Хроничната миелоидна левкемия (ХМЛ) е хроничен тип левкемия, който има тенденция да расте и да напредва бавно. Това е вид миелогенна левкемия, която започва в миелоидни клетки, които са вид незрели бели кръвни клетки (WBC).
ХМЛ е една от четирите основни категории левкемия. Останалите три са остра миелоидна левкемия (AML), остра лимфобластна левкемия (ALL) и хронична лимфоцитна левкемия (CLL).
Андрю Брукс / Гети изображенияВсички левкемии започват в кръвотворните клетки в костния мозък. Всеки тип левкемия е кръстен въз основа на това колко бързо ракът има тенденция да расте (остър рак расте бързо; хроничният расте бавно), както и вида на кръвотворните клетки, от които се е развило злокачественото заболяване.
Какво причинява CML?
Определени промени в ДНК могат да причинят нормални клетки на костния мозък да се превърнат в клетки на левкемия.
Хората с ХМЛ обикновено имат хромозома Филаделфия, която съдържа анормалния BCR-ABL ген. Генът BCR-ABL кара WBC да растат по ненормален, неконтролиран начин, което води до левкемия.
Кой получава CML?
ХМЛ може да се появи на всяка възраст, но е по-често при възрастни на възраст над 50 години, които представляват близо 70 процента от всички случаи. Карим Абдул-Джабар е известен американец, който е диагностициран с ХМЛ.
Колко често се среща CML?
ХМЛ се среща сравнително рядко. В САЩ се смята, че се диагностицират 8 950 нови случая и 1080 души умират от това заболяване годишно.
Симптоми
Тъй като ХМЛ е бавно растящ рак, много хора нямат симптоми по време на диагнозата. Всъщност до 40 до 50% от тези с левкемия изобщо нямат никакви симптоми и се диагностицират въз основа на аномалии, открити с рутинна кръвна работа.
ХМЛ може да причини симптоми, докато напредва с времето.
Най-честите симптоми са:
- Силна умора или умора
- Слабост
- Висока температура
- Нощно изпотяване
- Необяснима загуба на тегло
- Болка или пълнота в горната лява част на корема, под ребрата
Коремната пълнота се развива поради спленомегалия (уголемяване на далака), която е налице при 46 до 76% от тези с ХМЛ. Далакът обикновено съхранява кръвни клетки и унищожава старите кръвни клетки. При ХМЛ далакът може да се увеличи поради всички допълнителни левкоцити, заемащи органа. Спленомегалията може да предизвика натиск върху близките органи, като стомаха, което може да допринесе за усещането за пълнота след ядене само на малки количества храна.
Слабостта и умората могат да бъдат причинени от анемия, дефицит на червени кръвни клетки (червени кръвни клетки), които пренасят кислород към тъканите. Анемията може да ви накара да почувствате, че няма да можете да се напрягате или да използвате мускулите си така енергично, както обикновено.
Диагноза
Когато се изследвате за възможна левкемия, Вашият лекар ще вземе Вашата медицинска история и ще направи физически преглед. И вие ще имате много от същите предварителни диагностични стъпки, дори ако получавате рутинен медицински преглед.
Размер на далака
Обикновено далакът ви не може да се усети при физически преглед, но увеличен далак може да се открие по време на физически преглед. Може да причини пълнота от лявата страна на горната част на корема, под ръба на гръдния кош.
Лабораторни тестове
Твърде много левкоцити и необичайни нива на някои химикали в кръвта може да са показателни за ХМЛ. Те често се описват като взривове (незрели левкоцити) въз основа на външния им вид.
Ако кръвните Ви изследвания са в съответствие с ХМЛ, може да се наложи да имате аспирация на костен мозък. Това включва процедура, при която игла се вкарва дълбоко в костта ви, за да се вземе проба от кръвни клетки. Пробата се изследва с микроскоп. При ХМЛ присъстват излишните кръвотворни клетки и костният мозък се описва като хиперклетъчен.
Генни тестове
Ще бъде направено и генно тестване, за да се види дали имате хромозома Филаделфия и / или ген BCR-ABL. Ако нямате хромозома Филаделфия или BCR-ABL ген, тогава може да имате друг вид рак, но това не е ХМЛ.
Образни тестове
За диагностициране на ХМЛ не са необходими диагностични образни тестове. Те обаче могат да се извършват като част от оценката на определени симптоми или за оценка на подуване на корема.
Фази на ХМЛ
CML може да бъде класифициран в три различни фази. Фазата се основава на броя на взривовете в кръвта и костния мозък. Познаването на фазата на вашия ХМЛ може да ви помогне да разберете как вашето заболяване ще ви повлияе в бъдеще.
Хронична фаза
В първата фаза на ХМЛ ще имате увеличен брой левкоцити в кръвта и / или костния мозък. Въпреки това, взривовете все още трябва да съставляват по-малко от 10 процента от клетките.
Обикновено в хроничната фаза няма симптоми, но може да има известна пълнота в горната лява коремна област. Вашата имунна система все още трябва да функционира доста добре в хроничната фаза, така че можете да водите добра борба срещу инфекциите. Човек може да бъде в хронична фаза от няколко месеца до толкова много, много години.
Ускорена фаза
В ускорената фаза броят на бластите в кръвта и / или костния мозък е по-висок, отколкото в хроничната фаза. Симптомите могат да включват повишена температура, загуба на тегло, намален апетит и увеличена далака.
Броят на левкоцитите е по-висок от нормалния и можете да имате други промени в кръвната картина, като голям брой базофили (вид WBC) или малък брой тромбоцити.
Има различни набори от критерии, използвани за определяне на ускорената фаза. Критериите на Световната здравна организация (СЗО) определят ускорената фаза като наличие на някое от следните:
- 10 до 19% бласти в кръвния поток и / или костния мозък
- Повече от 20% базофили в кръвта
- Много висок или много нисък брой тромбоцити, който не е свързан с лечението
- Увеличаване на размера на далака и висок брой на левкоцитите въпреки лечението
- Нови генетични промени или мутации
Фаза на взрива
Тази фаза често се нарича взривна криза. Това е третият и последен етап и има потенциал да бъде животозастрашаващ. Броят на бластите в кръвта и / или костния мозък става много голям и те могат да се разпространят в други тъкани. Симптомите са много по-чести във фазата на взрива и могат да включват инфекции, кървене, болки в корема и болки в костите.
Във фазата на взрива ХМЛ може да изглежда по-скоро като AML (остра миелоидна левкемия) или ALL (остра лимфобластна левкемия), отколкото хронична левкемия.
СЗО определя бластната фаза като по-голяма от 20% бластни клетки в кръвния поток или костния мозък. Международният регистър за трансплантация на костен мозък определя бластната фаза като над 30% бластни клетки в кръвта и / или костния мозък. И двете определения включват също наличието на бластни клетки извън кръвта или костния мозък.
Прогноза
Фазата на вашия ХМЛ е важен фактор за вашата прогноза, но не е единственият фактор.
Вашата възраст, размерът на далака и кръвната Ви картина също се използват, за да Ви поставят в една от трите категории: нисък, среден или високорисков.
Хората от една и съща рискова група са по-склонни да реагират по подобен начин на лечението. Хората от нискорисковата група обикновено реагират по-добре на лечението. Тези групировки обаче са инструменти, а не абсолютни показатели.
CML лечения
Всички лечения имат потенциални рискове и ползи и Вашето лечение на ХМЛ ще бъде предшествано от дискусия с Вашия лекар относно рисковете и Вашата толерантност към странични ефекти. Не всеки човек с ХМЛ получава всяко лечение на ХМЛ, обсъдено по-долу.
Терапия с инхибитори на тирозин киназа
Терапията с инхибитор на тирозин киназа е вид целенасочена терапия, която инхибира действието на анормалния BCR-ABL ген. Тези лекарства се предлагат под формата на хапчета, които могат да бъдат погълнати.
Терапия
Описание
Иматиниб
Беше ли първият инхибитор на тирозин киназа, одобрен от FDA за лечение на ХМЛ; одобрен през 2001г.
Дазатиниб
Одобрен е за лечение на ХМЛ през 2006 г.
Нилотиниб
За първи път е одобрен за лечение на ХМЛ през 2007 г.
Босутиниб
Одобрен за лечение на ХМЛ през 2012 г., но одобрен само за хора, които са били лекувани с друг инхибитор на тирозин киназа, който е спрял да работи или е причинил много лоши странични ефекти.
Понатиниб
Одобрен за лечение на ХМЛ през 2012 г., но е одобрен само за пациенти с мутация T315I или ХМЛ, който е резистентен или непоносим към други инхибитори на тирозин киназа.
Имунотерапия
Интерферонът е вещество, което имунната система произвежда естествено. ПЕГ (пегилиран) интерферон е дългодействаща форма на интерферон.
Интерферонът не се използва като първоначално лечение на ХМЛ, но за някои пациенти това може да е опция, когато те не могат да понасят терапията с инхибитор на тирозин киназа. Интерферонът се предлага като течност, която се инжектира под кожата или в мускул с игла.
Химиотерапия
Омацетаксин е химиотерапевтично лекарство, използвано за лечение на ХМЛ, което е устойчиво на други лечения и / или ако имате непоносимост към два или повече инхибитори на тирозин киназа. Резистентността е, когато ХМЛ не реагира на лечение или ако болестта реагира в началото, но след това спира да реагира. Непоносимостта е, когато лечението с лекарство трябва да бъде спряно поради тежки странични ефекти.
Омацетаксин се прилага като течност, която се инжектира под кожата с игла. Други химиотерапевтични лекарства могат да се инжектират във вена или да се дават като хапче за поглъщане.
Трансплантация на хематопоетични клетки (HCT)
HCT е процедура, която замества клетките в костния мозък с нови, здрави кръвотворни клетки. Химиотерапията с високи дози се използва преди процедурата за унищожаване както на нормални клетки, така и на ХМЛ клетки в костния мозък.
Алогенната НСТ е сложно лечение и може да причини много сериозни странични ефекти. Обикновено се разглежда като възможност за лечение на пациенти под 65-годишна възраст.
Клинични изпитвания: Изследователски терапии
Нови лекарства за лечение на ХМЛ непрекъснато се изследват. Клиничните изпитвания може да са опция за някои пациенти. Можете да попитате вашия лекуващ екип дали има открито клинично изпитване, към което можете да се присъедините и дали те вярват, че бихте били добър кандидат за такова клинично изпитване.
Дума от Verywell
Вашата прогноза за ХМЛ зависи от фактори като вашата възраст, фаза на заболяването, броя на взривовете в кръвта или костния мозък, размера на далака ви при диагностициране и цялостното ви здравословно състояние.
С въвеждането на инхибиторите на тирозин киназа през 2001 г. много хора с ХМЛ са се справили много добре и болестта често може да се поддържа в хронична фаза в продължение на години.
И все пак остават редица предизвикателства: може да е трудно да се предскаже от самото начало кои пациенти с ХМЛ вероятно ще имат лоши резултати.Освен това повечето пациенти трябва да приемат лечение за неопределено време, а потискащото лечение не е без странични ефекти. Така че, въпреки че напредъкът е значителен през последните десетилетия, все още има място за допълнителни подобрения.
Лекарска дискусия за левкемия
Вземете нашето ръководство за печат за следващата среща на Вашия лекар, за да Ви помогнем да зададете правилните въпроси.
Изпратете до себе си или любим човек.
Регистрирай сеТова ръководство за дискусии на доктора е изпратено на {{form.email}}.
Имаше грешка. Моля, опитайте отново.
