Псориазисът Von Zumbusch, известен също като остър генерализиран пустулозен псориазис, е рядък вид псориазис, характеризиращ се с бели, пълни с гной мехури (пустули). Пустулите не са заразни, но са резултат от внезапно и екстремно автоимунно възпаление. Той се различава от двата други вида пустулозен псориазис, които обикновено са ограничени до ръцете или краката и се счита за далеч по-сериозен.
Von Zumbusch може да се развие на всяка възраст, но засяга предимно възрастни над 50 години. Избухването на симптомите, наричано обостряне, може да бъде предизвикано от редица неща, включително лекарства и стрес. Диагностициран чрез физически преглед и оценка на проба от гной, фон Зумбуш почти винаги се нуждае от лечение в болница.
Симптоми
Von Zumbusch може да се появи внезапно върху кожата. Симптомите започват с широко разпространени области на зачервена кожа, които стават все по-болезнени и нежни. В рамките на часове се появяват малки пустули, много от които ще се консолидират в по-големи мехури. Пустулите могат лесно да се спукат, когато се надраскат или ожулят. Треската и умората са често срещани.
В рамките на 24 до 48 часа пустулите ще изсъхнат, оставяйки остъклен и гладък вид. Засегнатата кожа може да бъде силно сърбяща и да се отлепва на чаршафи. Това е не само болезнено, но може да доведе до бърза загуба на влага и масивна дехидратация.
Симптомите на тежка дехидратация могат да включват:
- Крайна жажда
- Суха уста
- Главоболие
- Намалено уриниране
- Урина с тъмен цвят
- Умора
- Сънливост
- Замайване
- Объркване
- Мускулна слабост
- Бърз сърдечен ритъм
- Ускорено, повърхностно дишане
- Треска и студени тръпки
- Подуване на краката
- Безсъзнание
Ако не се лекува веднага, тежката дехидратация може да доведе до мозъчен оток (подуване на мозъка), гърчове, шок, остра бъбречна недостатъчност, сърдечна недостатъчност, кома и смърт.
Според рецензия от 2016 г. в списаниетоПсориазис,не по-малко от 65% от възрастните с пустулозен псориазис ще са имали предварителна диагноза за плакатен псориазис. Повтарящите се изригвания не са необичайни.
Децата рядко се разболяват от псориазис Von Zumbusch. Когато го направят, често това е първото им псориатично събитие и има тенденция да бъде по-малко тежко от това, което се наблюдава при възрастни.
Причини
Като автоимунно заболяване, псориазисът се характеризира с объркана имунна система. По причини, които не са добре разбрани, имунната система изведнъж ще разгледа нормалните кожни клетки като вредни и ще започне възпалителна атака. Това може да доведе до ускорено производство на кожни клетки, което им позволява да се натрупват една върху друга в сухи, люспести лезии, известни като плаки.
При пустулозен псориазис автоимунният отговор е още по-тежък. Учените смятат, че това се причинява от дефект на възпалителен протеин, известен като интерлевкин. При нормални обстоятелства ще има "съвпадащ набор" от молекули на интерлевкин, един, който стимулира възпалението, а другият, който смекчава възпалението.
Ако една от двете молекули е дефектна, тя може да остави възпалението на „високо“ без начин да го изключи. Резултатът е масивен взрив на възпаление, който убива много от белите кръвни клетки, участващи в автоимунното нападение. Мъртвите клетки, комбинирани с лимфната течност, създават онова, което бялото, гъвкаво вещество се разпознава като гной.
Задействания
Все още са идентифицирани основните механизми на псориазис, но учените вярват, че е включена комбинация от генетика (която ви предразполага към болестта) и задействащи фактори от околната среда (които актуализират болестта).
При псориазис Von Zumbusch има някои специфични задействания, за които е известно, че предизвикват пристъп:
- Емоционален стрес
- Внезапното прекратяване на кортикостероидни лекарства
- Лекарства, включително салицилати, литий, пеницилин, интерферон и тербинафин
- Силни, дразнещи локални лекарства, като въглищен катран или антралин
- Кожни инфекции, особеноСтафилококус ауреусиStreptococcus epidermidis
- Прекомерно излагане на слънце
- Фототерапия
- Хипокалциемия (ниско съдържание на калций в кръвта)
- Бременност, особено през третия триместър
- Бацила Calmette-Guerin (BCG) ваксинация за туберкулоза
Въпреки множеството често срещани тригери, повечето случаи на пустулозен псориазис са идиопатични, което означава, че няма известна причина.
Диагноза
Няма лабораторни тестове или образни изследвания, които могат окончателно да диагностицират псориазис. Диагнозата на Von Zumbusch започва с физически преглед и преглед на вашата медицинска история.
Въпреки че появата на пустули може да е подарък, лекарят ще потърси други улики, за да потвърди подозрението, включително предишна анамнеза за псориазис на плаки, фамилна анамнеза за автоимунно заболяване или скорошно излагане на специфични лекарства.
Вашият лекар може също да поиска да вземе проба от гной за оценка в лабораторията. Тъй като пустулозният псориазис не се причинява от инфекция, в пробата не трябва да има данни за бактерии, вируси или гъбички.
Ако резултатите са неубедителни, ще се извърши диференциална диагноза, за да се разграничи Von Zumbusch псориазис от други заболявания със сходни характеристики. Те включват:
- Импетиго
- Дерматит херпетиформис
- Бактериална септицемия
- Вторична инфекция на генерализиран атопичен дерматит или себореен дерматит
- Имуноглобулин А (IgA) пемфигус, автоимунно разстройство на мехури
Лечение
Псориазисът Von Zumbusch може да бъде животозастрашаващ и изисква незабавна медицинска помощ. Това се доставя най-често в болница, където се осигуряват рехидратация и поддържащи грижи. Протоколът за лечение е подобен на този при тежко изгаряне.
Целите на лечението са:
- Предотвратете загубата на течности
- Стабилизира температурата на тялото
- Възстановете химическия баланс на кожата
В допълнение към интравенозните (IV) течности, за предотвратяване на вторични инфекции могат да се използват локални, перорални или IV антибиотици.
Поддържащата терапия с хладни компреси и физиологични или овесени бани може да помогне за успокояване на кожата и внимателно отстраняване (дебрид) на мъртвата кожа.
За да се помогне за овладяване на острия пристъп, обикновено се предписва орален ретиноид, наречен Soriatane (ацитретин). Ретиноидите забавят хиперпродукцията на кожни клетки и помагат за овладяване на острите симптоми. При тежки случаи може да са необходими имуносупресори (метотрексат, циклоспорин) или биологичното лекарство Remicade (инфликсимаб).
След като острата криза отмине, псорален и ултравиолетови A (PUVA) - вид фототерапия - могат да бъдат използвани за привеждане на състоянието в трайна ремисия.
Предотвратяване
Наистина няма начин да се предотврати псориазисът Von Zumbusch, тъй като се знае толкова малко за основните причини. Като се има предвид това, ако сте имали предишен пристъп, имате риск от рецидив и трябва да предприемете превантивни действия. Това трябва да включва:
- Избягване на известни задействания: Ако не сте сигурни какви са те, водете си дневник за всички псориатични симптоми, които имате, макар и незначителни. Това може да ви помогне да определите условията или веществата, които трябва да избягвате.
- Спиране на тютюнопушенето: Тютюнопушенето е един от основните рискови фактори за псориазис Von Zumbusch. Не е задължително да задейства болестта, но изглежда увеличава експоненциално риска.
- Намаляване на приема на алкохол: Това важи особено за нелеката бира, което увеличава риска от псориазис като цяло. Ако не можете да спрете изцяло, ограничете се до не повече от две до три напитки дневно, като замените нелеката бира с лека бира или вино.
- Избягване на прекомерно излагане на слънце: Ограничете ежедневното си излагане на слънце до 15 до 20 минути (количеството, което може да бъде от полза за кожата ви) и винаги носете много слънцезащитни продукти. Избягвайте солариумите.
- Управление на стреса: Терапиите за ум-тяло като медитация, ръководени образи и прогресивна мускулна релаксация (ПМР) могат да помогнат за намаляване на стреса и заедно с това риска от изригвания.
.jpg)
.jpg)
