Дефицит на имуноглобулин А

Дефицитът на имуноглобулин А (IgA) е най-често срещаният първичен имунодефицит. Характеризира се с много ниски до липсващи нива на IgA в кръвта. Това може да доведе до чести инфекции, които включват лигавици, например в ушите, синусите, белите дробове и стомашно-чревния тракт.

Хората с IgA дефицит са изложени на повишен риск от други състояния, включително някои автоимунни заболявания, стомашно-чревни (GI) заболявания, алергични заболявания и влошаващи се форми на имунодефицит.

Какво е IgA?

IgA е най-разпространеното антитяло, произведено от тялото. Той присъства в кръвния поток и се секретира на повърхността на лигавиците.

Най-важната роля на IgA е да предпазва от инфекции от многобройните бактерии, които се намират на лигавиците.

Какво е дефицит на IgA?

Малко ниските стойности на IgA не съответстват на дефицита на IgA.

За диагностициране на дефицит на IgA, човек трябва да има:

• Пълно отсъствие или изключително ниски стойности на IgA, измерени в кръвта
• Нормални нива на IgG и IgM

Счита се, че дефицитът на IgA се наследява в приблизително 20% от новите случаи и причината за този дефицит не е известна в повечето случаи.

Какви са симптомите на дефицит на IgA?

Не е ясно защо някои хора имат много усложнения от този дефицит на антитела, а някои нямат никакви ефекти. Повечето хора, които имат дефицит на IgA, не изпитват никакво увеличение на инфекциите. Някои, но не всички хора с дефицит на IgA са изложени на повишен риск от инфекции, които включват лигавиците,

Клиничните ефекти могат да включват увеличаване на:

• Синузит
• Инфекции на средното ухо (отит на средното ухо)
• Белодробни инфекции, включително пневмония
• Инфекции на стомашно-чревния тракт, като ламблиоза

Стомашно-чревни състояния

Дефицитът на IgA е свързан и с други стомашно-чревни заболявания, включително целиакия и улцерозен колит.

Целиакията се диагностицира най-често чрез наличието на IgA антитела срещу определени протеини в стомашно-чревния тракт - но това не би се открило при човек, който има както цьолиакия, така и IgA дефицит. Вместо това, IgG антитела срещу същите тези протеини би трябвало да присъстват при човек с целиакия.

Ако имате възможна цьолиакия, може да имате и тест за проверка на IgA дефицит. Това може да помогне да се определи дали нормалният тест за цьолиакия всъщност може да бъде фалшиво отрицателен резултат в резултат на дефицит на IgA.

Кръвопреливане

Някои хора с тежък дефицит на IgA всъщност създават алергични антитела (IgE) срещу IgA антитела. Кръвопреливането обикновено съдържа IgA антитела, така че тежка IgA алергия може да увеличи риска от анафилаксия в резултат на получаване на кръвопреливане.

Ако е необходимо спешно кръвопреливане, може да се използва кръвен продукт с малко IgA антитела, за да се сведе до минимум шансът за анафилаксия. Ето защо, ако имате тежък дефицит на IgA, може да ви бъде препоръчано да носите гривна с медицинско предупреждение, за да осигурите по-безопасно кръвопреливане, ако имате нужда от него.

Съпътстващи заболявания

Дефицитът на IgA е свързан с повишен риск от съпътстващи заболявания. Те включват различни автоимунни заболявания, включително някои кръвни заболявания (като ITP), ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус и болест на Грейвс. Тези заболявания се срещат при приблизително 20-30% от хората с IgA дефицит.

Усложнения

Стомашно-чревният карцином и лимфомите могат да се появят при по-високи нива при хора с GI нарушения, свързани с дефицит на IgA.

Смята се, че тези видове рак се дължат на повишено възпаление в стомашно-чревния тракт и не се смята, че се увеличават, ако хората са безсимптомни или нямат GI прояви на IgA дефицит.

Някои хора с дефицит на IgA могат да прогресират до влошаващи се форми на имунодефицит, като общ променлив имунодефицит (CVID).

Какво е лечението при дефицит на IgA?

Основното лечение за дефицит на IgA е лечението на инфекции или на свързаните с тях заболявания, които могат да възникнат. Ако имате IgA дефицит и повтарящи се инфекции, трябва да се лекувате по-рано и по-интензивно от някой без IgA дефицит. Това може да включва лечение с антибиотици за бактериални инфекции.

Трябва да имате имунизации срещу често срещани инфекции, като ваксина срещу сезонен грип и пневмококова ваксина. И трябва да избягвате живи ваксини, ако имате тежък дефицит на IgA.

Ако имате дефицит на IgA, Вашият лекар ще Ви наблюдава за признаци на автоимунни заболявания, стомашно-чревни заболявания, алергични състояния и влошаване на имунодефицита.

ОТКАЗ ОТ ОТГОВОРНОСТ: Информацията, съдържаща се в този сайт, е само с образователна цел и не трябва да се използва като заместител на личните грижи от лицензиран лекар. Моля, консултирайте се с Вашия лекар за диагностика и лечение на всякакви засягащи симптоми или медицински състояния.