Ракът на мозъка възниква, когато нормалните мозъчни клетки се превръщат в анормални клетки, растат неконтролируемо и нахлуват в околната тъкан. Маса от анормални мозъчни клетки се нарича мозъчен тумор. Туморите могат да бъдат доброкачествени или злокачествени (ракови).
Злокачествените мозъчни тумори могат да нахлуят или да се разпространят (метастазират) в здрава мозъчна тъкан и рядко в отдалечени органи в тялото. Доброкачествените или неракови мозъчни тумори не нахлуват в близките тъкани и не се разпространяват в други части на тялото.
Има два основни типа мозъчни тумори. Първичните мозъчни тумори произхождат от мозъка. Вторичните мозъчни тумори - наричани още метастатични мозъчни тумори - започват в друга част на тялото и след това се разпространяват в мозъка. Пример за вторичен мозъчен тумор е ракът на белия дроб, който се разпространява в мозъка.
СЕБАСТИАН КАУЛИЦКИ / НАУЧНА ФОТОБИБЛИОТЕКА / Гети Имиджис
Симптомите на мозъчния рак зависят от фактори като местоположението и вида на тумора. Те обикновено могат да включват главоболие, гърчове, гадене, повръщане и / или неврологични промени. Диагностиката на мозъчен тумор включва множество стъпки, включително физически преглед, образни тестове и тъканна биопсия.
В зависимост от няколко фактора, включително вида, местоположението и степента на мозъчния рак, лечението може да включва операция, лъчение, химиотерапия или някаква комбинация.
Вторичните или метастатичните мозъчни тумори са четири пъти по-чести от първичните мозъчни тумори.
Видове
Има над 120 различни вида тумори, които засягат мозъка и централната нервна система (ЦНС). Световната здравна организация класифицира тези тумори по клетъчен тип и поведение - най-малко агресивни (доброкачествени) до най-агресивни (злокачествени).
Първични мозъчни тумори
Макар и да не е изчерпателен списък, ето някои примери за първични мозъчни тумори. Предоставя се и кратко описание къде в мозъка обикновено се намират тези тумори и дали са доброкачествени, злокачествени или и двете.
- Глиом: Глиомът е често срещан тип мозъчен тумор, получен от глиални клетки, които поддържат невроните в мозъка. Глиомите могат да бъдат доброкачествени или злокачествени и има няколко вида - астроцитоми, глиоми на мозъчните стволове, епендимоми, олигодендроглиоми, смесени глиоми и глиоми на оптичните пътища.
- Астроцитом: Този мозъчен тумор (вид глиом) може да бъде доброкачествен или злокачествен. Доброкачествените астроцитоми могат да се развият в малкия мозък, пътищата на зрителния нерв, мозъчния ствол или малкия мозък. Злокачественият астроцитом, наречен мултиформен глиобластом, се развива предимно в мозъчните полукълба.
- Хордома: Този мозъчен тумор обикновено се появява в основата на черепа. Въпреки че хордомът расте бавно, той се счита за злокачествен, тъй като може да се разпространи, често до отдалечени органи като белите дробове, черния дроб или костите.
- ЦНС лимфом: ЦНС лимфом е рядка форма на неходжкинов лимфом, която е злокачествена и често се развива в областите до мозъчните вентрикули.
- Епендимом: Този тумор (вид глиом) често се среща близо до вентрикулите в мозъка. Докато някои епендимоми са бавно растящи и доброкачествени, други, като анапластичния епендимом, са бързо растящи и злокачествени.
- Медулобластом: Медулобластомът е бързо растящ, злокачествен мозъчен тумор, който се образува във феталните клетки, които остават след раждането. Този тумор често се намира в малкия мозък или близо до мозъчния ствол и се среща най-често при деца, но може да се появи и при възрастни.
- Менингиоми: Менингиомите растат на повърхността на мозъка, където се намира мембраната (менингите), която покрива мозъка. Менингиомите могат да бъдат бавно растящи и доброкачествени или бързорастящи и злокачествени.
- Олигодендроглиом: Този вид тумор (глиом) обикновено се открива във фронталния или темпоралния лоб. Тя може да бъде доброкачествена или злокачествена.
- Епифизен тумор: Епифизните тумори се развиват в епифизната жлеза - малък орган, разположен дълбоко в мозъка, който произвежда мелатонин (хормон, който влияе на цикъла ви сън и събуждане). Този тумор може да бъде доброкачествен или злокачествен.
- Тумор на хипофизата: Този вид тумор се намира върху или близо до хипофизната жлеза, която е орган с размер на грахово зърно, разположен в центъра на мозъка. Повечето тумори на хипофизата са доброкачествени.
- Примитивен невроектодермален тумор (PNET): Това е силно агресивен, злокачествен тумор, който обикновено се намира в мозъка.
- Рабдоидни тумори: Това са силно агресивни, злокачествени тумори, които се срещат най-често при малки деца, но могат да се появят и при възрастни. Рабдоидните тумори в мозъка са склонни да се намират в малкия мозък или мозъчния ствол.
- Шванном: Също известен като акустичен невром, този тумор обикновено е доброкачествен (рядко злокачествен) и обикновено расте около осмия черепномозъчен нерв.
Глиомите са най-често срещаният първичен мозъчен рак при възрастни, което представлява приблизително 75% от злокачествените мозъчни тумори.При децата глиома на мозъчния ствол, епендимом, медулобластом, епифизни тумори, PNET и рабдоидни тумори са най-честите форми.
Първичният рак на мозъка обикновено остава в централната нервна система, рядко се разпространява в отдалечени органи.
Метастатични мозъчни тумори
Метастатичните или вторичните мозъчни тумори често се развиват като множество, а не като единични тумори в мозъка. Що се отнася до мозъчното разпределение, 80% от метастатичните мозъчни тумори се срещат в мозъчните полукълба, 15% в малкия мозък и 5% в мозъка мозъчен ствол.
Симптоми
При всеки тумор (доброкачествен или злокачествен) симптомите започват, когато туморът расте и предизвиква натиск върху мозъчните тъкани. Това повишено вътречерепно налягане често първо се проявява като главоболие.
Тъй като натискът върху мозъка се увеличава, могат да се развият симптоми като гадене, повръщане, замъглено зрение, промени в личността и сънливост. При бебетата повишеното налягане може да причини подуване или изпъкване на техните фонтанели („меки петна“).
В зависимост от размера и местоположението на тумора могат да се появят допълнителни симптоми. Примери за тези симптоми въз основа на засегнатата област в мозъка включват:
- Мозъчен ствол: Проблеми с преглъщане (дисфагия) или говорене, увиснал клепач или двойно виждане (диплопия) или мускулна слабост от едната страна на лицето или тялото
- Церебелум: Некоординирани мускулни движения, затруднено ходене, световъртеж, неконтролирани движения на очите, проблеми с преглъщането и промени в речевия ритъм
- Фронтален лоб (предната част на мозъка): Промени в личността и поведението, нарушена преценка и проблеми с мисленето и езика (напр. Нарушена способност за формиране на думи)
- Тилен лоб (задната част на мозъка): Промени или загуба на зрение и халюцинации
- Париетален лоб: Трудности с говоренето, писането и четенето и проблеми с разпознаването на обекти или навигацията в пространствата
- Темпорален лоб: Нарушена краткосрочна и дългосрочна памет, проблеми с говоренето и разбирането на езика и гърчове (често свързани с необичайни миризми или усещания)
За разлика от редовното главоболие, главоболието от мозъчен тумор обикновено събужда хората през нощта и се влошава с времето. Главоболието на мозъчния тумор също обикновено се засилва, когато се извършва маневра на Valsalva (при която прищипвате ноздра и се опитвате да издишате насила).
Причини
През 2020 г. около 24 000 възрастни в Съединените щати са били ново диагностицирани с тумор на мозъка или гръбначния мозък. Изчислено е, че малко над 18 000 възрастни са починали от такъв рак. Като цяло рискът от развитие на рак на мозъка или гръбначния мозък на човек е по-малък от 1%.
Мозъчният рак се развива, когато една или повече генни мутации (промяна в ДНК последователността) кара нормалната мозъчна клетка внезапно да се раздели извън контрол. Без нормалните спирки, които ограничават живота на клетката - а именно апоптоза (програмирана клетъчна смърт) - клетката по същество става „безсмъртна“, умножаваща се извън контрол.
Какво точно води до появата на тези генни мутации на първо място, не е добре разбрано. Някои могат да бъдат наследени, но по-голямата част от тях вероятно се случват случайно.
Първичен рак на мозъка
Факторите, свързани с развитието на първични мозъчни тумори, включват:
- Генетика: Мозъчните тумори са тясно свързани с мутации на туморни супресорни гени, като туморен протеин 53. Те са често срещани и при хора с наследствени нарушения като множествени ендокринни неоплазии, неврофиброматоза тип 2, туберкулозна склероза, синдром на Li-Fraumeni, Turcot синдром, болест на Von Hippel-Lindau и други.
- Инфекции: Вирусът на Epstein-Barr (EBV) е тясно свързан с лимфома на ЦНС.Цитомегаловирусът (CMV) е тангенциално свързан с глиобластома при възрастни и медулобластома при деца.
- Околна среда: Малко рискови фактори за околната среда са тясно свързани с рака на мозъка, освен предварителното излагане на радиация и излагането на винилхлорид в индустриални условия. Отдавна се предполага, че мобилните телефони, безжичните слушалки и електромагнитните полета имат канцерогенен потенциал, но все още не съществуват солидни доказателства за това.
Мъжете обикновено са по-склонни да получат рак на мозъка, отколкото жените, въпреки че някои видове, като менингиома, са по-чести при жените. По същия начин белите са по-склонни да получат рак на мозъка като цяло, но чернокожите са по-склонни да получат менингиом.
Метастатичен мозъчен тумор
Метастатичен мозъчен тумор възниква, когато раковите клетки от друга част на тялото мигрират през кръвно-мозъчната бариера - уникална структура, състояща се от плътни връзки, която стриктно регулира движението на различни материали в мозъка.
При мозъчните метастази кръвно-мозъчната бариера селективно се нарушава, позволявайки преминаването на ракови клетки. Видовете рак, които най-често метастазират в мозъка, са:
- Бял дроб
- Гърди
- Кожа (меланом)
- Бъбреци
- Дебело черво
Първичните белодробни тумори представляват 30% до 60% от всички метастатични ракови заболявания на мозъка и се срещат при 17% до 65% от пациентите с първичен рак на белия дроб.
Диагноза
Въпреки че признаците и симптомите на мозъчния рак са силно променливи, обикновено се подозира мозъчен тумор, когато се развият и влошат анормални неврологични симптоми. Това важи особено за хората с диагноза напреднал рак.
Процедурите и тестовете, използвани за диагностициране на рак на мозъка, включват следното:
Неврологичен преглед
Ако изпитвате симптоми на възможен мозъчен тумор, Вашият лекар ще извърши неврологично изследване, което се състои от тестване на мускулната ви сила, баланс, ниво на осъзнатост, реакция на усещане и рефлекси.
Ако някой от резултатите от този изпит е необичаен, може да бъдете насочени към невролог или неврохирург за допълнителна оценка.
Освен това, ако имате промени във зрението си и Вашият лекар подозира възможен мозъчен проблем, може да бъдете насочени към офталмолог, който може да извърши тест на зрителното поле.
Образни изследвания
Образните изследвания предоставят начин на лекарите да визуализират мозъчния тумор и да получат представа за неговия тип, въз основа на външния вид и местоположението на тумора. Основните образни изследвания, използвани за диагностициране на рак на мозъка, са ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) и компютърна томография (КТ)
След като туморът бъде идентифициран, често се използват усъвършенствани ЯМР техники за по-добро разбиране и оценка на тумора. Тези усъвършенствани техники за ЯМР включват:
- Функционална ЯМР (fMRI): Този инструмент измерва притока на кръв и активността в мозъка и картографира критични области на мозъка (като тези, използвани за говорене и движение).
- Дифузионно тензорно изображение (DTI): Този инструмент измерва вероятното местоположение и ориентация на трактите с бяло вещество (нервни сигнални пътища) в мозъка. Тази информация може да помогне при хирургично планиране.
- Магнитно-резонансна спектроскопия (MRS): Този инструмент сравнява биохимичния състав на нормалната мозъчна тъкан с абнормна мозъчна туморна тъкан. Може да се използва за определяне на вида и агресивността на тумора.
- ЯМР за перфузия: Този инструмент се използва за оценка на степента на тумора и по-специално на ангиогенезата (когато туморът образува нови кръвоносни съдове, за да позволи растеж)
Позитронно-емисионна томография (PET) понякога може да се използва при постановка и проследяване.
Биопсия
В повечето случаи е необходима биопсия или тъканна проба за поставяне на окончателна диагноза на мозъчен рак.
След като се вземе биопсията, тя се изпраща на лекар, наречен патолог. Патологът анализира пробата под микроскоп, за да определи дали има ракови клетки. Ако е така, патологът ще оцени тумора за тип и други характеристики, като поведението му или колко бързо ще расте.
Двата основни типа биопсии, използвани за диагностициране на рак на мозъка, са:
- Стереотаксична биопсия: Използвайки компютър, ЯМР или КТ образни изследвания и маркери с размер на никел, поставени върху различни части на скалпа (за подпомагане на създаването на карта на мозъка), неврохирургът прави разрез (изрязване) в скалпа, след което тренировки малка дупка в черепа. След това в дупката се вкарва куха игла, за да се отстрани тъканна проба от тумора.
- Отворена биопсия (краниотомия): При този тип биопсия неврохирургът извършва краниотомия, която включва премахване на по-голямата част или на целия мозъчен тумор. По време на тази операция се изпращат малки туморни проби, които да бъдат незабавно изследвани от патолога. Въз основа на констатациите на патолога, хирургът може да спре или да продължи с операцията.
Класиране
Тъй като по-голямата част от мозъчните ракови заболявания са вторични - а първичните мозъчни ракови заболявания рядко се разпространяват в други части на тялото - мозъчните ракови заболявания не се организират като другите видове рак. По-скоро мозъчният рак се степенува въз основа на вида на мозъчната клетка, от която произлиза ракът и частта от мозъка, в която се развива ракът.
Оценката, дадена на мозъчен тумор, описва неговата сериозност. Обикновено, колкото по-ниска е степента на тумора, толкова по-добър е резултатът за пациента. От друга страна, туморите с по-висока степен растат по-бързо и агресивно и обикновено имат по-лоша прогноза.
Въз основа на системата за оценяване на Световната здравна организация (СЗО) има четири степени на мозъчен тумор:
- Степен 1 (нискостепенна): Тези тумори се развиват бавно, рядко се разпространяват и обикновено могат да бъдат излекувани с операция.
- Степен 2: Тези тумори растат бавно и понякога се разпространяват в близките тъкани. Те могат да се върнат след лечение (наречено рецидив)
- Степен 3: Тези тумори растат бързо и е вероятно да се разпространят в близката мозъчна тъкан.
- Степен 4 (високостепенна): Тези тумори са най-злокачествените - растат бързо и лесно се разпространяват. Те също така създават кръвоносни съдове, за да им помогнат да растат и съдържат участъци от мъртви тъкани (некроза).
Лечение
Лечението на рак на мозъка зависи от местоположението на тумора и / или дали първичният мозъчен тумор е метастазирал в други части на тялото. Ето кратък преглед на възможностите за лечение.
Хирургия
Хирургията е основният и като цяло най-желаният вариант за лечение на рак на мозъка. Докато операцията най-често включва краниотомия, някои по-малки тумори на хипофизата се отстраняват чрез трансанална хирургия (през носната кухина) или транс-сфеноидална хирургия (през основата на черепа).
В някои случаи не винаги е възможно да се премахне целият мозъчен тумор. След това хирургът може да извърши хирургическа операция "дебюлиране", при която туморът е хирургически намален по размер, но не е напълно отстранен.
Хирургията рядко се използва, ако някога се използва за множество метастатични мозъчни тумори, които вместо това се лекуват с лъчева и химиотерапия.
В допълнение към хирургичната резекция, хирургически имплантиран шънт може да се използва за облекчаване на острото вътречерепно налягане.
Радиация
Лъчевата терапия е най-честото лечение на вторични тумори.Има различни видове радиация, които могат да бъдат използвани. Те включват:
- Лъчева терапия с външен лъч (EBRT): Този тип терапия доставя лъчение през кожата до тумора от машина извън тялото.
- Цялостно-мозъчно лъчелечение (WBRT): Този тип терапия е насочена и доставя радиация на целия мозък. Използва се за лечение на метастази в мозъка и някои тумори като епендимоми и медулобластоми.
- Брахитерапия: Този вид терапия, наричана още вътрешна лъчева терапия, предполага доставяне на радиоактивен материал директно в или близо до тумора.
- Протонна лъчетерапия: Това е вид EBRT, който използва протони като източник на лъчение (за разлика от рентгеновите лъчи). Този тип терапия се използва за лечение на деца, тъй като намалява шанса да навреди на нарастващата мозъчна тъкан. Използва се и за тумори, които са разположени дълбоко в черепа или близо до критични мозъчни области.
Радиацията се използва и в допълнителна терапия за изчистване на всички останали ракови клетки след операцията. Това включва стандартна WBRT, както и стереотаксична телесна лъчева терапия (SBRT). SBRT може да се използва и при лечението на мозъчни метастази, когато броят на местоположението на метастазите го позволява.
Ако хирургът реши да резецира мозъчни метастази, радиацията може да се използва при неоадювантна терапия за предварително свиване на тумора.
Ако първичен тумор е неоперабилен, на негово място може да се използва лъчева терапия, която се доставя от 10 до 20 дневни дози. Въпреки че в някои случаи може да се постигне ремисия, тази форма на лечение често се използва за палиативни цели. Може да са необходими допълнителни лечения за забавяне на прогресията на заболяването, намаляване на симптомите и подобряване на преживяемостта.
Химиотерапия
Химиотерапията обикновено се използва в адювантна терапия след операция, след лъчева терапия или сама по себе си, ако операцията и лъчението не са опции. Ползите от химиотерапията могат да варират, тъй като много от лекарствата не са в състояние да проникнат през кръвно-мозъчната бариера. Интратекалната химиотерапия може да помогне, като инжектирате лекарствата директно в запълненото с течност пространство, заобикалящо мозъка.
Химиотерапията обикновено се използва за по-бързо растящи мозъчни тумори, като лимфом на ЦНС, медулобластом и мултиформен глиобластом и е по-малко полезна за много други видове.
За някои детски ракови заболявания на мозъка химиотерапията е основният подход поради дългосрочната вреда, която радиацията може да причини на развиващия се мозък.
Прогноза
Прогнозата за рак на мозъка варира в зависимост от вида и степента на рака и състоянието на работата на човека, което е мярка за това как човек може да извършва обикновени ежедневни дейности, докато живее с рак, и предсказва как може да толерира лечението.
Програмата за наблюдение, епидемиология и крайни резултати (SEER) на Националния институт по рака предоставя информация за статистиката за рака. По-долу е дадена диаграма, илюстрираща техните данни за петгодишната относителна степен на преживяемост при мозъчен рак въз основа на следните етапи:
- Локализиран: Ракът е ограничен до мозъка
- Регионално: Ракът се е разпространил в близките лимфни възли
- Далеч: Ракът е метастазирал
Относителният процент на преживяемост сравнява хората със същия стадий на мозъчен рак с хората от общата популация. Ако петгодишната относителна степен на преживяемост за локализиран рак на мозъка е 77%, това означава, че пациентите с локализиран рак на мозъка са около 77% по-вероятни от хората без този рак да бъдат живи пет години след диагностицирането.
Дума от Verywell
Ако вие или ваш близък имате диагноза рак на мозъка, нормално е да изпитате влакче от емоции, включително шок, страх, безпокойство, гняв, объркване и тъга.
Опитайте се да бъдете мили и търпеливи към себе си през това време. Отделете време за обработка и смилане на диагнозата, говорете с близки и попитайте каквото искате от вашия онкологичен екип - нито един въпрос не е твърде тривиален.
Тъй като няма два подобни случая на мозъчен рак, важно е също така да не се затрупвате прекалено много с нивата на оцеляване или други данни. Статистиката се основава на информация от големи групи хора и не предсказва всеки отделен случай.
И накрая, опитайте се да останете обнадеждени за грижите си. Налични са много възможности за лечение - такива, които не само са насочени към тумора, но и ви помагат да се чувствате по-добре, като облекчавате симптомите.
Има дори нов клас лекарства за лечение на рак, наречени лекарства за имунотерапия. Тези лекарства действат, като задействат собствената имунна система на пациента за борба с рака.
Понастоящем едно такова лекарство, Keytruda (пембролизумаб), е одобрено за лечение на някои пациенти с напреднал мозъчен рак. Изследва се и при пациенти с метастатичен рак на мозъка.