Въпреки че лимфомите са всички видове рак, които засягат лимфоцитите - вид бели кръвни клетки - понякога това приключва приликата. Има много различни видове и подвидове лимфоми. Двете основни категории са лимфом на Ходжкин или HL и неходжкинов лимфом или NHL. По-голямата част от NHL и HL са възлови лимфоми, което означава, че произхождат от лимфните възли. Възможно е обаче лимфомите да възникнат почти навсякъде.
FatCamera / Гети изображенияПървичен екстранодален лимфом
Когато се смята, че има лимфомвъзникнали извън лимфните възли, се нарича екстранодален лимфом или по-точно първичен екстранодален лимфом. Понякога може да бъде трудно да се определи къде в тялото е започнал лимфом. В тези случаи лекарите могат да следват по-приблизително определение:Ако едно време лимфомът е имал основната си туморна маса - най-очевидния си обем - в екстранодално място, тогава той може да се счита за екстранодален лимфом.
Важни разлики
От лимфомите, които започват в лимфните възли, или възлови лимфоми, почти всички могат да иматекстранодално участие—тоест те могат да се разпространят в екстранодални сайтове. Лимфом, който се разпространява в други органи от лимфните възли, НЕ се счита за първичен екстранодален лимфом. За да бъде първичен екстранодален, лимфомът трябва да имавъзникналиизвън лимфните възли.
Общ преглед
Първичните екстранодални лимфоми са много по-чести в НХЛ, отколкото при лимфома на Ходжкин. До 33% от всички NHL се считат за първичен екстранодален лимфом, докато при HL първичното екстранодално заболяване се смята за по-рядко.
Най-честото място на първичен екстранодален лимфом е в стомашно-чревния тракт и почти всички те са NHL. Следващото най-често място след стомашно-чревния тракт е кожата. Въпреки това, когато NHL започва само в кожата, това се нарича кожен лимфом или кожен лимфом.
Екстранодалният лимфом може да възникне и в лимфоидната тъкан на далака, костния мозък, тимуса, сливиците и аденоидите - малки петна от сливична тъкан, скрити там, където носните проходи се срещат с гърлото.
Имунни или лимфоидни клетки в стомаха, белите дробове, в структурите около очите, в щитовидната жлеза, слюнчените жлези и тънките черва също могат да доведат до първични лимфоми. Лимфомите в тези области включват „маргиналната зона В-клетъчни лимфоми на свързана с лигавицата лимфоидна тъкан“ или накратко MZBCL на MALT.
Първичните лимфоми на носа и гърлото включват MZBCL на MALT, дифузен голям В-клетъчен лимфом или DLBCL и естествени убийствени / Т-клетъчни лимфоми.
Първичните лимфоми могат да засегнат тестисите при мъжете и се наричат първични тестикуларни лимфоми. Лимфомът в мозъка или лимфомът на ЦНС също може да бъде първичен. Докато първичният екстранодален лимфом на мозъка и тестисите е свързан с по-трудно лечима болест, последните проучвания показват, че лечението, специално пригодено за тези места, може да доведе до значителни подобрения, особено при тестикуларния лимфом.
Първичните екстранодални фоликуларни лимфоми, които не са кожни лимфоми, се срещат доста рядко. Първичният костен лимфом е рядко състояние, при което лимфомът започва в кост.
Първичният сърдечен лимфом е един от най-редките тумори на сърцето. Смята се, че първичният сърдечен лимфом съставлява само 1,3% от всички сърдечни тумори и само 0,5% от всички екстранодални лимфоми. Когато се появи, най-често срещаният тип на този тумор е дифузният голям В-клетъчен лимфом и обикновено дясното предсърдие и дясната камера са ангажирани.
Едно наблюдение на първичните екстранодални лимфоми като цяло е, че те се увеличават драстично с появата на ХИВ и СПИН.
Прогноза на първичен екстранодален лимфом
Фактът, че лимфомът е първичен екстранодален лимфом, може да бъде фактор в плана за лечение и прогнозата, но други фактори могат да бъдат еднакво важни или от по-голямо значение. Подтипът на лимфома, В-клетката или Т-клетъчният тип и първичният орган или тъкан на произход могат да бъдат важни прогностични фактори.
Прогноза на екстранодалното участие
Почти всички възлови лимфоми могат да се разпространят в екстранодални места, но в тези случаи те не се считат за първични екстранодални лимфоми.
В НХЛ най-ефективните планове за лечение зависят от редица фактори и екстранодалното участие може да бъде един от тях. Понякога лимфом, който е ограничен до лимфните възли, е по-лечим и има по-благоприятна прогноза от лимфома, който се е разпространил извън лимфните възли. Въпреки това, голямото разнообразие от възможности за екстранодален първичен NHL - заедно с много други фактори, които влияят на лечението и резултатите - означава, че планът за лечение и прогнозите могат да бъдат силно индивидуални.
В някои случаи екстранодалното участие е по-показателно за напреднало заболяване. Например при болестта на Ходжкин екстранодалното засягане - с изключение на далака и тимуса - показва стадий IV на болестта на Ходжкин. Дори и късната фаза на болестта на Ходжкин е лечима и понякога може да бъде излекувана.
