Преглед на неходжкинов лимфом

Неходжкинов лимфом (NHL) е рак, който започва в лимфоцитите, вид бели кръвни клетки, които помагат в борбата с инфекцията. Лимфоцитите се намират в кръвния поток, но също и в лимфната система и в цялото тяло. NHL най-често засяга възрастни и е по-често срещан от другата основна категория лимфоми, Ходжкинов лимфом.

Б. Boissonnet / Corbis Документален / Getty Images Plus

NHL се отнася до много различни видове лимфоми, които всички имат някои характеристики. Различните видове НХЛ обаче могат да се държат много различно. Най-често срещаният тип е дифузен голям В-клетъчен лимфом (DLBCL), агресивен лимфом. Други видове могат да бъдат по-бездейни или бавно растящи. Някои могат да бъдат излекувани, докато други не могат. Лечението с НХЛ може да включва произволен брой агенти като химиотерапия, радиация, моноклонални антитела, малки молекули, клетъчни терапии или трансплантация на стволови клетки.

Симптоми

Признаците и симптомите на неходжкинов лимфом могат да включват:

• Безболезнени, увеличени лимфни възли
• Умора
• Дискомфорт в корема или пълнота
• Болка в гърдите, задух или кашлица
• Лесно натъртване или кървене
• Треска, нощно изпотяване или необяснима загуба на тегло

Системните симптоми, които идват от възпаление, или симптоми на „В“, понякога се появяват в НХЛ и включват необяснима треска, уморяващо нощно изпотяване и непреднамерена загуба на тегло над 10% от нормалното телесно тегло за шест месеца. Симптомите на В вече не се използват рутинно в системата за постановка на NHL, тъй като тези симптоми обикновено не предоставят независима информация за вашата прогноза.

Причини

Причината за повечето лимфоми не е известна; обаче учените са спечелили огромна основа в разбирането на ролята на някои гени в някои видове NHL през последните 15 години и в резултат на това се появиха по-нови, целенасочени терапии.

Освен това са известни редица рискови фактори за NHL, включително напреднала възраст, отслабена имунна система, някои автоимунни заболявания, някои инфекции и излагане на радиация, някои химикали или някои лекарства.

Диагноза

Въпреки че личната и семейната медицинска история може да са от значение, NHL не се диагностицира само по симптоми или история. За диагностициране на неходжкинов лимфом се използват редица тестове, включително следното:

• При физическия преглед шията, подмишниците и слабините се проверяват за подути лимфни възли, а коремът - за подут далак или черен дроб.
• Тестове за кръв и урина могат да се използват, за да се изключат други причини, които могат да предизвикат същите симптоми, като инфекция, причиняваща треска и подути лимфни възли, а не лимфом.
• Образни тестове като рентгенова снимка, компютърна томография (CT), ядрено-магнитен резонанс (MRI) и позитронно-емисионна томография (PET) могат да бъдат направени, за да се определи степента на заболяването, ако има такова. Рентгенолозите, които интерпретират CT сканиране, следват специфични указания за това какво представлява нормален размер на лимфните възли; PET с флуородеоксиглюкоза (FDG PET) сканиране може да се използва за локализиране на зони на заболяване в тялото, въз основа на повишено усвояване на глюкоза или авидност.
• Може да се препоръча биопсия на лимфни възли, за да се вземе проба от съмнителен лимфен възел за лабораторно изследване. Пробите се оценяват от патолози и тестовете, проведени в лабораторията, могат да покажат дали имате NHL и, ако е така, кой тип.
• В някои случаи може да се направи допълнително тестване на генетичния профил на вашия конкретен тип NHL, за да се разбере нивото на риска и да се планира лечението.
• Може да се извърши биопсия на костния мозък и аспирация за отстраняване на проба от костен мозък. Пробата се анализира за търсене на NHL клетки.
• В зависимост от вашата ситуация могат да се използват други тестове и процедури.

Постановка

Системата за постановка, наречена класификация на Лугано, е настоящата система за постановка, използвана за пациенти с НХЛ. Тази система за стадиране обаче често е по-малко полезна за NHL, отколкото за лимфом на Ходжкин, последният от които има тенденция да се разпространява по-методично, като се простира от първоначално засегнатия лимфен възел.

Повечето пациенти с агресивна NHL имат заболяване в напреднал стадий (т.е. етап III / IV) при диагностициране. По този начин се прави стадиране в NHL, за да се идентифицира малкият брой пациенти с ранен стадий на заболяването и да се помогне, в съгласие с други фактори, да се разбере прогнозата и да се определи вероятното въздействие на лечението.

Прогноза

Прогнозата на NHL зависи до голяма степен от вида на NHL и нейните специфични характеристики, включително микроскопични, молекулярни и генетични характеристики. Например, дифузният голям В-клетъчен лимфом, фоликуларният лимфом и периферният Т-клетъчен лимфом са три различни типа NHL и всеки има важни разлики във факторите, които се използват за опит за определяне на прогнозата или прогностичния индекс.

Възрастта и цялостното здравословно състояние на индивида, както и дали лимфомът е ограничен или извън лимфните възли (извън възлите), също са фактори за прогнозата. Докато броят и местоположението на болестните петна в тялото (които са важни при организирането на Лугано) не сазадължително формират прогнозата, общото количество NHL или туморната тежест може да бъде важен фактор за прогнозата и лечението.

В различните видове NHL това, което патологът описва като високостепенен или средностепенен лимфом, обикновено расте бързо в тялото, така че тези два вида се считат за агресивни NHL. За разлика от тях, нискостепенната NHL расте бавно и поради това тези лимфоми се наричат ​​лениви NHL. В сравнение с агресивните NHLs, нелепите NHL обикновено не пораждат твърде много симптоми, но те също могат да бъдат по-трудни за изкореняване и е по-малко вероятно да бъдат излекувани. Най-често срещаният вид ленив лимфом е фоликуларният лимфом. Малка подгрупа от лениви лимфоми като фоликуларен лимфом се трансформира в агресивни лимфоми с течение на времето.

Лечение

Правилното лечение за индивид с НХЛ зависи не само от самата болест, но и от лекуваното лице и възрастта му, цялостното му здраве, предпочитанията и целите за лечение.

Когато лимфомът изглежда бавно растящ или безразличен, понякога може да бъде опция период на липса на лечение или гледане и изчакване. Индолентните лимфоми, които не причиняват никакви признаци или симптоми, може да не изискват лечение в продължение на години. Когато наблюдението и изчакването е опция, обикновено това е така, защото данните показват, че за вашата конкретна болест на вашия етап от пътуването е също толкова добре, ако не и по-добре, да спрете лечението и потенциалните му странични ефекти, отколкото да започнете веднага - и това чакане не жертва вашите дългосрочни резултати.

Днес са налични редица агенти за лечение на НХЛ и те могат да се използват самостоятелно или в комбинация, в зависимост от обстоятелствата. Всеки брой от следните може да бъде компонент на схемата за лечение на НХЛ:

Химиотерапевтичните агенти могат да се дават самостоятелно, в комбинация с други химиотерапевтични агенти или в комбинация с други лечения. Цитоксан (циклофосфамид) е пример за химиотерапевтично средство, използвано при лечението на някои NHL. Не всички пациенти са кандидати за химиотерапия при пълния им график на дозиране поради опасения относно токсичността.

Лъчевата терапия може да се използва самостоятелно или в комбинация с други лечения на рак. Радиацията може да бъде насочена към засегнатите лимфни възли и близката област от възли, където болестта може да прогресира. Само някои хора с определени видове NHL обикновено се предлагат лъчева терапия.

Новите агенти включват моноклонални антитела, насочени към лимфоцитите, и малки молекули, насочени към специфични стъпки в пътищата, на които раковите клетки разчитат. Новите агенти често не са толкова токсични, колкото химиотерапията, но все пак идват с токсичност, която се счита за част от рисковете и ползите от лечението.

• Ритуксин (ритуксимаб) и обинутузумаб са примери за моноклонални антитела и те се използват за атака на В-лимфоцити в комбинация с други агенти при лечението на някои видове NHL.
• Imbruvica (ибрутиниб) и Venclexta (венетоклакс) са примери за малки молекули, насочени към клетъчни сигнали и стъпки, които са важни за В-лимфоцитите. Тези средства се използват за лечение на определени пациенти с хронична лимфоцитна левкемия (CLL) и неговия „братовчед“ малък лимфоцитен лимфом (SLL), който е вид NHL. Мнозина смятат CLL и SLL за една и съща болест, с изключение на местоположението на по-голямата част от болестта в тялото.

Трансплантацията на костен мозък или трансплантацията на стволови клетки е опция за някои пациенти с определени видове NHL.

Клиничните изпитвания, разследващи нови терапии и нови схеми на лечение, често набират пациенти с NHL и също могат да бъдат обмислени.

Дума от Verywell

Независимо от вида лимфом, който е докоснал живота ви, важно е да научите за болестта и да разберете възможностите за лечение. Лекарите и пациентите са в един екип и диагностиката е само първата стъпка от потенциално дългото пътуване с лимфом.

NHL представлява разнообразна колекция от различни лимфоми. Някои, като някои нискорискови случаи на малък лимфоцитен лимфом, може никога да не се нуждаят от лечение. Други, като типично агресивни случаи на мантийно-клетъчен лимфом, може да се нуждаят от агресивно лечение в началото, за да се опитат да защитят живота на човек. DLBCL, най-често срещаният NHL, е пример за агресивен NHL, който е потенциално лечим с модерно лечение.