентите. Поради тази причина групите за подкрепа като Фондация за спастична параплегия за пациентите и техните семейства са от ключово значение за адаптирането към физическото и емоционалното бреме на болестта.