Симптоми на склеродермия

Склеродермията е хронично автоимунно заболяване на съединителната тъкан, което причинява втвърдяване и стягане на кожата. (Scleroderma означава "твърда кожа" на гръцки). Болестта може да бъде локализирана със симптоми, свързани с кожата, или може да бъде системна и втвърдяването може да се случи в съединителните тъкани в тялото.

Почти всеки със склеродермия развива петна от дебела, втвърдена кожа. Регионът ще зависи от вида на склеродермия, но често включва ръцете, ръцете и / или лицето, а понякога и торса и краката. Тъй като кожата се стяга, движението може да се ограничи и да се появят болки в ставите и мускулите.

Системната форма, наричана още системна склероза (SSc), също често причинява обезцветяване на кожата, подути ръце, стесняване на кръвоносните съдове в ръцете и краката в отговор на студ, червени петна по лицето от подуване на кръвоносните съдове, калциеви отлагания под кожата, и киселини и други стомашно-чревни проблеми. В допълнение, белите дробове, сърцето или бъбреците могат да бъдат засегнати и да спрат да функционират ефективно, което може да доведе до сериозни симптоми и усложнения, като задух и неправилни сърдечни ритми (аритмии).

Лечението варира значително в зависимост от вида на склеродермия и симптомите, но може да включва локални и / или перорални лекарства и физическа терапия под грижите и наблюдението на лекар, като ревматолог (специалист по автоимунни и възпалителни състояния).

Много добре / Емили Робъртс

Видове

Двете основни категории склеродермия са локализирана склеродермия, която засяга кожата и понякога подлежащите мускули или стави, и системна склеродермия, която включва кръвоносни съдове и вътрешни органи в тялото.

Локализираната склеродермия засяга предимно деца и е по-малко тежка от системната склероза, която е по-често при възрастни. Причините за склеродермия все още са неизвестни, но се смята, че тя е свързана с натрупване на колаген (протеин в съединителната тъкан) в кожата и ненормален отговор на имунната система. U

Локализираната склеродермия може да се появи на едно място или в няколко петна или участъци от кожата. Той има два основни подтипа:

• Линейна склеродермия: Лезиите изглеждат като прави линии или ивици
• Морфея: образуват се червеникави овални петна

Чести симптоми на локализирана склеродермия

Локализираната склеродермия е рядко състояние. Линейната склеродермия обикновено включва както повърхностните, така и по-дълбоките слоеве на кожата, но морфеята не е склонна да излиза извън повърхностните слоеве на епидермиса и дермата.

Линейна склеродермия

Линейната склеродермия се формира в линии, когато се втвърди. Често се среща от едната страна на тялото и може да се появи като линия надолу по ръката или крака или понякога главата. Тъй като се разпространява в по-дълбоките слоеве на кожата, може да включва и мускули и кости. Линейната склеродермия обикновено се среща при деца.

Честите симптоми на линейна склеродермия включват:

• Линии или ивици от втвърдена, восъчна кожа на багажника и крайниците или лицето и скалпа
• Обезцветяване на кожата, което може да изглежда по-светло или по-тъмно
• Стягане на ставите

Морфея

Morphea склеродермия, най-често срещаната форма на локализирана склеродермия, най-често се образува на корема и гърба. Понякога може да се развие и по лицето, ръцете и краката.

Морфеята може да бъде ограничена до един до четири малки петна (плака морфея) или в някои случаи тя може да се разпространи върху големи области на тялото (генерализирана морфея). Морфеята най-често се среща при възрастни на възраст между 20 и 50 години, но може да се появи и при деца.

Честите симптоми включват:

• Петна от червеникава кожа, които се удебеляват в стегнати, овални форми на корема, гърдите или гърба
• Кожата става восъчна и блестяща, докато се стяга
• Центърът на петна може да бъде слонова кост или жълт с виолетови граници
• Прурит (сърбеж по кожата)

Морфеята има тенденция да бъде овална и червеникава, но восъчните петна могат да се различават по цвят, сянка (светъл или тъмен), размер и форма. Пластирите могат да станат по-големи или да се свият и могат да изчезнат спонтанно.

Локализираната склеродермия обикновено изчезва с течение на времето, но може да остави обезцветяване на кожата дори след като се разреши. Линейната склеродермия обикновено трае от две до пет години, а лезиите на морфея продължават средно от три до пет години.

Чести симптоми на системна склеродермия

Системната склеродермия може да засегне съединителните тъкани в много части на тялото. Двата основни подтипа са ограничена склеродермия, която прогресира бавно в продължение на години, и дифузна склеродермия, която обхваща повече кожна област и бързо прогресира до множество органи и системи.

Ограничена склеродермия

Ограничената склеродермия се нарича още ограничена кожна системна склероза или синдром на CREST, съкращение за нейните общи състояния и симптоми.

КРЕСТ

Хората с ограничена склеродермия могат да имат две или повече общи характеристики на CREST:

• Калциноза, които са калциеви отлагания в кожата
• Феноменът на Рейно, спазъм на кръвоносните съдове в отговор на студ, стрес или емоционално разстройство, което може да намали притока на кръв в пръстите на ръцете и краката
• Езофагеална дисфункция, когато гладката мускулатура, нареждаща хранопровода, губи нормално движение и функциониране
• Склеродактилия, удебеляване и стягане на кожата на пръстите и ръцете
• Telangiectasia, подуване на капилярите (малки кръвоносни съдове) близо до повърхността на кожата на лицето и ръцете, което причинява червени петна

Честите кожни симптоми на ограничена склеродермия / CREST включват:

• Пръстите на ръцете или краката стават сини и / или бели, когато са студени и след това стават яркочервени, когато се затоплят отново
• Подуване и подобен на наденица вид на пръстите
• Удебеляване на кожата на лицето, ръцете и краката
• Малки, твърди бучки в или под кожата (калциноза)
• Пръстите се извиват поради стягане на кожата
• Обхватът на движението на пръстите е намален
• Восъчен, подобен на маска външен вид на лицето
• Малки червени петна по ръцете и лицето
• Ненормална сухота на кожата

Около 95% от случаите на системна склеродермия започват с феномена на Рейно, според Американската фондация за склеродермия. При ограничена склеродермия феноменът на Рейно често се появява в продължение на няколко години преди удебеляване на кожата.

Ранните симптоми на ограничена склеродермия включват чувствителност и / или подуване на пръстите на ръцете и краката. Подуването на ръцете може да бъде особено изразено сутрин поради мускулна неактивност по време на сън. Пръстите могат да изглеждат като наденица, което затруднява затварянето на ръката в юмрук. Симптомите могат да отшумят с напредването на деня.

Стомашно-чревни проблеми засягат до 90% от хората, които имат системна склеродермия. Езофагусът е най-често засегнатият орган, засягащ 67% от хората със системна склеродермия.Симптомите се дължат на структурни и функционални промени в хранопровода, които могат да възникнат в ограничена или дифузна склеродермия

Честите симптоми на хранопровода включват:

• Киселини в стомаха (усещане за парене зад гръдната кост)
• Трудност или болка при преглъщане
• Регургитация
• Пресипналост
• Язви в устата
• Киселинен вкус в устата

Най-честият симптом е киселини. Това се дължи на дразнене на хранопровода от киселинен рефлукс (стомашна киселина, подкрепяща или рефлуксираща в хранопровода).

Понякога излишъкът от колаген се събира в тъканта между въздушните торбички на белите дробове при хора с ограничена склеродермия, което прави белодробната тъкан по-твърда и по-малко способна да работи правилно. Ако белите дробове станат засегнати, често срещаните допълнителни симптоми включват:

• Постоянна кашлица
• Задух

Дифузна склеродермия

Феноменът на Рейно често се появява едновременно или непосредствено преди удебеляването на кожата при тези с дифузна склеродермия. Дифузната склеродермия може да обхване сърцето, белите дробове, бъбреците, стомашно-чревния тракт и централната и периферната нервна система.

Честите симптоми на дифузна склеродермия включват:

• Подуване и подобен на наденица вид на пръстите
• Удебеляване на кожата върху големи области на торса, ръцете, ръцете и краката
• Восъчен, подобен на маска външен вид на лицето
• КРЕСТ
• Потъмняване на кожата или вид на сол и черен пипер
• Изтъняване на устните и набраздяване около устата
• Болки в мускулите и ставите и / или скованост
• Шум на решетка с движение на фуги
• Отслабване
• Умора
• Киселини в стомаха
• Гастропареза (усещане за гадене, пълнота или подуване от задържане на храна в стомаха)
• Спазми и / или диария
• Хронична кашлица
• Задух

Болки в мускулите и ставите също могат да се появят по сухожилията и в мускулите на ръцете и краката. Това може да се влоши при движение на глезените, китките, коленете или лактите. С напредването на заболяването може да се развие загуба на мускулна маса и слабост, заедно с подуване, топлина и нежност около ставите и мускулите.

Често хората с дифузна склеродермия изпитват решетъчен шум, когато се опитват да движат възпалените стави, особено ставите на и под коленете.

В долния стомашно-чревен тракт дифузната склеродермия понякога може да забави движението на храната и да намали усвояването на храната.

И при двата вида системна склеродермия бучките калциноза могат да пробият кожата и да пропуснат бяло вещество. След това отворените порязвания могат да се заразят.

Редки симптоми

Има редки подтипове на локализирана склеродермия, които понякога могат да бъдат по-сериозни състояния. Тези видове включват:

• Подкожната морфея засяга по-дълбоките тъкани и може да се разпространи дълбоко в мускулите.
• Булозната морфея причинява подутини, подобни на мехури или области на ерозия в областта на морфеята.
• Генерализираната морфея може също да ограничи функцията на ставите поради по-големите си зони на покритие. В редки случаи по-големите лезии могат да се слеят заедно, покривайки цялото тяло.
• En coup de sabre е рядка форма на линейна склеродермия, която засяга главата, особено челото. Лезиите образуват депресирани канали, които приличат на рана от меч или удар на сабя. Ако е на скалпа, може да настъпи косопад. В редки случаи en coup de sabre може да причини аномалии в растежа на костите на лицето и, за разлика от други форми на ограничена склеродермия, може да се повтори много години след изчезването.

Някои хора със системна склеродермия изпитват допълнителни симптоми, които могат или не могат да изглеждат свързани с болестта. Това може да включва:

• Невралгия на тригеминалния нерв (внезапни епизоди на силна болка в лицето)
• Ограничено движение на очите
• Тежка умора и депресия

Усложнения

Склеродермията може да причини много усложнения, които варират от леки до животозастрашаващи. Те обикновено се появяват, когато разстройството не е било лекувано или когато лечението не е успяло да адресира адекватно симптомите.

Усложнения на локализирана склеродермия

Усложненията на локализираната склеродермия включват:

• Болки в ставите: Около 10% до 20% от хората с локализирана склеродермия развиват болка в засегнатите стави.
• Забавен растеж на ръката или крака: Линейната склеродермия, която се простира до мускулите и сухожилията, понякога може да спре или забави растежа на засегнатия крайник при деца.
• Съпътстващ възпалителен артрит и ювенилен идиопатичен артрит (JIA): Когато локализираната склеродермия и артрит се появят заедно, лезиите могат да обхванат артритни стави и артритът може да бъде по-малко реагиращ или не реагира на лечение.

Усложнения на системната склеродермия

Усложненията на системната склеродермия най-често са свързани с дифузна склеродермия и могат да обхванат много органи и телесни системи. Усложненията могат да включват:

• Язви на пръстите на ръцете и краката: Тежкият феномен на Рейно може да възпрепятства притока на кръв към пръстите на ръцете и краката, причинявайки язви, които могат да бъдат трудно зарастващи. Върховете на пръстите могат да бъдат трайно повредени.
• Гангрена: В екстремни случаи необичайни или стеснени кръвоносни съдове, съчетани с тежки болести на Рейно, могат да доведат до гангрена и да наложат ампутация.
• Инконтиненция: Отслабването на мускулите, причинено от намаляване на кръвоснабдяването на нервите, може да доведе до стомашно-чревен дискомфорт и уринарна или фекална инконтиненция.
• Увреждане на белите дробове: Проблеми с дишането поради белодробна хипертония и белези на съединителната тъкан в белите дробове могат да доведат до белодробни заболявания и потенциално сърдечна недостатъчност.
• Сърдечни проблеми: Белезите на сърдечната тъкан и стеснените кръвоносни съдове могат да доведат до абнормни сърдечни ритми и в редки случаи до възпален сърдечен мускул (миокардит).
• Бъбречно увреждане: Ограниченият приток на кръв към бъбреците може да доведе до склеродермия бъбречна криза. Ако не се лекува, това състояние може да доведе до злокачествено високо кръвно налягане и бъбречна недостатъчност.
• Зъбни проблеми: Силното стягане на кожата на лицето може да затрудни отварянето на устата ви достатъчно широко, за да си измиете зъбите. В допълнение, киселинният рефлукс може да унищожи зъбния емайл, а промените в тъканите на венците поради склеродермия могат да доведат до разхлабване или отпадане на зъбите.
• Сухота в очите и устата: Дифузната склеродермия може да причини много сухота в очите и устата, състояние, известно като синдром на Sjogren.
• Синдром на гастрална антрална съдова ектазия (GAVE): Понякога наричан „динен стомах“, това е рядко състояние, което води до поява на червени ивици в стомаха от разширени кръвоносни съдове и желязодефицитна анемия. GAVE, който засяга приблизително 5% от хората със системна склеродермия, увеличава риска от рак на стомаха.
• Сексуална дисфункция: Мъжете със склеродермия могат да получат еректилна дисфункция; жените може да имат намалено смазване и стеснен вагинален отвор.
• Сърдечна недостатъчност: Сърдечните проблеми, свързани със склеродермия, могат да се проявят като абнормни сърдечни ритми или застойна сърдечна недостатъчност.
• Проблеми с нервната система: Главоболие и световъртеж, конвулсии и зрителни нарушения могат да възникнат, ако е засегната нервната система. В някои случаи това може да доведе и до афазия (загуба на способността да се говори и разбира език).

Кога да посетите лекар

Хората, които проявяват симптоми на склеродермия, трябва да потърсят лекар с опит в това сложно заболяване, като ревматолог. Ранното откриване на склеродермия може да помогне за намаляване на риска от сериозни усложнения.Разпознавайки и лекувайки ранно участие на органи в системна склеродермия, можете да предотвратите необратими увреждания.

Дума от Verywell

Ако вие или вашето дете сте диагностицирани със склеродермия, това може да бъде поразително, но е важно да запомните, че локализираната склеродермия обикновено изчезва с течение на времето и системната склеродермия е управляема при лечение, насочено към засегнатите органи.

Ако това е локализирана склеродермия, най-вероятно ще дойде време, когато не се образуват нови лезии и съществуващите избледняват. Със системната склеродермия лечението непрекъснато се подобрява и може да ви помогне със симптомите и да подобрите качеството на живот.