Какво е миастения гравис?

Миастения гравис (MG) е състояние, което причинява дълбока мускулна слабост в резултат на атака на имунната система на рецептори (места за докинг), разположени върху мускулната тъкан. Мускулите на клепачите и тези, прикрепени към очната ябълка, обикновено са първите (а понякога и единствените) мускули, засегнати при миастения гравис. Други мускули, които могат да станат слаби, включват челюст, крайник и дори дихателни мускули.

Въпреки че все още няма лек за миастения гравис, нагоре е, че има няколко терапии за подобряване на симптомите.

Симптоми на миастения Гравис

Основният симптом на миастения гравис е значителна специфична мускулна слабост, която има тенденция да се влошава постепенно по-късно през деня, особено ако засегнатите мускули се използват много.

Обикновено някой с миастения гравис първо ще изпитва увиснали клепачи или „уморени очи“ (птоза) и / или замъглено или двойно виждане (диплопия).

Докато някои хора с MG изпитват само слабост на очните мускули (очна миастения), други преминават към по-генерализирана форма на заболяването, при която са засегнати множество мускули.

При тези индивиди, освен проблеми, свързани с очите, могат да се появят и следните симптоми:

• Слабост в устата / челюстта, водеща до проблеми с дъвченето или поглъщането на храна, или неясна реч
• Ограничени изражения на лицето
• Ръце, ръце, пръсти, крака и / или слабост на врата

Имайте предвид, че слабостта на миастения гравис е различна, отколкото например умората, която някой може да почувства в краката си, след като стои или работи цял ден.Слабостпредполага едва едва възможност за движение на определен мускул.

Рядко може да възникне миастенична криза.Това е животозастрашаващо състояние, което се характеризира със затруднено дишане поради силна слабост на дихателните мускули. Често се предизвиква от промяна в лекарството, инфекция или операция.

Поради свързана, тежка задух, интубация (поставяне на дихателна машина) и наблюдение в интензивно отделение.

Причини

Миастения гравис се появява, когато антителата (протеини, произведени от имунната система) атакуват погрешно рецепторите за ацетилхолин - химически пратеник, освободен от нервните клетки, за да стимулира мускулните контракции. Тези антитела се наричат ​​ацетилхолинови рецепторни антитела (AChR). В резултат на намесата в предаването на нервно-мускулната сигнализация се развива мускулна слабост.

Важно е да се отбележи, че в някои случаи, вместо антитела, произведени срещу ацетилхолинови рецептори, човек с миастения гравис има антитела, произведени срещу протеини, разположени на повърхността на мускулната мембрана. Тези антитела се наричат ​​мускулно-специфични рецепторни тирозин киназни (MuSK) антитела.

Диагноза

Диагнозата миастения гравис започва с медицинска история и неврологичен преглед. След това, ако са налице симптоми и признаци, предполагащи миастения гравис, ще бъдат извършени допълнителни потвърждаващи тестове, често от невролог.

Медицинска история и неврологичен изпит

По време на медицинската история лекарят ще изслуша внимателно вашата здравна история и ще се информира за конкретни подробности. Например, те могат да зададат следните въпроси, ако подозират миастения гравис въз основа на това, че сте отбелязали „уморени или отпуснати очи“.

• Имате ли затруднения с говоренето или преглъщането?
• Освен слабостта на очите, изпитвате ли слабост някъде другаде в тялото си (например ръце или крака)?
• По-лоша ли е вашата слабост сутрин или вечер?

След тези въпроси Вашият лекар ще извърши неврологичен преглед, в който ще оцени мускулната Ви сила и тонус. Те също така ще проверят очите ви, за да проверят дали има проблеми с движението на очите.

Кръвни тестове

В допълнение към медицинската история и физическия преглед, ако човек има симптоми, предполагащи миастения гравис, има кръвни тестове за антитела, които могат да се направят, за да се потвърди диагнозата.

Най-специфичният тест е тестът за антитела на ацетилхолиновия рецептор, който проверява кръвта за наличие на анормални антитела.Наличието на антителата потвърждава диагнозата. Вашият лекар може също да провери за наличие на антитела MuSK.

Електрофизиологични изследвания

Електрофизиологичните изследвания, като повтарящи се изследвания на нервна стимулация и електрофимиография с едно влакно (EMG), могат да бъдат много полезни при диагностицирането на миастения гравис - особено ако други тестове (като кръвен тест за антитела) са нормални, но подозрението на лекаря за MG все още е високо въз основа на нечии симптоми.

Едрофониев тест

Едрофониевият тест, наричан още тест на Tensilon, най-вече е излязъл от употреба поради липсата на химикал, необходим за неговото извършване.

Исторически обаче, по време на този тест, лекар инжектира едрофоний - лекарство, което предотвратява разграждането на ацетилхолин - във вената. Ако мускулната сила се подобри след прилагане на това лекарство, тестът се счита за положителен и предлага силна подкрепа за диагностицирането на MG.

Образност

Някои пациенти с миастения гравис имат тумор на тимусната жлеза - жлеза на имунната система, която се намира в гърдите Ви. Образните тестове, обикновено компютърна томография (КТ) или ядрено-магнитен резонанс (ЯМР), могат да диагностицират тимомите.

Ядрено-магнитен резонанс на мозъка може също да бъде назначен по време на диагностичния процес за оценка на имитиращи състояния като инсулт, мозъчен тумор или множествена склероза.

Лечение

Въпреки че няма лечение за миастения гравис, има лечения, които облекчават симптомите и успокояват болестта.

Инхибитори на ацетилхолина

Лекарствата, наречени ацетилхолинестеразни инхибитори, които блокират разграждането на ацетилхолин, могат да помогнат за повишаване нивата на ацетилхолин в нервно-мускулната връзка. Основният инхибитор на ацетилхолинестеразата, използван за лечение на миастения гравис, е Mestinon (пиридостигмин).

Потенциалните странични ефекти на това лекарство включват диария, коремни спазми и гадене, въпреки че приемането му с храна може да намали стомашно-чревния дистрес.

Имуносупресори

Глюкокортикоидите, като преднизон, често се използват за потискане на анормалното производство на антитела при хора с миастения гравис.

Други лекарства, потискащи имунната система, понякога използвани за лечение на миастения гравис, включват:

• Имуран (азатиоприн)
• CellCept (микофенолат мофетил)
• Програф (такролимус)
• Ритуксан (ритуксимаб)

Имуносупресорите изискват внимателно наблюдение от Вашия лекар, тъй като всички те могат да причинят потенциално сериозни странични ефекти.

Плазмафереза

Плазмен обмен (плазмафереза), при който кръвната плазма, съдържаща анормалните антитела, се отстранява и се поставя отново прясна плазма, се използва за лечение на остра миастенична криза. Тази процедура може да се направи и преди операция, за да се избегне миастенична криза.

Предпазката относно плазмаферезата е, че макар и да действа в рамките на дни, ползите са краткотрайни (обикновено само седмици). Освен това плазмаферезата е скъпа и могат да възникнат усложнения като:

• Ниско кръвно налягане
• Сърдечни аритмии
• Мускулни крампи
• Кървене

Интравенозен имуноглобулин

Интравенозният имуноглобулин (IVIG) предполага даване на човек (чрез вената му) висока концентрация на антитела, събрани от здрави донори. Прилагането на IVIG обикновено се извършва за период от два до пет дни. Въпреки че възможните нежелани реакции на IVIG обикновено са леки, могат да се появят сериозни усложнения, включително бъбречна недостатъчност, менингит и алергични реакции.

Подобно на плазмаферезата, интравенозният имуноглобулин (IVIG) може да се използва за лечение на миастенична криза или да се прилага преди операция. По същия начин ефектите на IVIG са краткотрайни.

Тимектомия

Операцията за отстраняване на тимусната жлеза (тимектомия) може да намали и евентуално дори да разреши симптомите на миастения гравис.

Докато операцията определено е показана при хора с тумор на тимусната жлеза, дали тимектомията е показана в други случаи, е по-малко ясно. В тези случаи е важно да имате обмислена дискусия с невролог, който има опит в лечението на миастения гравис.

Справяне

Ключова стратегия за предотвратяване на миастенични атаки е избягването / минимизирането на възможните задействания.

Потенциалните тригери за миастенични атаки включват:

• Емоционален стрес
• Хирургия
• Бременност
• Болест на щитовидната жлеза (недостатъчно или свръхактивна)
• Повишаване на телесната температура

Някои лекарства също могат да предизвикат атака, като например:

• Cipro (ципрофлоксацин) или други антибиотици
• Бета-блокери, като Inderal (пропранолол)
• Литий
• Магнезий
• Верапамил

Хората с миастения гравис трябва да бъдат внимателни, преди да започнат да приемат ново лекарство, и да следят внимателно, след като го приемат за признаци на мускулна слабост.

Инфекцията, като например грип или пневмония, също може да предизвика пристъп на миастения. С това не забравяйте да вземете всички препоръчителни ваксини, като например годишния ви грип.

Дума от Verywell

Бъдещето на миастения гравис е светло, тъй като изследователите работят неуморно, за да намерят терапии, които са насочени и може би да отстранят аномалията на имунната система, която лежи в основата на миастения гравис. Дотогава продължете да останете активни във вашето здравеопазване: Посещавайте редовно Вашия лекар, съобщавайте веднага за нови симптоми и приемайте лекарства според препоръките.