Какво представляват карциноидните тумори на белия дроб?

Карциноидни белодробни тумори, известни също като белодробни карциноиди,представляват около 1% до 2% от рака на белия дроб. Тези тумори, техните рискови фактори и техните симптоми се различават от недребноклетъчния рак на белия дроб (NSCLC) и дребноклетъчния рак на белия дроб (SCLC), които са повече често срещани видове рак на белия дроб. Например по-младите хора и непушачите са по-склонни да развият карциноидни белодробни тумори.

Ако сте били диагностицирани с карциноидни белодробни тумори, важно е да разберете уникалните аспекти на този вид рак, като имате предвид, че вашият опит ще бъде различен от този на повечето други пациенти с рак на белия дроб. Пътуването няма да е лесно, но процентът на оцеляване при карциноиден рак на белия дроб е по-добър от този на другите видове рак на белия дроб.

Видове карциноидни тумори на белия дроб

Карциноидните тумори са форма на невроендокринен тумор. Невроендокринните клетки се намират в цялото тяло, включително белите дробове. Ако тези клетки се размножават прекомерно, те образуват малки карциноидни тумори. Тези тумори могат да се образуват в органи в цялото тяло. Само 3 от 10 карциноидни тумора се откриват в белите дробове.

Карциноидните тумори на белия дроб са разделени на два основни типа: типични и атипични.

• Типични карциноидни тумори: Типичните карциноиди или нискостепенни карциноиди се състоят от клетки, които изглеждат много като нормални клетки. Отчитайки около 90% от белодробните карциноиди, тези тумори са склонни да растат бавно и рядко се разпространяват извън белите дробове.
• Атипични карциноидни тумори: Атипичните или междинните карциноиди имат клетки, които се появяват по-необичайно. Тези тумори са склонни да растат и да се разпространяват малко по-бързо от типичните карциноиди, но обикновено са по-малко агресивни от по-често срещаните видове рак на белия дроб.

Симптоми на белодробен карциноиден тумор

Карциноидните тумори на белия дроб, особено типичните карциноиди, са склонни да растат централно близо до големите дихателни пътища. Поради местоположението около 66% от хората забелязват симптоми в началото на заболяването, а за останалите 34% туморите могат да растат толкова бавно, че симптомите да не се забелязват в продължение на години. В тези случаи ракът може да бъде открит по-рано, само ако имате тест (като рентгенова снимка на гръдния кош) по друга причина.

Когато симптомите са налице, те обикновено са свързани с обструкция на дихателните пътища и могат да включват:

• Постоянна кашлица
• Задух
• Хрипове
• Хемоптиза (кашляне на кръв)
• Болка в гърдите

Повтарящи се белодробни инфекции като бронхит и пневмония също могат да се появят, ако голям тумор блокира дихателните пътища. Вашите лекари може да се притесняват, че може да имате рак, ако инфекцията продължава, въпреки лечението с антибиотици.

По-рядко карциноидите могат да се проявят със симптоми на напреднал рак, като загуба на апетит и загуба на тегло.

Свързани с хормонални секрети

Някои карциноидни тумори отделят хормони или хормоноподобни вещества в кръвта.

Синдромите, които могат да бъдат предизвикани от тези хормонални секрети, включват карциноиден синдром и синдром на Кушинг, които могат да доведат до редица симптоми, които обикновено не са свързани с рак на белия дроб.

• Карциноиден синдром: Някои карциноиди отделят вещества като серотонин, които причиняват зачервяване на лицето (което може да бъде много забележимо), хрипове и водниста диария.
• Синдром на Кушинг: Може да се секретира хормонът адренокортикотропен хормон (АСТН), който причинява симптомите на синдрома на Кушинг, като наддаване на тегло, луновиден вид на лицето, натрупване на мазнини между раменете ("биволска гърбица"), повишена кръв натиск и мускулна слабост.

В допълнение, редки ефекти могат да възникнат и в резултат на хормонални секрети от карциноидни тумори. Те включват:

• Хиперкалциемия: Туморите могат да отделят вещества, които причиняват повишено ниво на калций в кръвта. Това може да доведе до слабост, спазми, гадене и летаргия. Когато е тежко, може да загубите съзнание.
• Акромегалия: Карциноидите, които отделят хормон на растежа, могат да доведат до разширяване на ръцете и краката, както и до промени в лицето (акромегалия при възрастни) или бърз растеж (при деца).

Като цяло карциноидите са много хетерогенна група ракови заболявания, което означава, че клетките в тумора и от един тумор до друг се различават значително. Това може да доведе до множество системни ефекти и необходимост от повече от една стратегия за лечение.

Причини и рискови фактори

Причините и рисковите фактори за карциноидни белодробни тумори не са известни. За разлика от други белодробни заболявания, пушенето и замърсителите на въздуха изглежда не са свързани с него.

Някои наблюдавани фактори включват:

• Секс: Това е по-често при жените, отколкото при мъжете.
• Раса: Белите хора са по-склонни от всички други да развият тумори.
• Генетика: Хората с рядко наследствено заболяване, наречено множествена ендокринна неоплазия тип 1 (MEN1), изглежда имат по-висок риск от белодробни карциноиди.
• Възраст: Типични и атипични карциноиди могат да се появят на всяка възраст, но обикновено се откриват на възраст между 45 и 55 години, което е малко по-младо от средната възраст на диагностициране при други ракови заболявания на белите дробове. Това е и най-често срещаният тип рак на белия дроб, открит при деца.

Диагноза

Диагнозата на карциноидни тумори понякога е предизвикателна рано. Например, карциноидните тумори, които секретират ACTH, могат да имат симптоми, които са почти идентични със синдрома на Кушинг, преди да се появят белодробни симптоми.

Образност

Ако лекарите ви се притесняват, че може да имате рак на белия дроб или друго белодробно заболяване, може да се наложи да имате диагностични тестове.

Тези тестове могат да включват:

• Рентгенова снимка на гръдния кош: Карциноидните тумори могат да се появят на рентгенови лъчи, но ще бъдат пропуснати, ако са малки или скрити.
• Сканиране на компютърна томография на гръдния кош (КТ): КТ на гръдния кош е по-ефективен за откриване на карциноидни тумори, определяне на точния им размер и определяне на местоположението им.
• Сцинтиграфия на соматостатинов рецептор: Този тест използва радиоактивна частица, прикрепена към октреотид, която се инжектира в тялото. Октреотидът се свързва с карциноидни тумори и след това се визуализират гама лъчи от радиоактивната частица, за да се намери туморът. Освен че показва местоположението на туморите, този тест може да помогне при определянето на най-добрите възможности за лечение.
• Ga-68 Dotate PET сканиране: С този тип сканиране на позитронно-емисионна томография (PET), малко количество радиоактивно лекарство, наречено Dotatate, се инжектира преди сканирането. Dotatate се прикрепя към невроендокринните тумори (NET) и се показва на PET изображението като ярки петна. Този тест се оказа много ефективен при откриване на карциноидни тумори.

Може да се направи и CT сканиране (ядрено-магнитен резонанс, ЯМР), за да се провери дали злокачественото заболяване е метастазирало (разпространило се) в черния дроб, което е често срещано място за метастази на карциноидни белодробни тумори.

Биопсия

Вашите лекари ще се нуждаят от тъканна проба, за да потвърдят вашата диагноза и да определят стадия на вашия карциноиден белодробен тумор.

Има два основни типа биопсии за оценка на карциноиден рак на белия дроб:

• Бронхоскопия: По време на бронхоскопия през устата се вкарва гъвкава тръба и се завива в големите дихателни пътища (бронхите) на белите дробове. Тъй като много карциноиди се намират в близост до дихателните пътища, тези тумори често могат да се видят чрез камерата и да се вземе биопсия.
• Белодробна биопсия: Вашите лекари могат да вземат биопсична проба с помощта на иглена биопсия с фина игла, която се вкарва през гръдната стена. Или може да имате открита белодробна хирургична биопсия, при която малко парче от вашия тумор се взема директно по време на хирургична процедура.

Кръвни тестове

Кръвните тестове могат да открият хормони, секретирани от някои карциноидни тумори.

Друг тест, индексът на пролиферация Ki67, понякога може да помогне да се разграничат карциноидите от други видове рак на белия дроб, както и да се предскаже кои карциноидни тумори могат да реагират на химиотерапия (повечето не).

Постановка

За разлика от по-често срещаните ракови заболявания на белия дроб, тестовете за постановка не винаги са необходими при карциноидни тумори, тъй като те растат бавно и е малко вероятно да се разпространят. Тъй като повечето карциноидни тумори се развиват бавно и имат ниска метаболитна активност, е малко вероятно те да се проявят като злокачествени при PET сканиране.

Лечение

Тъй като карциноидните тумори могат да се различават един от друг, възможностите за лечение варират. В ранния стадий на заболяването операцията обикновено се счита за най-доброто лечение. В момента са одобрени няколко лекарства за лечение на напреднали карциноидни тумори.

Хирургия

Видът на операцията на рак на белия дроб, от която може да се нуждаете, зависи от това колко големи са туморите и къде се намират в белия дроб.

При малки тумори може да се обмисли лобектомия или дори клиновидна резекция. При по-големи тумори (или такива на определени места) може да се препоръча отстраняване на цял бял дроб (пневмонектомия).

Биологична терапия

Лекарството за биологична терапия Afinitor (еверолимус) се препоръчва за напреднали типични и атипични карциноиди, които не секретират хормони или хормоноподобни вещества.

Това целево лекарство действа, като прекъсва сигналния път на тялото, който насърчава растежа на рака. Приема се като ежедневно хапче и може да подобри оцеляването.

Аналози на соматостатин

Лекарствата Sandostatin (октреотид), Somatuline (lanreotide) и Signifor (pasireotide) са аналози на соматостатин и се използват за лечение на нискостепенни карциноидни тумори, които отделят хормоноподобни вещества. Те могат да контролират туморния растеж и да намалят симптомите, но са не е лечебно.

Може да помислите за записване в клинично изпитване, за да имате достъп до нововъзникващи лечения за вашия карциноиден тумор.

Прогноза

Когато карциноидните тумори могат да бъдат отстранени хирургично, прогнозата е относително добра. С напреднала болест одобрението на Afinitor е увеличило оцеляването и се изследват и други лечения.

Петгодишният процент на преживяемост за локо-регионалните стадии на белодробен карциноиден тумор е приблизително 90%. Ако ракът се диагностицира в най-ранните етапи, петгодишният процент на оцеляване се увеличава до 97%.

Карциноидните тумори, свързани с генетичния синдром MEN1, са по-агресивни и имат по-ниски нива на оцеляване.

Справяне и подкрепа

Тъй като карциноидните тумори са сравнително необичайни, важно е да намерите лекар, който е запознат с болестта.

Някои от по-големите центрове за рак, като посочените от Националния институт по рака центрове, често са по-склонни да разполагат с онколози, които да са лекували редица други хора с тези ракови заболявания. Тези по-големи центрове също са по-склонни да ви предложат възможността да участвате в клинично изпитване или да получите по-ново лечение за напреднали карциноиди.

Фондацията за карциноиден рак е организация с нестопанска цел, ангажирана да подпомага хората с карциноидни тумори. Това може да бъде ресурс, който да ви помогне да намерите група за поддръжка или контакти, които могат да отговорят на въпроси и да ви насърчат, докато търсите отговори и започнете лечение.