Синдромът на Guillain-Barré (произнася се Geel-on или понякога Gee-yon Barr-ay) се отнася до група нарушения, които обикновено водят до мускулна слабост, сензорна загуба, дисавтономии или някаква комбинация от трите.
Синдромът на Guillain-Barré (GBS) е автоимунно разстройство на периферната нервна система, което означава, че собствената имунна система на тялото атакува нервите извън мозъка и гръбначния мозък. Не е често срещано, засяга само един или двама на 100 000 души.
Андрей Попов / Гети изображенияКак нормално функционират нервните клетки
За да разберете как Guillain-Barré уврежда нервната система, е важно да разберете малко как нормално функционират нервните клетки. Тялото на периферна нервна клетка лежи или в гръбначния мозък, или много близо до него.
Нервът комуникира чрез изпращане на сигнали по дълго, тънко удължение, наречено аксон. Тези аксони предават сигнали от тялото на нервната клетка към мускулите, за да накарат мускулите да се свиват и изпращат сигнали от сензорни рецептори към клетъчното тяло, за да ни позволят да се чувстваме.
Може да бъде полезно да се мисли за аксон като за вид проводник, който изпраща електрически импулси към или от различни области на тялото. Подобно на проводниците, повечето аксони работят по-добре, ако са заобиколени от изолация.
Вместо гуменото покритие, което покрива електрическите проводници, много аксони са увити в миелин. Миелинът се произвежда от глиални опорни клетки, които обграждат аксона на нерва. Тези глиални клетки защитават и подхранват аксона, както и спомагат за ускоряване на пътуващия електрически сигнал.
Докато немиелинизираният аксон изисква йони да текат и излизат по цялата дължина на аксона, миелинизираните аксони изискват нервът да прави това в избрани точки. Тези точки се наричат възли, където миелинът има прекъсвания в себе си, за да позволи на йоните да текат. По същество, вместо да пътува по цялата дължина на аксона, електрическият сигнал скача бързо от възел на възел, ускорявайки нещата.
Как се развива синдромът на Гилен-Баре
Синдромът на Guillain-Barré се причинява от имунната система на организма, атакуваща периферните нерви. Фактът, че синдромът обикновено се появява след инфекция (или изключително рядко след имунизация), ни накара да подозираме, че на молекулярно ниво някои инфекциозни агенти изглеждат като части от нервната система.
Това кара имунната система да сбърка идентичността на периферните нерви, мислейки, че частите на нерва са инфекция. В резултат на това имунната система освобождава антитела, които атакуват периферните нерви.
Как синдромът на Guillain-Barré засяга отделния човек зависи от това къде антителата атакуват нерва. Поради тази причина за Гилен-Баре може би се мисли най-добре като за семейство от разстройства, които могат да причинят различни видове проблеми.
Острата възпалителна демиелинизираща полиневропатия (AIDP) е най-често срещаният подтип на Guillain-Barré и това, което повечето лекари мислят, когато се използва терминът "Guillain-Barré". В AIDP антителата не атакуват директно нервните клетки, а вместо това увреждат глиалните опорни клетки, които обграждат аксона на нерва.
Обикновено това води до сензорни промени и слабост, която започва в пръстите на краката и върха на пръстите и се разпространява нагоре, влошавайки се за няколко дни до седмици. Хората с Guillain-Barré също могат да страдат от дълбока болка в отслабените си области и гърба.
Подобно на повечето форми на Guillain-Barré, двете страни на тялото са склонни да бъдат еднакво засегнати при AIDP. Докато AIDP е най-често срещаният тип Guillain-Barré, има много други. Те включват следното.
Остра двигателна и сензорна аксонална невропатия (AMSAN)
В AMSAN антителата увреждат аксона директно вместо миелиновата обвивка. Те правят това, като атакуват възлите, където миелинът се счупва, за да позволи йонообмен, който разпространява електрическия сигнал. AMSAN може да бъде много агресивен, като симптомите понякога прогресират до пълна парализа само за ден-два. Освен това възстановяването от AMSAN може да отнеме една година или повече. Вместо пълно възстановяване, не е необичайно хората с AMSAN да имат някои трайни проблеми, като несръчност или изтръпване на пръстите си.
Остра моторна аксонална невропатия (AMAN)
В AMAN са засегнати само нерви, контролиращи движението, така че няма изтръпване. Хората са склонни да се възстановяват по-бързо и изцяло от AMAN, отколкото другите форми на Guillain-Barré.
Вариант на Милър-Фишър
Guillain-Barré е най-обезпокоителен, когато промени начина, по който дишаме или защитаваме дихателните си пътища. При варианта на Милер-Фишер на Гийен-Баре първо се атакуват лицето и очите. Загубата на контрол върху мускулите на гърлото може да направи невъзможно преглъщането без храна или слюнка, влизащи в белите дробове, увеличавайки риска от белодробни инфекции и задавяне. Докато всички форми на Guillain-Barré изискват внимателно наблюдение, за да се види дали пациентът може да се наложи да бъде интубиран или поставен на механична вентилация, вариантът Miller-Fisher изисква особено голямо внимание.
Остра панавтономна невропатия
Повечето разновидности на Guillain-Barré също влияят по някакъв начин на автономната нервна система, което води до загуба на контрол върху функции като изпотяване, сърдечна честота, температура и кръвно налягане.
Острата панавтономна невропатия е рядък тип, при който движението и усещането остават непокътнати, но автономните функции се губят. Това може да доведе до замаяност, сърдечни аритмии и др.
Най-честият симптом на Guillain-Barré е прогресивна загуба на сила, която понякога включва загуба на усещане и автономно управление. Докато повечето периферни невропатии се влошават в рамките на месеци до години, Guillain-Barré се променя с дни, а понякога и с часове.
Тъй като Guillain-Barré може да доведе до толкова силна слабост, че страдащият човек дори не може да диша сам, важно е да получите помощ възможно най-скоро, ако забележите тези симптоми.
