Миелофиброзата, известна също като агогенна миелоидна метаплазия, е рядко и потенциално сериозно заболяване на костния мозък. Той кара мозъка да развива фиброзна тъкан - по същество белези - което от своя страна води до образуването на анормални кръвни клетки. Това може да доведе до проблеми с броя на клетките и други сериозни усложнения, някои от които могат да бъдат фатални.
Westend61 / Гети изображенияТова разстройство засяга както мъжете, така и жените. Може да се появи на всяка възраст, но обикновено се диагностицира при хора на възраст между 50 и 70 години. Само около трима души на всеки 200 000 ще развият това заболяване, което се среща в няколко различни форми.
Рак ли е?
Много уебсайтове наричат миелофиброзата „рядък рак на кръвта“. Това е прост начин за обобщаване, но технически не е правилно.
Миелофиброзата е класифицирана като миелопролиферативна неоплазма, която е група от нарушения, които всички включват свръхпродукция на поне един вид кръвни клетки. Тези състояния имат някои прилики с рака, но не са непременно ракови. Растежите, които те причиняват, могат да бъдат доброкачествени (неракови), злокачествени (ракови) или предракови.
Освен това миелофиброзата може да увеличи риска от някои видове рак на кръвта, но може да бъде причинена и от рак на кръвта.
Какво прави костният мозък
Основната работа на костния мозък е създаването на нови кръвни клетки. Когато фиброзата уврежда здравия костен мозък, може да се получи необичаен брой клетки и дори аномалии на кръвните клетки. В напреднали случаи костният мозък може напълно да се провали, което да доведе до тежки усложнения, като остра левкемия (животозастрашаващ рак на кръвта) или сериозни проблеми с кървенето и съсирването на кръвта.
Симптоми
До 25% от хората с миелофиброза нямат симптоми. Тези, които имат симптоми, могат да получат:
- Увеличена далака, която причинява дискомфорт в горната лява част на корема или болка в горното ляво рамо
- Анемия, която може да доведе до умора и слабост
- Задух
- Висока температура
- Отслабване
- Нощно изпотяване
- Необяснимо кървене
- Проблеми с кървенето и съсирването поради въздействието върху кръвните тромбоцити
Далакът се включва, защото тялото ви се опитва да произвежда червени кръвни клетки навсякъде, където може, което не трябва да се случва.
Преди раждането на бебетата телата им могат да произвеждат нови кръвни клетки в костния мозък, далака, черния дроб и лимфните възли. Около момента на раждането обаче производството на кръвни клетки става единствено функция на костния мозък.
Дисфункцията на костния мозък кара тялото ви да се върне обратно и да произвежда червени кръвни клетки на други места, което може да натовари тези органи.
Някои от по-сериозните форми на миелофиброза могат да включват:
- Тумори, изработени от развиващи се кръвни клетки, образуващи се извън костния мозък
- Забавен приток на кръв към черния дроб, което води до състояние, наречено "портална хипертония"
- Раздути вени в хранопровода, известни като варикозни разширения на хранопровода, които могат да се спукат и да кървят
Причини
Миелофиброзата може да бъде първична или вторична.Първичното означава, че не е причинено от друго заболяване, докато вторичното означава, че е било.
Първична миелофиброза
Експертите все още не са сигурни какво причинява първична или идиопатична миелофиброза. Те обаче свързват няколко гена и видове мозъчни клетки със състоянието, включително генетична мутация, наречена JAK2 V617F мисенс мутация.
Изследователите обаче не знаят какво причинява мутацията и не всеки с тази мутация ще развие болестта.
Вторична миелофиброза
Вторичната миелофиброза може да бъде причинена от:
- Рак на кръвта
- Други миелопролиферативни новообразувания, включително полицитемия вера и есенциална тромбоцитемия
- Химически наранявания
- Физическо нараняване
- Инфекция на костен мозък
- Загуба на кръвоснабдяване на костния мозък
Докато заболяването се нарича просто миелофиброза, независимо от причината, изследователите смятат, че има още много какво да научите за разликите между всеки тип.
Диагноза
Вашият лекар може да започне да подозира миелофиброза поради вашите симптоми и / или физически преглед. След това те могат да поръчат няколко теста за подпомагане на диагностиката, включително:
- Кръвна картина
- Други кръвни изследвания
- Образни тестове като рентгенови лъчи и ЯМР
- Тестове за костен мозък
- Генетични тестове
Те могат също да ви тестват за други състояния, които могат да приличат на миелофиброза, като например:
- Хронична миелогенна левкемия
- Други миелопролиферативни синдроми
- Хронична миеломоноцитна левкемия
- Остра миелоидна левкемия
Лечение
В момента няма лекарство, което да лекува миелофиброза. Лечението има за цел да облекчи симптомите Ви и да предотврати усложнения, да подобри броя на кръвните клетки и, ако е необходимо, да намали увеличения далак.
Лечението се ръководи от:
- Независимо дали сте симптоматични или не
- Рисковете, свързани с конкретния ви случай
- Вашата възраст и цялостно здраве
Ако нямате симптоми и сте с нисък риск от усложнения, може просто да се нуждаете от първоначално тестване и наблюдение.
Лекарството Jakafi (руксолитиниб) е одобрено от FDA на САЩ за лечение на междинна и високорискова миелофиброза, включително първична миелофиброза, миелофиброза след полицитемия вера и пост-есенциална миелофиброза на тромбоцитемия. Други използвани лекарства включват федратиниб и хидроксиурея.
За случаи с висок риск лекарите понякога обмислят трансплантация на стволови клетки от донор, но това крие известни рискове и не всички отговарят на условията.
Увеличен далак
Леченията за уголемена далака включват:
- Лекарства, включително Джакафи
- Химиотерапия
- Нискодозова лъчева терапия
- Трансплантация на костен мозък (стволови клетки)
- Спленектомия (хирургично отстраняване на далака)
Анемия
Ако анемията е проблем за вас, тя може да бъде лекувана с:
- Добавки с желязо
- Фолатни добавки
- Преливане на кръв
- Лекарства, включително стимулатори на костния мозък, андрогени и имуномодулатори
Прогноза
Средно хората с миелофиброза оцеляват пет години след поставяне на диагнозата. Около 20% от хората с разстройство обаче преживяват 10 години или повече.
Хората с най-добра прогноза са тези с нива на хемоглобин над 10 g / dL, брой на тромбоцитите над 100x3 / uL и тези с по-малко уголемяване на черния дроб.
Дума от Verywell
Прогнозата за някой с миелофиброза може да звучи ужасно, но имайте предвид, че тези цифри са исторически. Перспективите непрекъснато се подобряват, тъй като се разработват нови лечения и изследователите научават повече за разстройството. Говорете с Вашия лекар за това какво можете да направите, за да лекувате заболяването си, да се грижите за себе си и да увеличите шансовете си да победите това заболяване.
.jpg)
