Като един от най-често срещаните видове рак в ранна детска възраст, невробластомът е рак, който се среща при малки деца. Туморът започва в невробласти (незрели нервни клетки) на централната нервна система.
myrrha / iStock / Getty ImagesПо-специално, невробластомът включва нервни клетки, които са част от симпатиковата нервна система. Симпатиковата и парасимпатиковата нервна система са и двете части на вегетативната нервна система, система, която контролира процесите в тялото, за които обикновено няма нужда да мислим, като дишането и храносмилането. Симпатиковата нервна система е отговорна за реакцията „борба или бягство“, която възниква, когато сме стресирани или уплашени.
Симпатиковата нервна система има зони, наричани ганглии, които са разположени на различни нива на тялото. В зависимост от това къде в тази система започва невробластом, той може да започне в надбъбречните жлези (приблизително една трета от случаите), корема, таза, гърдите или врата.
Статистика
Невробластомът е често срещан детски рак, който представлява 7% от раковите заболявания на възраст под 15 години и 25% от раковите заболявания, които се развиват през първата година от живота. Като такъв той е най-често срещаният вид рак при кърмачета. Малко по-често се среща при мъжете, отколкото при жените. Около 65% от невробластомите се диагностицират преди 6-месечна възраст и този вид рак е рядък след 10-годишна възраст. Невробластомът е отговорен за около 15% от смъртните случаи, свързани с рака при деца.
Знаци и симптоми
Признаците и симптомите на невробластом могат да варират в зависимост от това къде в тялото се появяват, както и дали ракът се е разпространил в други региони или не.
Най-честият представителен знак е за голяма коремна маса. Маса може да се появи и в други региони, където са налице ганглии, като гърдите, таза или врата. Може да има треска и децата да са страдали от загуба на тегло или „неуспех да процъфтяват“.
Когато ракът се е разпространил (най-често в костния мозък, черния дроб или костите), могат да присъстват други симптоми. Метастазите зад и около очите (периорбитални метастази) могат да доведат до изпъкване на очите на бебето (проптоза) с тъмни кръгове под очите. Метастазите в кожата могат да причинят синкави черни петна (екхимози), което е породило термина „бебешко кифла с боровинки“. Натискът върху гръбначния стълб от костни метастази може да доведе до симптоми в червата или пикочния мехур. Метастазите в дълги кости често причиняват болка и могат да доведат до патологични фрактури (фрактура на кост, която е отслабена поради наличието на рак в костта).
Къде се разпространяват невробластомите (метастази)
Невробластомите могат да се разпространят от първичното място чрез кръвта или лимфната система. Областите на тялото, към които се разпространява най-често, включват:
- Кости (причинява болка в костите и накуцване)
- Черен дроб
- Бели дробове (причинява задух или затруднено дишане)
- Костен мозък (в резултат на бледност и слабост поради анемия)
- Периорбитална област (около очите, причиняваща изпъкналост)
- Кожа (причиняваща появата на боровинка кифла)
Диагноза
Диагнозата на невробластом обикновено включва както кръвни тестове, търсещи маркери (вещества, които раковите клетки секретират), така и образни изследвания.
Като част от симпатиковата нервна система, клетките на невробластома секретират хормони, известни като катехоламини. Те включват хормони като епинефрин, норепинефрин и допамин. Веществата, които най-често се измерват при диагностициране на невробластом, включват хомованилова киселина (HVA) и ванилилменделова киселина (VMA). HVA и VMA са метаболити (продукти на разграждането) на норепинефрин и допамин.
Образните тестове, направени за оценка на тумор (и за търсене на метастази), могат да включват CT сканиране, MRI и PET сканиране. За разлика от CT и MRI, които са "структурни" изследвания, PET сканиранията са "функционални" изследвания. При този тест малко количество радиоактивна захар се инжектира в кръвния поток. Бързо растящите клетки, като туморни клетки, поемат повече от тази захар и могат да бъдат открити с изображения.
Обикновено се прави и биопсия на костен мозък, тъй като тези тумори често се разпространяват в костния мозък.
Тест уникален за невробластоми е MIBG сканирането. MIBG означава мета-йодобензилгуанидин. Клетките на невробластома абсорбират MIBG, който се комбинира с радиоактивен йод. Тези проучвания са полезни при оценяването на костни метастази, както и на костния мозък.
Друг тест, който често се прави, е проучване за усилване на MYCN. MYCN е ген, важен за растежа на клетките. Някои невробластоми имат излишни копия на този ген (повече от 10 копия), което е констатирано като "MYCN усилване". Невробластомите с амплификация на MYCN са по-малко склонни да реагират на лечения за невробластом и са по-склонни да метастазират в други области на тялото.
Скрининг на невробластом
Тъй като нивата на урина ванилилменделова киселина и хомованилова киселина са доста лесни за получаване и ненормални нива са налице при 75 до 90 процента от невробластомите, обсъжда се възможността за скрининг на всички деца за заболяването.
Проучванията разглеждат скрининга с тези тестове, обикновено на 6-месечна възраст. Въпреки че скринингът взема повече деца с ранен стадий на невробластом, изглежда не оказва влияние върху смъртността от заболяването и понастоящем не се препоръчва.
Постановка
Както при много други видове рак, невробластомът е разделен между етапи I и IV в зависимост от степента на разпространение на рака. Системата на Международния комитет за стадий на невробластома (INSS), разработена през 1988 г., съдържа следните етапи:
- Етап I - В етап I заболяването туморът е локализиран, въпреки че може да се е разпространил в близките лимфни възли. На този етап туморът може да бъде отстранен изцяло по време на операцията.
- Етап II - Туморът е ограничен до зоната, в която е започнал, и близките лимфни възли могат да бъдат засегнати, но туморът не може да бъде премахнат изцяло с операция.
- Етап III - Туморът не може да бъде отстранен хирургически (не подлежи на повторно премахване). Може да се е разпространил в близките или в регионалните лимфни възли, но не и в други области на тялото.
- Етап IV - Етап IV включва всеки тумор от всякакъв размер със или без лимфни възли, който се е разпространил в костта, костния мозък, черния дроб или кожата.
- Етап IV-S - Специална класификация на етап IV-S е направена за тумори, които са локализирани, но въпреки това са се разпространили в костния мозък, кожата или черния дроб при кърмачета на възраст под една година. Може да участва костният мозък, но туморът присъства в по-малко от 10 процента от костния мозък.
Приблизително 60% до 80% от децата се диагностицират, когато ракът е в стадий IV.
Международната система за стадий на рискова невробластома (INRGSS)
Международната система за стадий на рискова невробластома (INRGSS) е създадена специално от Международната рискова група за невробластом (INRG), за да оцени, преди лечението, „риска“ от рака, с други думи, колко вероятно е туморът да бъде излекуван.
Използвайки тази система, туморите се класифицират като високорискови или нискорискови, което помага за насочване на лечението.
Причини и рискови фактори
Повечето деца с невробластом нямат фамилна анамнеза за заболяването. Въпреки това се смята, че генетичните мутации са отговорни за около 10% от невробластомите.
Мутациите в гена ALK (анапластичен лимфом киназа) са основна причина за фамилен невробластом. Мутации на зародишни линии в PHOX2B са идентифицирани в подгрупа от фамилен невробластом.
Други възможни рискови фактори, които са предложени, включват тютюнопушене от родители, употреба на алкохол, някои лекарства по време на бременност и излагане на определени химикали, но в момента не е сигурно дали те играят роля или не.
Лечения
Има няколко възможности за лечение на невробластом. Изборът им ще зависи от възможността за операция и от други фактори. Независимо дали туморът е „високорисков“ или не, също така играе роля при избора на лечения и обикновено се прави избор въз основа на това дали туморът е с висок риск или с нисък риск. Опциите включват:
- Хирургия - освен ако невробластомът не се е разпространил (етап IV), обикновено се прави операция, за да се отстрани колкото се може повече от тумора. Ако операцията не е в състояние да премахне целия тумор, обикновено се препоръчва допълнително лечение с химиотерапия и лъчение.
- Химиотерапия - химиотерапията включва използването на лекарства, които убиват бързо делящите се клетки. Като такъв, той може да доведе до странични ефекти поради ефектите му върху нормалните клетки в тялото, които се делят бързо, като тези в костния мозък, космените фоликули и храносмилателния тракт. Химиотерапевтичните лекарства, често използвани за лечение на невробластом, включват Cytoxan (циклофосфамид), Adriamycin (доксорубицин), Platinol (цисплатин) и etoposide. Обикновено се използват допълнителни лекарства, ако туморът се счита за високорисков.
- Трансплантация на стволови клетки - Друга възможност за лечение е висока доза химиотерапия и лъчетерапия, последвана от трансплантация на стволови клетки. Тези трансплантации могат да бъдат или автоложни (като се използват собствените клетки на детето, които са изтеглени преди химиотерапията), или алогенни (като се използват клетки от донор като родител или несвързан донор).
- Други лечения - При рецидивиращи тумори други категории лечения, които могат да бъдат разгледани, включват ретиноидна терапия, имунотерапия и целенасочена терапия с ALK инхибитори и други лечения, като например използване на съединения, поети от клетки на невробластома, прикрепени към радиоактивни частици.
Спонтанна ремисия
Може да възникне феномен, споменат като спонтанна ремисия, особено при тези деца, които имат тумори с размери по-малки от 5 см (2 1/2 инча), са в стадий I или II и са на възраст под една година.
Спонтанна ремисия настъпва, когато туморите "изчезнат" сами, без никакво лечение. Въпреки че това явление е рядко при много други видове рак, не е необичайно при невробластома, както за първични тумори, така и за метастази. Не сме сигурни какво кара някои от тези тумори просто да изчезнат, но вероятно е свързано с имунната система по някакъв начин.
Прогноза
Прогнозата на невробластома може да варира значително при различните деца. Възрастта при диагностициране е фактор номер едно, който влияе върху прогнозата. Децата, които са диагностицирани преди навършване на една година, имат много добра прогноза, дори с напредналите стадии на невробластом.
Факторите, които са свързани с прогнозата на невробластома, включват:
- Възраст при диагностициране
- Етап на заболяването
- Генетични находки като плоидност и амплификация
- Експресията на тумора на определени протеини
Намиране на поддръжка
Някой веднъж каза, че единственото нещо, което е по-лошо от самия рак, е детето ви да се сблъска с рак и в това твърдение има много истина. Като родители искаме да спестим на децата си болка. За щастие, нуждите на родителите на деца с рак са получили много внимание през последните години. Има много организации, предназначени да подкрепят родители, които имат деца с рак, и има много групи и общности за лична и онлайн подкрепа. Тези групи ви позволяват да говорите с други родители, които са изправени пред подобни предизвикателства, и да получите подкрепата, която идва от знанието, че не сте сами. Отделете малко време, за да разгледате някои от организациите, които подкрепят родители, които имат дете с рак.
Важно е да се споменат и братя и сестри - деца, които се справят с емоциите на братя и сестри с рак, като често имат много по-малко време с родителите си. Има организации за подкрепа и дори лагери, предназначени да отговорят на нуждите на децата, изправени пред това, което повечето от приятелите им не биха могли да разберат. CancerCare разполага с ресурси за подпомагане на братята и сестрите на дете с рак. SuperSibs е посветен на утешаването и овластяването на деца, които имат братя и сестри с рак и има няколко различни програми, за да отговори на нуждите на тези деца. Може също да пожелаете да разгледате лагерите и отстъпленията за семейства и деца, засегнати от рак.
Дума от Verywell
Невробластомът е най-често срещаният тип рак при децата през първата година от живота им, но е рядък по-късно в детството или в зряла възраст. Симптомите често включват намиране на маса в корема или симптоми като обрив от "боровинка кифла".
Предлагат се редица възможности за лечение както за току-що диагностицирани невробластоми, така и за рецидивирали. Прогнозата зависи от много фактори, но преживяемостта е най-висока, когато заболяването се диагностицира през първата година от живота, дори ако се е разпространило широко. Всъщност някои невробластоми, особено тези при малки бебета, спонтанно изчезват без лечение.
Дори когато прогнозата е добра, невробластомът е опустошителна диагноза за родителите, които много предпочитат сами да поставят диагнозата, отколкото децата им да се сблъскат с рак. За щастие през последните години имаше огромни изследвания и напредък в лечението на детски рак и всяка година се разработват нови лечебни подходи.
