Какво е синдром CREST?

Синдромът на CREST е сложно заболяване, което засяга няколко части на тялото. Може да причини удебеляване и / или втвърдяване на кожата и вътрешните органи. CREST е съкращението, използвано за описване на редица състояния в категорията на системната склероза (склеродермия). Тези заболявания включват:

• Калциноза: Калциевите отлагания се образуват върху кожата.
• Феноменът на Рейно: Ръцете и краката имат необичаен отговор на ниски температури или безпокойство. Кръвоносните съдове се стесняват, когато сте студени или стресирани, превръщате пръстите на ръцете и краката в бели или сини, преди да се възстанови притока на кръв и те се върнат в нормален цвят.
• Разстройство на хранопровода: Гладките мускули, които подреждат хранопровода, губят нормално движение и функция.
• Склеродактилия: Допълнителни отлагания на колаген върху кожата на ръцете ви. Резултатът е дебела, стегната кожа на пръстите.

Telangiectasia: Миниатюрни червени петна по ръцете и лицето, причинени от подуване на малките кръвоносни съдове в тези области.

Синдромът на CREST се нарича още ограничена кожна системна склероза или ограничена склеродермия. Склеродермията може да се появи като локализиран проблем, засягащ едновременно само малки области на тялото (известен като линейна склеродермия или морфея), или като системен проблем, засягащ цялото тяло. Това рядко заболяване на съединителната тъкан става по-сериозно, тъй като прогресира до системно заболяване.

Засегнати системи

Системната склероза засяга редица телесни системи - не само една област. CREST синдромът е общ термин, съчетаващ редица специфични състояния, свързани със склеродермията, като всяко засяга различни части на тялото. Най-често засегнатите от склеродермия телесни системи са:

• Кожа
• Стомашно-чревния тракт
• Бели дробове
• Бъбреци
• Скелетни мускули
• Перикард

В рамките на тези системи съединителните тъкани са специфичните засегнати области. За кожата това ще изглежда като видимо удебеляване или втвърдяване. При други органи ефектът може да бъде по-трудно забележим. Накратко, системната склероза кара лигавицата или "кожата" на органите да се втвърдят и да не функционират добре.

Тази дисфункция може да причини големи проблеми, като например в хранопровода, където гладката мускулатура, нареждаща органа, не се свива и премества храната ефективно.

Симптоми на синдром CREST

Симптомите на системната склероза могат да варират в зависимост от засегнатата телесна система. При синдрома на CREST са включени пет специфични заболявания, които засягат кожата, ръцете, краката, хранопровода и съединителните тъкани на други вътрешни органи. В зависимост от засегнатата част на тялото, симптомите могат да включват:

• Подуване на кожата
• Сърбяща кожа
• Обезцветяване на кожата
• Косопад
• Сухота или втвърдяване на кожата
• Язви или рани върху ставите
• Артрит
• Умора
• Болки в ставите
• Контрактури
• Затруднено преглъщане
• Киселини в стомаха
• Кашлица, която следва преглъщане
• Дрезгавост на гласа
• Подуване на корема
• Запек или диария
• Фекална инконтиненция
• Запушвания на червата
• Задух
• Сърдечно заболяване
• Бъбречна дисфункция и промени в пикочната система
• Невропатии
• Еректилна дисфункция

Системната склеродермия или болестите, включени в синдрома на CREST, са най-често при жени и при хора от афро-американски произход.

Причини

Точната причина за синдрома на CREST или някое от разстройствата в това семейство заболявания е неизвестна. Има доказателства, че съществуват генетични или фамилни връзки, като в някои семейства се срещат групи от тези заболявания. Смята се, че в тези случаи се развива като автоимунно заболяване.

Не всички случаи обаче се наследяват. Съществуват и редица вируси или фактори на околната среда, които са свързани с развитието на болести в семейството на склерозата. Те включват:

• Цитомегаловирус (CMV)
• Вирусът на Epstein-Barr (EBV)
• Parvovirus B19
• Излагане на силициев прах
• Излагане на различни органични разтворители и химикали
• Пушене на цигари и употреба на други наркотици

Диагноза

Диагностиката на синдрома на CREST може да бъде сложна и може да дойде след време след диагностицирането или редица състояния, свързани със синдрома. Първата стъпка е физическата оценка от Вашия лекар. Вашият лекар може да подозира синдром на CREST, ако види:

• Подпухнали или подути пръсти
• Удебеляване на кожата на ръцете, краката, лицето или ръцете
• Стягане на кожата около устата
• Вдлъбнатини в кожата на върха на пръстите ви или рани около ноктите ви
• Бели подутини по кожата, които сигнализират за натрупването на каликум, известен като калциноза кутис
• Болка и натрупване на въздух под кожата, известен също като крепитация - особено върху ставите.

Ако Вашият лекар подозира, че имате едно или повече от заболяванията в семейството на склерозата или всички елементи на синдрома на CREST, вероятно ще Ви изпрати за допълнителни лабораторни тестове и процедури. Тези тестове включват:

• Пълна кръвна картина (CBC) с диференциал, за да се посочи анемия или друга дисфункция от малабсорбция на хранителни вещества, свързани с намалена функция в съединителните тъкани
• Серумен креатинин за измерване на бъбречната функция
• Креатинин киназа за измерване на участието на мускулите
• Анализ на урината
• Тестване на антинуклеарни антитела (ANA)
• Антитопоизомераза I (анти-Scl-70) антитяло
• Антиценомерно (ACA) антитяло
• Анти-РНК полимераза III антитяло
• Тестване на белодробна функция
• Образни изследвания като компютърна томография (CT) или рентгенография на гръдния кош
• Доплер ехокардиография

Лечение

Лечението на синдрома на CREST е сложно, тъй като болестният процес засяга всяка част от тялото по различен начин и различните органи изискват различно управление. Няма универсално лечение за състоянията, включени в синдрома на CREST, но ранната диагностика е полезна.

Вашият лекар може да Ви предпише имуносупресори или стероиди, за да помогне за контролиране на прогресията на заболяването или да ограничи обострянията.

Управлението на симптомите е голяма част от лечението на CREST синдрома. Това ще изглежда различно в зависимост от това коя област на засягане причинява симптоми. Например при Reynaud's може да се наложи да направите промени в начина на живот, като отказване от тютюнопушенето или избягване на ниски температури или намаляване на стреса.

Когато е засегнат хранопроводът или стомашно-чревния тракт, лаксативи могат да помогнат за облекчаване на запек или Вашият лекар може да Ви предпише лекарства за лечение на киселини.

Посъветвайте се с Вашия лекар за конкретни съвети за справяне с Вашите специфични симптоми. Здравословният режим на хранене и упражнения също може да помогне за поддържането на синдрома на CREST под контрол.

Прогноза

Докато ограничената склероза може да причини болка или неудобство, системните склерозни заболявания като тези при синдром на CREST са свързани с по-висока смъртност.Водещата причина за смъртността при CREST е белодробната хипертония. Препоръчва се проследяване на това състояние чрез ехокардиограма и тестване на белодробната функция.

Прогнозата за пациенти с тежка склероза се е подобрила през последните няколко десетилетия, благодарение на подобреното управление на органна недостатъчност.

Дума от Verywell

CREST синдром е термин, използван за описване на редица заболявания в семейството на склерозата. Удебеляването, втвърдяването или подуването на кожата обикновено е отличителен белег на тези заболявания и един от първите забележими симптоми. Съсредоточете се върху поддържането на здравословна диета и начин на живот и развийте тясна връзка с Вашия лекар, за да предотвратите прогресирането на Вашата склероза до органна недостатъчност.