Какво представлява макроглобулинемията на Waldenstrom и какво трябва да знаете, ако сте диагностицирани с това заболяване?
Дан Далтън / Caiaimage / Гети изображенияОпределение на Waldenstrom Macroglobulinemia
Макроглобулинемията на Waldenstrom (WM) е рядък тип неходжкинов лимфом (NHL). WM е рак, който засяга В лимфоцити (или В клетки) и се характеризира със свръхпроизводство на протеини, наречени IgM антитела. WM може също да се означава като макроглобулинемия на Waldenstrom, първична макроглобулинемия или лимфоплазмацитичен лимфом.
При WM аномалията на раковите клетки се появява в В лимфоцитите непосредствено преди да узреят в плазмени клетки. Плазмените клетки са отговорни за производството на антитела, които се борят с инфекцията. Следователно, увеличеният брой на тези клетки води до повишено количество специфично антитяло, IgM.
Признаци и симптоми на WM
WM може да повлияе на тялото ви по два начина.
Пренаселеност на костния мозък
Лимфомните клетки могат да тълпят костния ви мозък, което затруднява организма ви да произвежда достатъчен брой тромбоцити, червени кръвни клетки и бели кръвни клетки. В резултат на това тези дефицити ще предизвикат признаци и симптоми, типични за анемия (нисък брой на червените кръвни клетки), тромбоцитопения (нисък брой тромбоцити) и неутропения (нисък брой на неутрофилите - неутрофилите са един вид бели кръвни клетки) . Някои от тези симптоми могат да включват:
- Ненормално или необичайно кървене, като кървене на венците, странни натъртвания или кървене от носа
- Чувствате се необичайно уморени, въпреки че спите достатъчно
- Задух при всяко натоварване
- Чести инфекции или заболявания, с които просто не можете да се преборите
- Бледа кожа
Хипервискозитет
В допълнение към ефекта му върху костния мозък, повишеното количество на IgM протеин в кръвта ви може да причини така наречения хипервискозитет. Накратко, хипервискозитетът означава, че кръвта става гъста или гъста и може да има затруднения при лесното протичане през кръвоносните Ви съдове. Хипервискозитетът причинява друг различен набор от признаци и симптоми, които включват:
- Промени във зрението, като замъгленост или влошаване на зрението
- Промени в психичното състояние, като объркване
- Замайване
- Главоболие
- Изтръпване или изтръпване на краката или ръцете
Както при другите видове лимфоми, раковите клетки могат да присъстват в други области на тялото, особено в далака и черния дроб, и да причиняват болка. Възможно е да има и подути лимфни възли.
Трябва да помните, че тези признаци и симптоми може да са фини и могат да присъстват при много други по-малко сериозни състояния. Ако имате притеснения относно някакви промени във вашето здраве, винаги е най-добре да се консултирате с Вашия лекар или доставчик на здравни грижи.
Причини за WM
Както в случая с много други видове рак, не е известно какво причинява WM. Изследователите обаче са идентифицирали някои фактори, които изглежда са по-чести при хората с болестта. Известните рискови фактори включват:
- Възраст над 60 години
- История на състояние, наречено моноклонална гамопатия с неопределено значение (MGUS)
- История на WM в тяхното семейство
- Наличие на вирусна инфекция с хепатит С.
В допълнение, WM се среща при мъжете по-често, отколкото при жените, и при кавказките хора по-често от афро-американците.
Диагностициране на WM
Както при другите видове рак на кръвта и мозъка, WM обикновено се диагностицира с помощта на кръвни тестове и биопсия на костния мозък и аспират.
Пълната кръвна картина може да покаже намаляване на броя на нормалните здрави кръвни клетки, като червени кръвни клетки, тромбоцити и бели кръвни клетки. В допълнение, кръвните тестове ще покажат увеличаване на количеството IgM протеин.
Биопсията и аспиратът на костния мозък ще предоставят подробности за видовете клетки в мозъка и ще помогнат на лекаря да разграничи WM от други форми на лимфом.
Как се лекува WM?
WM е много необичаен вид рак и изследователите все още трябва да извървят дълъг път, за да научат за различните налични възможности за лечение и как се сравняват помежду си по отношение на тяхната ефективност. В резултат на това хората, които са наскоро диагностицирани с WM, могат да изберат да участват в клинични изпитвания, за да помогнат на учените да разберат повече за това състояние.
Понастоящем не е известно лечение за WM, но има редица възможности, които са показали известен успех при овладяването на болестта.
- Плазмафереза: Ненормално високите количества IgM в кръвта могат да причинят хипервискозитет или дебелина на кръвта. Тази плътна кръв може да затрудни доставянето на хранителни вещества и кислород до всички клетки на тялото. Отстраняването на част от IgM от кръвта може да помогне за намаляване на дебелината на кръвта. По време на плазмаферезата кръвта на пациента бавно циркулира през машина, която премахва IgM и след това се връща в тялото им.
- Химиотерапия и биотерапия: Пациентите с ММ често се лекуват с химиотерапия. Има няколко различни комбинации от лекарства, които могат да се използват. Някои от тях включват комбиниране на Cytoxan (циклофосфамид) плюс Rituxan (ритуксимаб) и дексаметазон, или Velcade (бортезомиб) плюс Rituxan и дексаметазон. Има много други лекарства и комбинации от лекарства, използвани за лечение на WM, както на практика, така и в клинични изпитвания.
- Трансплантация на стволови клетки: Не е известно каква роля ще играе трансплантацията на стволови клетки при лечението на WM. За съжаление напредналата възраст на много пациенти с WM може да ограничи използването на алогенни трансплантации, които могат да имат токсични странични ефекти, но автоложната трансплантация след химиотерапия с високи дози може да бъде разумен и ефективен вариант, особено за тези, които имат рецидив на заболяването си .
- Спленектомия: Подобно на други видове NHL, пациентите с WM могат да имат увеличена далака или спленомегалия. Това се причинява от натрупване на лимфоцити в далака. За някои пациенти отстраняването на далака или спленектомията може да осигури ремисия от WM.
- Гледайте и чакайте: Докато WM не създава проблеми, повечето клиницисти ще изберат подхода на „гледане и изчакване“ при лечението. В този случай ще продължите да бъдете внимателно наблюдавани от вашия специалист и ще забавяте по-агресивните терапии (и свързаните с тях странични ефекти), докато наистина се нуждаете от тях. Макар че може да е трудно да си представите, че преминавате през ежедневието си с рак в тялото и без да правят нищо по въпроса, изследванията показват, че пациентите, които забавят терапията, докато започнат да имат усложнения от нея, нямат по-лоши резултати от тези хора, които започват лечение веднага.
Обобщавайки го
Макроглобулинемията на Waldenstrom или WM е много рядък тип NHL, който се диагностицира само при около 1500 души годишно в САЩ. Това е рак, който засяга В лимфоцитите и причинява необичайно високо количество на антителата IgM в кръвта.
Тъй като това е толкова необичайно и тъй като познанията ни за лимфома непрекъснато се разширяват, понастоящем не съществува единна стандартна схема за лечение на WM. Поради това много пациенти, които са с нова диагноза WM, се насърчават да участват в клинични изпитвания, за да помогнат на учените да научат повече за този необичаен рак на кръвта и с надеждата, че сега ще имат възможността да използват лекарствата, които ще станат стандарт в бъдеще.
.jpg)
.jpg)
