Причини и рискови фактори на ангиоедем

Ангиоедемът, подуване на тъканния слой непосредствено под кожата, може да бъде причинено от алергия, лекарствена реакция, околна среда или дори стрес. Той може да бъде и наследствен, като свързана генна мутация се предава в семейства. Основният механизъм във всички случаи е неизправност на имунната система, при която химикалите, наречени хистамин или брадикинини, се освобождават необичайно в кръвта. Засегнатата област на тялото - лице, език, гърло, ръце или крака - може да даде намек за причината, но не винаги.

Чести причини

Придобитият ангиоедем (AAE) може да бъде или имунологичен (свързан с алергия), неимунологичен (предизвикан от неалергични причини), или идиопатичен (с неизвестен произход). За разлика от ангиоедем с чисто генетична причина (виж по-долу), някои от факторите, участващи в тези видове, могат да бъдат модифицирани.

Имунологични

Алергията е най-честата причина за ангиоедем, предизвикана от реакция на лекарства, храна, ужилване от насекоми или други вещества като латекс. Причината се счита за имунологична, тъй като включва анормален отговор на имунната система.

По неизвестни причини тялото понякога ще обърка иначе безвредното вещество с опасно и ще разпръсне големи количества хистамин в кръвта като средство за защита.

Докато хистамините са предназначени да разширяват кръвоносните съдове, така че белите кръвни клетки да могат да се доближат до мястото на нараняване, когато те се освободят при липса на вреда, те могат да предизвикат множество неблагоприятни симптоми, включително сенна хрема (алергичен ринит), копривна треска (уртикария) и алергична астма.

За разлика от други алергични реакции, ангиоедемът се появява в подкожната тъкан точно под горния слой на кожата или лигавицата. Подуването няма нито сърбеж, нито зачервяване и може да продължи няколко часа или дни.

Когато подуването най-накрая спре, кожата обикновено изглежда нормална, без лющене, пилинг или натъртване.

Неимунологични

При имунологичния ангиоедем клетките, отговорни за подбуждането на атаката, са известни като мастоцити. Мастоцитните клетки съдържат гранули, богати на хистамин и, когато имунната система получи указание да го направи, ще претърпи процес, наречен дегранулация, за да освободи хистамина в системата.

При неимунологичния ангиоедем имунната система няма нищо общо с освобождаването. Вместо това определени химикали или физиологични процеси могат да предизвикат маграцитите да се дегранулират. Реакциите често се появяват при хора с основно заболяване на мастоцитите, като мастоцитоза.

Лекарствата, често свързани с това, включват:

• Опиати, особено кодеин и морфин
• Нестероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС), особено аспирин
• Интравенозен ванкомицин, мощен антибиотик
• Нейоногенни радиоконтрастни багрила, използвани за подобряване на рентгеновите изображения

Други неимунологични причини включват кръвопреливане, рак като лимфом, автоимунни заболявания като лупус и някои инфекции като хепатит, ХИВ, цитомегаловирус и вирус на Епщайн-Бар.

Известно е, че някои физически стимули като топлина, студ, прекомерно физическо натоварване, вибрации, излагане на слънце и дори емоционален стрес причиняват ангиоедем.

Идиопатична

При идиопатичния ангиоедем няма да има известна причина или обяснение за внезапното остро подуване. Това, което прави състоянието толкова притеснително, е, че засегнатите са склонни към рецидиви, понякога тежки.

Лицето, устата и езикът са областите, които са най-често засегнати. Като цяло, 55 процента от тях съобщават, че са получили поне един курс на високи дози кортикостероиди, за да облекчат подуването. Още по-обезпокоителен е фактът, че 52 процента се нуждаят от поне едно посещение в спешното отделение.

Генетика

Наследственият ангиоедем (HAE) се счита за автозомно доминиращо разстройство, което означава, че можете да наследите проблемния ген само от един родител. Има два типа HAE, свързани с мутации в гена SERPING1 и трети, причинен от мутацията на гена F12.

И трите вида причиняват необичайно активиране на имунната система и могат да причинят подуване във всички части на тялото. Където HAE се различава от AAE е, че основният виновник не е хистаминът. По-скоро атаката ще бъде предизвикана от друго естествено съединение, известно като брадикинин.

Брадикининът, подобно на хистамина, причинява разширяване на кръвоносните съдове, но го прави като средство за регулиране на телесните функции. Например, тялото ще освободи брадикинини, за да понижи кръвното налягане или да регулира дихателната или бъбречната функция.

Ненормалното освобождаване на брадикинини може да предизвика ангиоедем, най-често на краката, ръцете, гениталиите, лицето, устните, ларинкса или стомашно-чревния тракт. Леко нараняване или епизод на емоционален стрес може да предизвика атака, но повечето се случват без известна причина.

Ангиоедемът на стомашно-чревния тракт може да бъде тежък, причинявайки интензивно повръщане, интензивна болка и дехидратация от неспособността да задържа течности надолу. Ако се появи оток в гърлото, това може да бъде животозастрашаващо.

Тъй като АСЕ инхибиторите (използвани за лечение на високо кръвно налягане) действат, като поддържат нивата на брадикинин, те са сред най-честите причини за индуциран от лекарства ангиоедем (макар и с различен механизъм на заболяването от опиатите или аспирина).

HAE се счита за рядкост, среща се при един от всеки 50 000 души и често се подозира само ако някой с ангиоедем не реагира на антихистамини.

Рискови фактори

Наистина няма начин да се обясни защо някои хора получават ангиоедем, а други със същото здравословно състояние или начин на живот не. Като се има предвид това, може да сте изложени на по-висок риск, ако имате или сте преживели някое от следните:

Може да сте изложени на по-висок риск от ангиоедем, ако сте имали следното:

• Лекарствени реакции, включващи обрив или уртикария
• Алергии, включващи копривна треска
• История на ангиоедем
• Фамилна анамнеза за копривна треска или ангиоедем
• Автоимунно заболяване като лупус или тиреоидит на Хашимото, за които ангиоедемът е възможен симптом

Ако вие или любим човек сте претърпели множество пристъпи на ангиоедем, може да се възползвате от лечения, които могат да помогнат за предотвратяване на бъдещи атаки. Опциите включват нощна доза антихистамин Zyrtec (цетиризин), ако причината е алергична, или лекарства, променящи имунната система, като Kalbitor (екалантид) или Firazyr (икатибант).